https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E6%8A%97%E8%83%B0%E8%9B%8B%E7%99%BD%E9%85%B6%E7%BC%BA%E4%B9%8F%E7%97%87 2026-04-07T11:20:27Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E6%8A%97%E8%83%B0%E8%9B%8B%E7%99%BD%E9%85%B6%E7%BC%BA%E4%B9%8F%E7%97%87&diff=238292&oldid=prev 2014-03-12T15:07:42Z

<p></p> <table class="diff diff-contentalign-left diff-editfont-monospace" data-mw="interface"> <col class="diff-marker" /> <col class="diff-content" /> <col class="diff-marker" /> <col class="diff-content" /> <tr class="diff-title" lang="zh-Hans-CN"> <td colspan="2" style="background-color: #fff; color: #202122; text-align: center;">←上一版本</td> <td colspan="2" style="background-color: #fff; color: #202122; text-align: center;">2014年3月12日 (三) 15:07的版本</td> </tr><tr><td colspan="2" class="diff-lineno" id="mw-diff-left-l22" >第22行：</td> <td colspan="2" class="diff-lineno">第22行：</td></tr> <tr><td class='diff-marker'> </td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"></td><td class='diff-marker'> </td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"></td></tr> <tr><td class='diff-marker'> </td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>[[分类:疾病]]</div></td><td class='diff-marker'> </td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>[[分类:疾病]]</div></td></tr> <tr><td class='diff-marker'>−</td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #ffe49c; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div><del style="font-weight: bold; text-decoration: none;">==健康问答网关于抗胰蛋白酶缺乏症的相关提问==</del></div></td><td colspan="2"> </td></tr> <tr><td class='diff-marker'>−</td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #ffe49c; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div><del style="font-weight: bold; text-decoration: none;">&lt;rss title=off time=720000&gt;http://www.wenda120.com/tags/2779/rss&lt;/rss&gt;</del></div></td><td colspan="2"> </td></tr> <!-- diff cache key yixue20260209:diff::1.12:old-128139:rev-238292 --> </table>

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<p>以“α 1 -<a href="/index.php?title=%E6%8A%97%E8%83%B0%E8%9B%8B%E7%99%BD%E9%85%B6&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="抗胰蛋白酶（页面不存在）">抗胰蛋白酶</a>是<a href="/%E8%82%9D%E8%84%8F" title="肝脏">肝脏</a>产生的一种<a href="/%E7%B3%96%E8%9B%8B%E7%99%BD" title="糖蛋白">糖蛋白</a>,是人体内<a href="/%E8%A1%80%E6%B8%85%E8%9B%8B%E7%99%BD" title="血清蛋白">血清蛋白</a>溶解酶(如<a href="/%E8%83%B0%E8%9B%8B%E7%99%BD%E9%85%B6" title="胰蛋白酶">胰蛋白酶</a>)的主要抑制物.<a href="/%E5%94%BE%E6%B6%B2" title="唾液">唾液</a>,十二...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>α 1 -[[抗胰蛋白酶]]是[[肝脏]]产生的一种[[糖蛋白]],是人体内[[血清蛋白]]溶解酶(如[[胰蛋白酶]])的主要抑制物.[[唾液]],[[十二指肠]]液,[[呼吸道分泌物]],泪液,[[鼻腔]]分泌物和[[脑脊液]]中都含有α1 -抗胰蛋白酶.α1 -抗胰蛋白酶[[基因]]位于第14号[[染色体]],70位[[等位基因]]调控其合成.PiZZ型组合,后果极为严重,导致[[血清]]α1 -抗胰蛋白酶的水平极度降低.这些病人至成人期易发展为广泛的[[肺气肿]]和严重的肝疾病. <br /> <br /> PiZZ[[纯合子]]导致[[肝损伤]]的机制不明,仅仅当有α1 -抗胰蛋白酶在肝内积聚时才诱发[[肝病]],可能与α1 -抗胰蛋白酶类似物的堆积有关,如聚合的ZZ[[蛋白]].由于[[蛋白酶]]的活性,尤其是[[弹性蛋白酶]]的活性未被抑制,导致[[肝细胞]]的破坏. <br /> <br /> α 1 -[[抗胰蛋白酶缺乏]],导致活性未被抑制的蛋白酶损害肺脏,α1 -抗胰蛋白酶血清水平越低,肺气肿越易发生,尤其是当与环境因素如吸烟等合并存在时,肺部[[症状]]多在病人30岁左右时发生. <br /> <br /> 症状和诊断 <br /> <br /> α 1 -抗胰蛋白酶缺乏在儿童期表现为肝病,在成人表现为肺气肿,老年人表现为[[肝硬化]].许多病人在病程中的少数几个月内表现为[[胆汁淤积]]和[[肝炎]],一些病人可能死亡,但大多数病人存活,儿童在后期出现局灶性肝肿大,并发展为肝硬化及成人早期的[[后遗症]]. <br /> <br /> 许多PiZZ纯合子的病人最终可出现肝病的表现,[[新生儿肝炎]]是PiZZ纯合子α 1 -抗胰蛋白酶缺乏的最早表现.大约25%的病人发展为肝硬化和[[门脉高压]],并在12岁前死于肝硬化的[[并发症]].25%的病人在20岁前死亡,25%出现[[肝纤维化]]和轻微的[[肝功能]]障碍,存活至[[成年期]],然而也有25%的病人无疾病进展的表现.部分无新生儿肝炎的PiZZ纯合子的长期预后尚不清楚. <br /> <br /> 虽然成人α1 -[[抗胰蛋白酶缺乏症]]不常见,但可导致慢性肺气肿(60%的患者)和肝硬化(12%的患者).这两种情况常常不合并存在,肝硬化可为小叶性或大叶性,最终发展为[[肝癌]].在成年期,第一次出现的肝病往往与[[新生儿黄疸]]有关. <br /> <br /> [[血清球蛋白]]水平下降,尤其是α1 -抗胰蛋白酶水平下降是其特征性改变.肝活检HE[[染色]]发现嗜酸性小体可以确诊,这些小体PAS亦阳性. <br /> <br /> 胆汁淤积的[[新生儿]]可能出现无明显炎性细胞[[浸润]]的肝细胞损伤,伴[[胆管]][[增生]]的门周[[纤维化]]或胆管发育不良.肝硬化是后期的表现.α1 -抗胰蛋白酶缺乏症的[[产前诊断]]依赖于[[羊膜穿刺术]]或[[绒毛]]活检,在细胞内可检出Z等位基因,但并不能预测肺气肿和肝硬化的发生. <br /> <br /> 治疗 <br /> <br /> 正规治疗应针对[[肺部疾病]]进行,措施包括戒烟,去除可导致[[呼吸道]]阻塞的因素,预防[[支气管]][[肺部感染]]及全身健康的评价,目前尚无刺激α1 -抗胰蛋白酶产生或替代α1 -抗胰蛋白酶的治疗措施.对于严重的[[肝损害]],[[肝移植]]是唯一有效的治疗方法,肝移植后[[受体]]可获得[[供体]]的[[表型]],[[移植]]的肝脏可产生正常的α1 -抗胰蛋白酶.<br /> <br /> [[分类:疾病]]<br /> ==健康问答网关于抗胰蛋白酶缺乏症的相关提问==<br /> &lt;rss title=off time=720000&gt;http://www.wenda120.com/tags/2779/rss&lt;/rss&gt;</div>

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