https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E6%8A%97%E7%A3%B7%E8%84%82%E6%8A%97%E4%BD%93%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-09T13:00:51Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E6%8A%97%E7%A3%B7%E8%84%82%E6%8A%97%E4%BD%93%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=74381&oldid=prev 2014-01-26T08:26:55Z

<p>以“<a href="/%E6%8A%97%E7%A3%B7%E8%84%82%E6%8A%97%E4%BD%93%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="抗磷脂抗体综合征">抗磷脂抗体综合征</a>(antiphospholipid syndrome，APS)是指由<a href="/%E6%8A%97%E7%A3%B7%E8%84%82%E6%8A%97%E4%BD%93" title="抗磷脂抗体">抗磷脂抗体</a>(antiphospholipid antibody，APL<a href="/%E6%8A%97%E4%BD%93" title="抗体">抗体</a>)引起的一组临床征象的总...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[抗磷脂抗体综合征]](antiphospholipid syndrome，APS)是指由[[抗磷脂抗体]](antiphospholipid antibody，APL[[抗体]])引起的一组临床征象的总称。APL抗体是一组能与多种含有[[磷脂]]结构的[[抗原]]物质发生[[免疫反应]]的抗体，主要有[[狼疮]]抗凝物(lupus anti-coagulant，LA)、[[抗心磷脂抗体]](anti-cardiolipid antibody，ACL抗体)、[[抗磷脂]]酸抗体和抗磷脂酰[[丝氨酸]]抗体等。与APL抗体有关的[[临床表现]]，主要为[[血栓形成]]、[[习惯性流产]]、[[血小板减少]]和[[神经]]精神[[症状]]等。APS是SLE病人中常见的临床表现。<br /> ==抗磷脂抗体综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> [[抗磷脂抗体]]是指[[狼疮抗凝物质]](lupus anti-coagulant，LA)、[[抗心磷脂抗体]](anti-cardiolipid antibody，ACL)或针对其他[[磷脂]]或磷脂[[复合物]]的一组[[自身抗体]]。抗磷脂抗体产生的原因尚不清楚。用[[细菌]][[免疫]]动物可诱发抗磷脂抗体的产生，说明[[感染]]因素可能起一定作用。另外，还可能与[[遗传因素]]有关，有研究报道HLA-DR7及DR4在[[抗磷脂抗体综合征]]患者中出现的频率增高。抗心磷脂抗体阳性者HLA-DR53出现的频率较高。<br /> <br /> 抗磷脂抗体综合征最基本的[[病理]]特点是[[血栓形成]]，所有的[[临床表现]]均与之有关。以往认为抗磷脂抗体只针对带阴电荷的磷脂，现在发现抗磷脂抗体可能更直接作用于一种或多种与磷脂结合的[[血浆蛋白]]质或这些[[蛋白质]]与磷脂结合的复合物，其中最重要的是β2[[糖蛋白]]Ⅰ(β2-glycoproteinⅠ，β2-GPⅠ)[[和凝]]血[[酶原]]。另外的磷脂[[结合蛋白质]]有蛋白质C、蛋白质S以及[[血管]]内皮细胞表面[[分子]]如[[血栓]]调节素(thrombomodulin)等。抗磷脂抗体在血栓形成中的作用主要表现在两个方面：①作用于血管内皮细胞，主要是抑制蛋白质C的抗凝途径。正常情况下，[[凝血酶]]等诱导蛋白质C的[[活化]]，活化的[[蛋白]]C在蛋白S及因子V的协同作用下，可使活化的因子V(Va)及Ⅷ(Ⅷa)[[失活]]，从而抑制凝血酶的活化，阻断[[凝血]]的进一步发展而达到凝血与抗凝的[[生理]]平衡。抗磷脂抗体能抑制蛋白C的活化，从而阻断上述反应途径，使蛋白C的抗凝途径被抑制，促进凝血及血栓形成。另外，抗磷脂抗体能增加血管内皮细胞表达组织因子(因子Ⅲ)的表达，从而活化外源性凝血途径。还有报道，抗磷脂抗体能抑制血管内皮细胞释放[[花生四烯酸]]，使[[前列环素]]及[[前列腺素E2]]的产生减少，从而有利于[[血小板]]粘附于血管内皮及血栓的形成。②作用于血小板，抗磷脂抗体能增加活化的血小板释放[[血栓烷]]素A2(ThromboxanesA2,TXA2)。而血栓烷素A2则可进一步激活其他血小板并刺激血小板释放各种[[化学]]因子，从而引起血小板的连锁活化，活化的血小板通过其表达的表面[[受体]]与[[纤维蛋白原]]结合。纤维蛋白原起桥梁作用连接不同的血小板，导致血小板凝集，血栓形成。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> APL[[抗体]]引起APS的确切机制尚不清楚。APS中血栓形成机制与APL抗体有关。磷脂本身是正常抗凝系统中的成分之一，因APL抗体与抗凝系统中某些蛋白，有[[交叉反应]]而造成了[[血凝]]异常。β2糖蛋白Ⅰ(β2-glycoprotein Ⅰ，β2GPⅠ，一种[[载脂蛋白]])本身通过抑制[[凝血酶原]]的激活而具有[[抗凝作用]]，当它和APL抗体或抗β2GPⅠ抗体结合后则促使了血凝作用。引起[[血小板减少]]是由于[[IgG]]型APL抗体对位于血小板膜内侧面的[[磷脂酰丝氨酸]](PTC)的作用。当血小板被激活时PTC就被暴露并与APL抗体结合而使血小板破坏、聚集，APL抗体也可与[[红细胞]]的PTC结合而引起[[溶血性贫血]]。此外，APL抗体对内皮[[细胞]]、前列环素的作用及与[[补体受体]]、[[细胞表面]]黏附分子等的交叉反应，也可能是发病机制的一部分。<br /> ==抗磷脂抗体综合征的症状==<br /> 1.[[血栓形成]] [[血栓]]是[[抗磷脂抗体综合征]]最主要的[[临床表现]]。体内任何部位的[[血管]]均可出现血栓形成，常受累的有外周血管、[[脑血管]]及心、肺、肾等脏器的血管，血栓一般为单发。血栓的发生与[[血清]][[抗磷脂抗体]][[滴度]]的变化无明显关系，但有时大血栓的形成常伴有[[抗体滴度]]的下降。<br /> <br /> (1)外周血管：[[静脉血栓]]是抗磷脂抗体综合征最常见的[[症状]]，好发于下肢[[深静脉]]及浅表[[静脉]]。[[下肢]]浅表[[静脉血栓形成]]常常表现为[[血栓性静脉炎]]，外周血管[[动脉栓塞]]不常见。如果[[下肢动脉栓塞]]则可以出现[[间歇性跛行]]或[[坏疽]]等。<br /> <br /> (2)[[中枢神经系统]]：抗磷脂抗体综合征的[[动脉血栓形成]]主要累及[[脑动脉]]，其中又以[[大脑中动脉]]受累最为常见。主要表现为突然发生的[[脑卒中]]，可无任何前驱症状。多数脑卒中患者可伴有[[心瓣膜病]]及[[皮肤]]的[[网状青斑]]。临床、[[影像学]]及[[脑脊液]]检查显示常为原位血栓形成，而不是[[栓塞]]或[[出血]]所致。少数患者也可由[[心瓣]]膜[[赘生物]]脱落的[[栓子]]引起[[脑栓塞]]所致。抗磷脂抗体综合征的脑卒中常易反复发生，抗磷脂抗体的存在是诱发[[卒中]]的一个危险因素。有研究表明，在第一次卒中后，抗磷脂抗体阳性者再次卒中的发生率比抗磷脂抗体阴性者要高8倍。中枢神经系统受累的另一常见症状是[[短暂性脑缺血发作]](transient cerebral ischemic attack，TCIA)，这可能主要由[[小血管]]阻塞所致。[[CT]]扫描一般无异常发现，但[[磁共振成像]]检查可发现有小面积的T1、T2信号增加。中枢神经系统受累的其他表现还有脑静脉窦血栓形成、舞蹈症、[[癫痫]]、[[多发性硬化]]性[[痴呆]]等。<br /> <br /> (3)[[心脏]]：以[[二尖瓣]]和主动脉瓣受累最为常见。36%左右的[[原发性]]抗磷脂抗体综合征和48%的合并[[系统性红斑狼疮]]的抗磷脂抗体综合征有心[[瓣膜]]病变。主要表现有：[[瓣膜小叶增厚]]、[[血栓性赘生物]]、二尖瓣[[反流]]和狭窄等。[[流行病学调查]]显示约6%的原发性抗磷脂抗体综合征患者死于充血性[[心功能]][[衰竭]](主要由二尖瓣反流所致)。最近发现抗磷脂抗体综合征患者心瓣膜[[内皮细胞]]下层有[[IgG]]型的[[抗心磷脂抗体]]线性的沉积。这可能为解释抗磷脂抗体综合征的[[心瓣膜病变]]机制提供重要的线索。心脏受累的其他表现还有[[冠状动脉]]阻塞，可导致[[心肌梗死]]。但抗磷脂抗体综合征的心肌梗死的发生率比[[脑梗死]]发生率要低得多。而且抗磷脂抗体的存在也不是诱发再次心肌梗死的一个独立的危险因素。另外，抗磷脂抗体综合征患者可有腔内(主要为[[左心房]]和[[左心室]])血栓，急、慢性心[[肌病]]等表现，[[心肌病]]可进一步发展引起[[心功能不全]]。<br /> <br /> (4)肺：主要表现为[[肺栓塞和肺梗死]]。反复的血栓性栓塞可导致[[肺动脉高压]]，另外，还可见肺微小血栓形成和[[肺泡]][[内出血]]等症。<br /> <br /> (5)[[肾脏]]：肾小血管的血栓形成多见。早期损伤可无症状，一般表现为[[蛋白尿]]。中度蛋白尿是最常见的临床症状，并且可持续很长时间。也可出现[[肾性高血压]]。一般无血尿和[[低补体血症]]等。长期的[[肾脏损害]]可发展为[[肾功能不全]]。抗磷脂抗体综合征合并于系统性红斑狼疮患者，需做肾活检才能鉴别肾脏的损伤是由[[狼疮性肾炎]]还是由血栓所引起。<br /> <br /> (6)皮肤：网状青斑是抗磷脂抗体综合征常见的症状之一。皮肤损害的其他表现还有[[皮肤溃疡]]、[[红斑]]、[[疼痛]]性[[紫癜]]以及血性[[水泡]]等症，有时也可见有广泛的[[皮肤坏死]]。<br /> <br /> (7)其他表现：抗磷脂抗体综合征可有眼部损害，表现为[[视网膜]]血管的阻塞，引起视网膜的[[缺血]]和[[坏死]]。还可有[[视神经炎]]等。少数患者可有[[肝损害]]的表现，如Budd-Chiari[[综合征]]、肝[[结节]]性[[增生]]、[[肝坏死]]、肝酶增高(由[[小静脉]]阻塞所致)及[[门静脉高压]]等。还偶见有报道[[小肠]][[梗死]]及出血、[[微血管]]病性[[胰腺炎]]等。<br /> <br /> (8)重症抗磷脂抗体综合征：是指少数患者在短时间内(常为几天到几周内)全身小血管或大、小血管出现广泛的血栓形成，引起多脏器的缺血和坏死，又称为灾难性抗磷脂抗体综合征(catastrophic anti-phospholipid syndrome，CAPS)。在某些病例中，[[病毒感染]]或变态反应可以是这种重症抗磷脂抗体综合征的诱因，但多数重症抗磷脂抗体综合征的发生无任何先兆。患者一般临床表现有[[白细胞]]升高，血清各组织酶水平升高及广泛的[[血管内凝血]]。对某些患者抗磷脂抗体在重症抗磷脂抗体综合征之前常常滴度很高，但在发作时及发作后数月内常为阴性。重症抗磷脂抗体综合征一般易导致死亡。<br /> <br /> 2.[[妊娠]]的表现 大约一半左右的抗磷脂抗体综合征孕妇可出现[[流产]]，流产一般发生于妊娠中后期。主要是由于[[胎盘]]血管血栓形成及胎盘梗死导致胎盘的功能下降所致。流产的发生与IgG型抗磷脂抗体关系密切，[[IgM]]和[[IgA]]型抗磷脂抗体阳性者流产的发生率极低。抗磷脂抗体综合征在[[妊娠期]]间的其他表现还有：[[先兆子痫]]、[[妊娠高血压]]、[[胎儿生长发育迟缓]]、[[胎儿窘迫]]及早产等，它们的发生率大概均为30%左右。这些临床表现在妊娠期间易加重。少数非抗磷脂抗体综合征孕妇血清高滴度的IgG抗磷脂抗体可使流产的风险增加，但是否引起其他的[[妇产科]][[并发症]]的增加尚不清楚。而大多数非抗磷脂抗体综合征孕妇，虽血清抗磷脂抗体阳性，但临床的并发症并无明显增加，能正常妊娠。<br /> <br /> 3.[[血小板减少]] 抗磷脂抗体综合征患者常表现为中度的血小板减少(一般&amp;amp;gt;50×109/L)。抗磷脂抗体综合征虽有血小板减少，但仍易发生血栓形成，很少有出血症状。系统性红斑狼疮常见的血小板减少与抗磷脂抗体的存在有关。约40%的抗磷脂抗体阳性的系统性红斑狼疮患者可出现血小板减少，但只有10%的抗磷脂抗体阴性的系统性红斑狼疮有[[血小板减少症]]。反之，70%～80%的有血小板减少的系统性红斑狼疮患者为抗磷脂抗体阳性。<br /> <br /> 4.儿童抗磷脂抗体综合征 儿童抗磷脂抗体综合征以女性更为常见(男女之比约为2∶3)。发病年龄为8个月至16岁(平均为10岁)。大多数患儿易反复出现血栓形成。动静脉发生血栓之比为1∶0.6，约有14%的患者可同时有动静脉血栓形成。但年幼的患儿比年长者更易形成[[动脉血]]栓，其中以脑动脉血栓较常见。与成人相比，儿童发生[[肺栓塞]]较少见。<br /> <br /> 第八届抗磷脂抗体综合征国际研讨会通过了抗磷脂抗体综合征分类标准，会议建议按此标准进行分类诊断。<br /> ==抗磷脂抗体综合征的诊断==<br /> <br /> ===抗磷脂抗体综合征的检查化验===<br /> 1.[[梅毒]]血清[[假阳性]]试验(BFP-STS)和VDRL试验 BFP-STS试验在[[狼疮]]或其他[[结缔组织]][[疾病]]的阳性率为5%～19%。这两种试验的主要[[抗原]]成分为[[心磷脂]]、[[磷脂酰胆碱]]([[卵磷脂]])和[[胆固醇]]的混合物，因此对于[[血栓形成]]，这两种试验方法的敏感性和特异性均不高。<br /> <br /> 2.[[狼疮抗凝物质]](LA) [[白陶土]][[凝集]]时间(KCT)是LA筛选试验中较敏感的方法，对[[妊娠期]]的LA物质检测有重要的意义。<br /> <br /> 3.[[抗磷脂抗体]]、[[抗心磷脂抗体]] APL[[抗体]]如LA、ACL抗体等阳性，其[[滴度]]高时，临床意义更大。数次国际标准化专题研讨会制订了统一的ELISA法检测APL的程序，该方法可对APL的[[IgG]]、[[IgA]]、[[IgM]]类进行定量或半定量测定。现在推荐以阴性、低度、中等、高度阳性来表达APL实验结果，以此提高各实验室检测结果的一致性和重复性。<br /> <br /> [[CT]]扫描一般无异常发现，但[[磁共振成像]]检查可发现有小面积的T1、T2信号增加。<br /> ===抗磷脂抗体综合征的鉴别诊断===<br /> [[抗磷脂抗体综合征]]常同时具有多种[[临床表现]]。原因不明的[[静脉血栓]]是抗磷脂抗体综合征最常见的[[症状]]。但[[肿瘤]]、口服避孕药、[[肾病综合征]]、[[血小板增多症]]、[[抗凝血酶]]Ⅲ缺乏、[[蛋白]]C缺乏、蛋白S缺乏、[[异常纤维蛋白原血症]]、[[红细胞增多症]]、[[阵发性睡眠性血红蛋白尿]]及尿[[高胱氨酸]][[血症]]等[[疾病]]均可出现[[血栓形成]]，诊断时需加以鉴别。抗磷脂抗体综合征的血栓形成易反复发生，但每一次般为单一的[[血栓]]，散发于不同的[[血管]]，反复发作的间隔时间常为几个月至几年。少数重症抗磷脂抗体综合征，短时间内出现广泛的[[血管内凝血]]，需与[[败血症]]、[[血栓性血小板减少性紫癜]]及DIC相鉴别。抗磷脂抗体综合征另一常见症状是反复[[流产]]，而且许多患者可能因流产为最初表现而被诊断为抗磷脂抗体综合征。但流产是[[妇产科]]常见的疾病之一，许多其他因素均可引起，必须加以除外，如[[子宫]]异常、其他的系统性疾病、慢性[[感染]]及[[遗传因素]]异常等。<br /> ==抗磷脂抗体综合征的并发症==<br /> 如果[[下肢动脉栓塞]]则可以出现[[间歇性跛行]]或[[坏疽]]。[[中枢神经系统]]受累还可有脑静脉窦[[血栓形成]]、舞蹈症、[[癫痫]]、[[多发性硬化]]性[[痴呆]]。36%左右的[[原发性]][[抗磷脂抗体综合征]]和48%的合并[[系统性红斑狼疮]]的抗磷脂抗体综合征有心[[瓣膜]]病变。还偶见有报道[[小肠]][[梗死]]及[[出血]]、[[微血管]]病性[[胰腺炎]]等。<br /> ==抗磷脂抗体综合征的预防和治疗方法==<br /> 1.必须早期诊断治疗。<br /> <br /> 2.平日应保持生活规律，心情舒畅，注意锻炼身体。积极配合治疗。<br /> ===抗磷脂抗体综合征的中医治疗===<br /> 1.中医治疗<br /> <br /> [[中医]]治疗本病主要是[[辨证论治]]，分型治疗。常见有气虚[[血瘀]]、[[气滞血瘀]]和寒凝血瘀三型。分别应用[[益气养血]][[活血化瘀]]、[[舒肝理气]]活血化瘀和温经[[补肾]]活血[[化瘀]]法组方治疗，临床效果良好。常用[[方剂]]有[[血府逐瘀汤]]、[[桂枝茯苓丸]]、[[抵挡汤]]、[[复元活血汤]]、[[补阳还五汤]]等，作为基础方加减治疗。[[中成药]]有[[血竭]][[胶囊]]、抗[[血栓]]丸、[[川芎嗪片]]等。<br /> <br /> 2.护理<br /> <br /> (1)中医认为该病与[[气虚]]血瘀、气滞血瘀和寒凝血瘀有关，故平日应保持生活规律，心情舒畅，注意锻炼身体。<br /> <br /> (2)该病APL增加，可形成各脏器[[皮肤]]的[[栓塞]]，必须引起重视，积极配合治疗。<br /> <br /> (3)不论有否SLE合并，该病可有[[习惯性流产]]，胎死宫内，[[胎盘]]血栓和栓塞，必须早期诊断治疗。<br /> ===抗磷脂抗体综合征的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 1.西医治疗 治疗的主要目标是抑制[[血栓形成]]，包括抗血小板、抗凝、促纤溶等。<br /> <br /> (1)抗血栓形成治疗：[[急性期]]为阻断血栓形成，可用[[肝素]]治疗。对有动静脉[[血栓]]者，可口服抗凝剂。对已用足量[[华法林]]抗凝仍有反复血栓形成者可[[皮下注射]]足量肝素，2次/d，使PTT延长至正常值的1.5～2倍，或采用[[免疫抑制剂]]([[环磷酰胺]])、[[激素]]、肝素和华法林抗凝联合治疗。<br /> <br /> (2)针对[[流产]]治疗：每天小剂量[[阿司匹林]](60～80mg)口服和肝素5000～10000单位皮下注射，2次/d，可使APS中的[[妊娠]]得以改善。为防止长期肝素治疗所致的[[骨质疏松]]，辅以[[维生素D]]和钙剂;对肝素无效或[[副作用]]明显者，可每月按0.4g/(kg.d)[[静脉滴注]]γ[[球蛋白]]4～5天，同时口服小剂量阿司匹林;[[泼尼松]]20～60mg/d加小剂量阿司匹林能成功地防止流产，但只是在其他治疗失败时用。长期大剂量激素对妊娠、[[胎儿]]不利。流产一旦确诊为APS所致后，以小量阿司匹林，疗效明显。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 适当口服[[抗凝药]]，再发血栓的危险性小。对仅有APL或[[狼疮]]抗凝物存在而无临床[[症状]]者，发生血栓的危险性尚不明确。APS患者的子女发生APS的危险性较少。<br /> ==参看==<br /> *[[医疗康复/抗磷脂抗体综合征]]<br /> *[[风湿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;抗磷脂抗体综合征,抗磷脂抗体综合征症状_什么是抗磷脂抗体综合征_抗磷脂抗体综合征的治疗方法_抗磷脂抗体综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;抗磷脂抗体综合征,抗磷脂抗体综合征治疗方法,抗磷脂抗体综合征的原因,抗磷脂抗体综合征吃什么好,抗磷脂抗体综合征症状,抗磷脂抗体综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科抗磷脂抗体综合征条目介绍什么是抗磷脂抗体综合征，抗磷脂抗体综合征有什么症状，抗磷脂抗体综合征吃什么好，如何治疗抗磷脂抗体综合征等。抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid ...&quot; /&gt;<br /> [[分类:风湿科疾病]]</div>

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