112.247.109.102：以“懒惰白细胞综合征(lazy-leukocyte syndrome)，又称中性粒细胞“麻痹”(neutrophil paralysis)，因中性粒细胞的趋化性运动功...”为内容创建页面

2014-01-27T05:31:33Z

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[[懒惰白细胞综合征]](lazy-leukocyte syndrome)，又称[[中性粒细胞]]“[[麻痹]]”(neutrophil paralysis)，因中性粒细胞的[[趋化性]]运动功能及自由游移功能不全，导致[[粒细胞]]功能异常而致反复[[感染]]，多见于儿童。
==懒惰白细胞综合征的病因==
(一)发病原因

目前认为其病因是[[基因]]的缺陷。[[继发性]][[中性粒细胞]][[麻痹]]见于[[类风湿关节炎]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[尿毒症]]、严重[[感染]]、[[骨髓瘤]]、[[肝硬化]]、[[移植物抗宿主反应]]、[[免疫复合物]]、严重[[湿疹]]等[[疾病]]。[[粒细胞]]的麻痹可能与血中[[免疫球蛋白]]、免疫复合物、[[细菌内毒素]]吸附于粒细胞膜有关。[[糖尿病酮症酸中毒]]或[[血糖]]过高可能是由于[[血渗透压]]过高之故。

(二)发病机制

中性粒细胞趋化[[功能障碍]]，因而影响了它由[[骨髓]]中移行到外周血中，致[[粒细胞减少]]，中性粒细胞中的[[肌动蛋白]]单片不能聚合形成纤丝，以致发生两种缺陷：①不能形成[[伪足]];②不能调节颗粒与膜的融合。患者的中性粒细胞在形态上与氧的[[代谢]]上均正常，但不会移动至[[发炎]]部位，吞噬功能亦很差，但在吞噬时能自颗粒释放过多的酶至[[细胞]]外及[[吞噬体]]中。患者的[[单核细胞]]功能正常。

此外，有人认为本症患者的粒细胞移动功能异常，可能是有粒细胞膜的[[微丝]][[蛋白]](microfilamentous protein)结构或功能异常而导致[[细胞膜]]僵硬，不易由骨髓释放至血循环中，或由循环至组织中。
==懒惰白细胞综合征的症状==
自出生后反复发生革兰阳性或阴性[[细菌]]的[[感染]]，如[[中耳炎]]、[[口腔炎]]、[[齿龈炎]]和[[低热]]，感染波及[[皮肤]]与[[胃肠道]]，但不会[[化脓]]。

根据[[临床表现]]及[[实验室检查]]确诊。
==懒惰白细胞综合征的诊断==

===懒惰白细胞综合征的检查化验===
1.外周血 [[白细胞]]总数及[[中性粒细胞减少]],[[淋巴细胞]]相对增高。

2.[[骨髓]]象正常。

3.[[皮肤]]窗实验无[[中性粒细胞]]聚集，黏附及吞噬功能受累。应用[[皮质醇]]。

4.[[肾上腺素]]，注射[[细菌]]热源皆不能促使[[粒细胞]]增高，说明储存的粒细胞释放障碍，粒细胞移动功能异常。

5.[[免疫球蛋白]]正常。

根据病情、[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]选择做[[X线]]、[[B超]]、[[生化]]等检查。
==懒惰白细胞综合征的西医治疗==
(一)治疗

无特殊治疗，原则是积极发现和选用强有力的[[抗生素]]治疗。[[骨髓移植]]后能产生功能正常的[[中性粒细胞]]，为治疗的有效途径。

(二)预后
==参看==
*[[血液内科疾病]]
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[[分类:血液内科疾病]]

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