2014年3月12日 (三) 15:07 Admin

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慢粒是一种[[骨髓]][[增殖]]性[[疾病]]，其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的[[粒细胞]])产生过多。在疾病早期，这些[[细胞]]尚具有[[分化]]的能力，且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定，最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30~40岁间居多，20岁以下者罕见。　　
==〖诊断〗==

===1. [[临床表现]][[症状]]===
起病缓慢，早期可以没有任何症状，最早出现的自觉症状往往是[[乏力]]、低热、[[多汗]]或[[盗汗]]、[[体重减轻]]等[[代谢]]亢进表现。[[脾肿大]]可引起左[[季肋部]]或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。由于症状进展缓慢，就医时往往离起病已有数月之久。较少见的症状有[[背痛]]或四肢痛，因[[脾脏]]梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛。[[晚期]]当[[血小板减少]]时[[皮肤]]、[[齿龈]]易[[出血]]，女性可有[[月经过多]]。[[白细胞]]过多的病人，有时可发现由于白细胞在[[血管]]内“阻滞”或[[栓塞]]而诱发的症状，如[[视力模糊]]、[[呼吸窘迫]]以及[[阴茎异常勃起]]等。在这些病例中，其[[白细胞计数]]常远远高于500×109/L。[[体征]]，最突出的体征是脾肿大，一般病人初次就诊时常常已达脐平面以下，坚实、无[[压痛]]，但如有新近发生的[[脾梗塞]]则有明显的局部压痛，并可以听到[[摩擦音]]。慢粒有[[贫血]]和脾肿大时，须与[[肝硬化]]、[[血吸虫病]]、[[何杰金氏病]]相鉴别。[[肝脏]]亦常有中度肿大，但不如脾肿大显著。皮肤及粘膜中度苍白。[[浅表淋巴结]]多不肿大。[[胸骨]]下部常有轻至中度压痛。晚期可出现皮肤和粘膜[[瘀点]]。眼底可出现[[静脉]][[充血]]和白心的疲点。[[眼眶]]、头颅以及[[乳房]]和其他软组织可出现无痛性肿块([[绿色瘤]])。　　
===2. [[实验室检查]]===
血象：白细胞计数高在100×109/L以上，血片中大多为中性杆状核和[[晚幼粒细胞]]，其余为分叶核、中幼粒、早幼粒和少数原始粒细胞。嗜酸性及[[嗜碱性粒细胞]]亦增多。早期[[血红蛋白]]及[[红细胞]]轻度减少，[[血小板]]正常或增加，晚期红细胞和血小板减少。在血象方面须与[[类白血病反应]]相鉴别。

骨髓象：骨髓呈[[增生]]明显至极度活跃，细胞分类与周围血相似，骨髓片中，可见到各期粒细胞，其中以中、晚幼粒为主，[[原粒细胞]]及早幼粒较正常增多，但一般不超过5%~10%，嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多，[[红细胞系]]相对减少，粒：红约10~50：1，[[幼红细胞]]和[[巨核细胞]]早期常增多，晚期减少。90％患者成熟的[[中性粒细胞]][[碱性磷酸酶]]活性明显降低。

[[染色体]]检查：Ph’染色体见于90%以上慢粒病人。Ph’染色体被认为是慢粒多能干细胞的[[肿瘤]]性标志，少数慢粒病人Ph’染色体为阴性，根据有无Ph’染色体可将慢粒为Ph’阳性和Ph’阴性两大类，前者预后优于后者。

[[血液]][[生化]]：[[血清]][[维生素B12]]浓度及维生素B12结合力显著增高为本病特点之一，增高的幅度与[[白细胞增多]]程度成正比。增高的原因是大量正常的和[[白血病]]性粒细胞产生了过多运输维生素B12的转钴[[蛋白]]I。血清尿酸浓度可以增高，尤其在[[化疗]]时。　　
==〖治疗措施〗==

===1. 治疗原则===
对于慢粒的治疗不必操之过急，白细胞计数在100×109/L以下的患者不需立刻治疗、因为循环中主要是成熟的粒细胞，其体积较[[原始细胞]]小且具有较好的变形能力，白细胞计数在200×109/L以上者需采取积极治疗措施。当前以采用[[细胞毒]]药物作化疗为主。对于那些因白细胞极度增生而出现的症状，如有阴茎异常勃起、呼吸窘迫、视力模糊、心理变态等，则应在进行急性的白细胞除去术的基础上联用[[骨髓抑制]]剂进行治疗。　　
===2. [[化学]]治疗===
有效的药物有BUS([[马利兰]])、HU([[羟基脲]])、CTX、CLB、6-MP([[6-巯基嘌呤]])、MMC([[丝裂霉素]])。其中以BUS为首选药物，其次为HU。BUS是目前最有效的药物，缓解率在95%以上，服用方便为此药之优点。用法为2mg每日3次，一直用至白细胞降至14×109/L以下停用或间歇给药。一般规律是用药1～2周自觉症状好转，4~6周明显好转。当白细胞减至10×109/L时，减量至1~2mg/d，一直维持2~3个月。停药后，如白细胞波动在10~50×109/L间，可考虑小剂量维持1年以上。[[白细胞减少]]到5~10×109/L血小板在100×109/L以下，或者有慢粒急变倾向才应停药。马利兰的[[毒副作用]]主要是骨髓抑制，特别是血小板减少。个别病人虽用药量不大也会出现[[全血细胞减少]]，恢复较慢。长期服用此药可引起[[肺纤维化]]，[[皮肤色素沉着]]。类似慢性肾上腺皮质功能减退的症状，[[精液]]缺乏或[[停经]]。

HU开始剂量为每日g，口服。用后白细胞数下降很快。当降至20×109/L左右时，将剂量减至一半；降至10×109/L时，将剂量再减少。维持剂量约每日~1.0g。一般不完全停药，因停药后白细胞计数很快上升。此药优点是作用快；如果白细胞下降过多，停药后能很快上升；[[副作用]]少。缺点是需经常验血以指导治疗。另外，亦可联合α-IFN([[α-干扰素]])治疗慢粒。

方法，口服HU2.0~6.0g/d，同时[[皮下注射]]。α-IFV300万u，iv，每周3次，应用8~32周。当白细胞降至10×109/L，HU减少继续用1~2周，根据情况停用或用小剂量。HU维持量为0.5~1.0/d，有条件者可继续用。α-IFN300万u，iv，每周一次。用药期间每周查[[血常规]]2次，骨髓象每4周检查一次。　　
===3. [[放射治疗]]===
深部x线，用深部x线对全身和局部的肝脾区以及[[浸润]]部位照射。脾区照射开始剂量为50cGy，以后每日或隔日100~200cGy。白细胞降至20×109/L时停止。对化疗效果不佳或复发的可以用放疗，据报道，其疗效不低于BUS。[[核素]]32P治疗，仅用于对BUS及脾区放疗效果不佳者。32P剂量是根据白细胞增多程度而定，若白细胞总数＞50×109/L，32P的开始剂量为1~2.5mCi，静注。2周后再用1～1.5mCi，以后每隔2周给同样剂量1次，待白细胞降至20×109/L时停用。在缓解期间，每1~3个月观察1次，当白细胞＞25×l09/L时，可再给1~1.5mCi。　　
===4.[[脾切除术]]===
脾脏可能是慢粒急变的首发部位，切除脾脏可能延缓急变和延长患者存活期。切除脾脏的手术指征：

1. 确诊为慢粒者；2. 对化疗反应良好；3. 65岁以下且无大手术[[禁忌症]]者。慢粒急变是手术的禁忌症。　　
===5. [[骨髓移植]]===
年龄在45~50岁在慢性期的病人，以亲兄弟姐妹HLA相同的[[异基因]]骨髓作[[移植]]。移植成功者，一般能获得长期的生存或治愈。　　
===6. 其他治疗===
化疗前如果白细胞数在500×109/L以上，可先用[[血细胞]]分离机作白细胞除去术以迅速降低白细胞数，避免白细胞过多可能阻塞[[微血管]]而引起的[[脑血管意外]]的危险。化疗开始时，特别是用Hu治疗时，宜同时加用[[别嘌呤醇]]0.1g每日3次，以防止细胞破坏过多过速而引起[[尿酸]]肾症。　　
===7. 慢粒急变的治疗===
慢粒急变的治疗比[[急性白血病]]的治疗困难，完全缓解仅10.7％，目前慢粒急变的治疗方案如下：Ara-c(环[[阿糖胞苷]])100mg/m2.d，第1~14天；ADM([[阿霉素]])30mg/m2.d，第1~3天；VCR2mg，第1天；上述药物相继静脉输注。PDN40mg/m2.d，分次口服，第1~7天。　　
==〖部分治疗药物〗==
[[中成药]]：

[[安康欣胶囊]] [[珍香胶囊]] [[复方斑蝥胶囊]] 


[[西药]]：

[[天地欣]] [[羟基喜树碱]] [[和乐生]] [[环磷酰胺]]

[[福达华]] [[匹服平]] [[格列卫]] 马利兰

环磷酰胺 [[留可然]] 羟基脲　　
==〖预后〗==
未经治疗的患者的中数生存时间约为3.1年。无论化疗或放疗，初次治疗的效果却非常显著，症状、体征可完全消失，血象、骨髓象恢复正常或接近正常，在发生急变之前，体力的恢复和一般健康情况往往都很好。但是生命的延长不多，中数生存时间约3~4(范围l~10年)年，约15%可生存至5年或更长。Ph染色体阴性的病人预后特别差。急变一旦发生后，大多于几周至几月内死亡。骨髓移植改变预后的情况前面已述。

[[分类:疾病]][[分类:肿瘤]]
==健康问答网关于慢性粒细胞性白血病的相关提问==
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慢性粒细胞性白血病 - 版本历史

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