2014年4月16日 (三) 09:59 Floyd

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==〖概述〗==
[[慢性淋巴细胞性白血病]]简称慢淋(CLL)是一种B[[淋巴细胞]]的克隆性恶性[[疾病]](T淋巴细胞少见)。本病常为无痛性的，伴有缓慢进展的成熟的小淋巴细胞的进行性蓄积，这种[[细胞]]的[[免疫]]机能不全，并且对抗原性[[刺激反应]]低下。免疫机能不全与异常的B细胞不适当的[[抗体]]形成有关，这些抗体对机体的[[免疫功能]]有抑制作用。慢淋的进展期可导致[[骨髓]]功能[[衰竭]]和直接的组织器官[[浸润]]。

[[症状]]和[[体征]]往往较血象发生明显改变晚些出现。慢淋是一种中年以上人的疾病，约90％的患者年龄超过50岁，平均年龄为65岁。许多病人是偶然发现[[淋巴细胞增多]]。最早出现的症状常常是[[乏力]]、疲倦、体力活动时气促。[[浅表淋巴结]]特别是[[颈部]]淋巴结肿大，常首先引起病人的注意，[[晚期]]成串成堆，直径可达2～3cm，无[[压痛]]、质硬、可移动。[[肠系膜]]或[[腹膜]]后淋巴结可引起[[腹部]]或[[泌尿系统]]症状。脾轻至中度肿大，肝亦可肿大，但不如慢粒显著。稍晚出现[[食欲减退]]、[[消瘦]]、低热、[[盗汗]]、[[贫血]]等症状。约10％或以上病人可发生自体免疫性[[溶血性贫血]]，此时贫血常较严重，并可出现[[黄疸]]。晚期可有[[皮肤]][[紫癜]]和[[出血倾向]]，易感染，尤其是[[呼吸道感染]]。这与正常[[免疫球蛋白]]的产生减少有关，可能成为死亡的直接原因。另外[[胃肠道]]、[[骨骼系统]]可出现不同程度的损害。有些病人有皮肤[[瘙痒]]。偶见[[白血病]]性皮肤浸润，表现为紫红色或棕红色[[结节]]或[[皮肤增厚]]。全身皮肤对以发红、[[扁桃体]]、[[唾液腺]]或[[泪腺]]也可肿大。　　
==〖病史及症状〗==

===(1) 病史提问===
起病缓慢，病人多无明显症状，[[问诊]]应注意是否有低热、盗汗，易感染表现。　　
===(2) 临床症状===
乏力、消瘦、[[纳差]]、盗汗、体力减退、[[发热]]，偶有皮肤瘙痒。

体检发现：全身[[淋巴结肿大]]，质中等硬、可移动，晚期相互粘连融合；肝脾轻度肿大，晚期[[脾脏]]明显肿大。[[骨痛]]不明显。晚期皮肤可见[[出血点]]。　　
==〖辅助检查〗==

===1. 血象===
[[白细胞增多]]是本病的特点，最突出的发现是小淋巴细胞增多，[[白细胞计数]]大多在15～50×109/L，少数可超过100×109/L。早期、小淋巴细胞占[[白细胞]]的65％～75％，晚期90％～98％，其形态与正常的小淋巴细胞难以区别。[[中性粒细胞]]和其他正常白细胞均显著减少。早期：贫血可不存在，以后逐渐加重，晚期：贫血可以很严重，[[网织红细胞]]增高，[[血清胆红素]]增加。晚期[[血小板计数]]常减低。　　
===2. 骨髓象===
早期白血病细胞仅在少数骨髓腔内出现，因此，早期骨髓象可无明显改变；晚期正常的骨髓细胞几乎全部被成熟的小淋巴细胞所代替，[[增生]]活跃至极度活跃，以成熟淋巴细胞增生明显，占40％以上，原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞仅占5％～10％。红系、粒系相对减少，[[巨核细胞]]正常或减少。　　
===3. 血免疫球蛋白===
血[[免疫球蛋白减少]]或为单株免疫球蛋白增高，多为IgM型。κ[[轻链]]或λ轻链检测阳性。50％的病例有[[丙种球蛋白]]减少；10％～20％的病人有自身抗体；30％患者有[[高尿酸血症]]。　　
==〖临床分期及鉴别诊断〗==

===1. 临床分期===
慢淋分期的目的是为了指导临床治疗和估计预后。

目前通用的国际临床分期标准如下：

A期：[[血液]]中淋巴细胞≥15×109/L，骨髓中淋巴细胞≥40％。无贫血或[[血小板减少]]。淋巴结肿大小于3个区域(颈、腋下、腹腔的[[淋巴结]]不论一侧或两侧，肝、脾各为一个区域)。

B期：血液和骨髓同上。淋巴结肿大累及3个或更多区域。

C期：血液和骨髓中淋巴细胞同上，但有贫血([[血红蛋白]]，男性＜110g/L，女性＜100g/L)或血小板减少(＜100×109/L)。淋巴结累及范围不计。　　
===2. 鉴别诊断===
鉴别诊断应与结核性[[淋巴结炎]]、[[淋巴瘤]]、[[传染性单核细胞增多症]]、[[毛细胞]]白血病、[[幼淋巴细胞白血病]]等鉴别。　　
==〖治疗〗==
A期病人不需要治疗，但应定期观察病情是否有进展。B期和C期病人均需治疗。　　
===1. [[化学]]治疗===
CLB([[苯丁酸氮芥]])应用最广，用法为①0.1～0.2mg/kg.d，口服，连用6～12天，2周后减至2～4mg/d，长期维持。②间歇[[疗法]]，0.2mg/kg.d，口服，连用10～14天，休息2周重复给药。亦可用联合[[化疗]]，用CLB十PDN([[泼尼松]])，CLB0.1～0.2mg/kg．d与PDN10～20mg/d，连用4天，每3周一次。亦可用M12方案，即BCUN([[卡氮芥]])0.5～1mg/kg，静注，第1天；CYX([[环磷酰胺]])10mg/kg静注，第2天；L～PAM([[苯丙氨酸氮芥]])0.25mg/kg.d，口服，第1～14天；VCR([[长春新碱]])0.03mg/kg静注，第21天；PDN1mg/kg.d，口服，第1～14天。停药4周后可重复。

晚期病例用VCR+CTX+CLB+PDN联合治疗，病人经化疗后大多能达到症状减轻，淋巴结和脾脏缩小，白细胞计数下降。但即使白细胞计数正常，血液和骨髓中淋巴细胞百分数仍增高，[[血清球蛋白]]减少，淋巴结和脾轻度肿大常持续存在。停药后数周内即复发的病人需连续不断地治疗。　　
===2. [[放射治疗]]===
主要用于浅表或深部淋巴结肿大或[[脾大]]经上述化疗而疗效不显著。如有压迫或阻塞症状，亦需采用局部放射治疗，效果较好。用60Co作全身照射也能使部分病人缓解，不过现在临床上很少应用。　　
===3. 其他治疗===
如并发[[自身免疫]]性贫血或血小板减少，应采用[[糖皮质激素]]治疗，疗效尚佳。或经脾区放疗无效时可考虑[[脾切除术]]，术后淋巴细胞变化不大，但血红蛋白和血小板计数常能上升。如有反复[[感染]]或严重感染，可应用[[抗生素]]。[[低丙种球蛋白血症]]者可定期给予丙种球蛋白。另外，[[中成药]][[六神丸]]也有一定疗效。再有，F1udarabin是一种新的临床试用的制剂，对其他制剂[[耐药]]物病例可试用本品。　　
==〖预后〗==
病程长短很不一致，从1～2年至10余年不等，乎均约3～4年(从诊断成立时算起)。其主要死亡原因为骨髓功能衰竭引起的严重贫血、[[出血]]或感染，以[[肺部感染]]最为多见。　　
==〖[[临床表现]]〗==
慢性淋巴细胞性白血病是一种中年以上人的疾病，约90％的患者年龄超过50岁，平均年龄为65岁。许多病人是偶然发现淋巴细胞增多。最早出现的症状常常是乏力、疲倦、体力活动时气促。浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大，常首先引起病人的注意，晚期成串成堆，直径可达2～3cm，无压痛、质硬、可移动。肠系膜或腹膜后淋巴结可引起腹部或泌尿系统症状。脾轻至中度肿大，肝亦可肿大，但不如慢粒显著。稍晚出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血等症状。约10％或以上病人可发生自体免疫性溶血性贫血，此时贫血常较严重，并可出现黄疸。晚期可有皮肤紫癜和出血倾向，易感染，尤其是呼吸道感染。这与正常免疫球蛋白的产生减少有关，可能成为死亡的直接原因。另外胃肠道、骨骼系统可出现不同程度的损害。有些病人有皮肤瘙痒。偶见白血病性皮肤浸润，表现为紫红色或棕红色结节或皮肤增厚。全身皮肤对以发红、扁桃体、唾液腺或泪腺也可肿大。

[[分类:肿瘤]][[分类:癌症]][[分类:白血病]]
==健康问答网关于慢性淋巴细胞性白血病的相关提问==
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