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2014-01-27T07:14:26Z

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[[慢性嗜酸性粒细胞性肺炎]](CEP)又称迁延型[[嗜酸粒细胞增多症]]、慢性粒细胞性[[肺炎]] (chronic eosinophilic pneumonia，CEP)。本病较单纯型嗜酸粒细胞增多症病程长，通常为2～6个月，甚至超过1年，[[症状]]也较严重。
==慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的病因==
(一)发病原因

CEP的病因可能与单纯型[[嗜酸粒细胞增多症]]相似，亦可能是[[自身免疫性疾病]]。由Ⅲ、Ⅳ型[[变态反应]]的协同作用所引起，也可由Ⅱ型变态反应所致。尽管确切的[[免疫]]发病机制还不清楚，但许多证据表明，嗜酸粒细胞在对肺组织损伤中发挥着初始的重要的作用。在临床[[症状]]发作前，周围血中及[[骨髓]]中嗜酸粒细胞数目已增多，BALF中，也是以嗜酸粒细胞为主，在肺实质和[[微血管]]上可见嗜酸粒细胞衍化颗粒[[蛋白]](EDGP)，与对照组相比，CEP病人的BALF中的EDGP也是增加的、包括Ⅱ型组织相溶性[[抗原]]在内的BALF衍化的嗜酸粒细胞表达激活[[标记物]]也增高，虽然这些在CEP中调节嗜酸粒细胞激活和脱颗粒的过程中并不清楚，但表明这些嗜酸粒细胞是[[活化]]的。从Ⅱ型组织相溶性抗原和其他激活标记物是在BALF中而非[[血液]]中的衍生嗜酸粒细胞表达增加说明免疫[[炎症反应]]是局限在肺中。在体外，[[免疫球蛋白]]能放大嗜酸粒细胞趋化和脱颗粒。免疫循环[[复合物]]和[[IgE]][[滴度]]的升高与[[疾病]]的临床突发有关。到目前为止，嗜酸粒细胞活化和免疫球蛋白之间的关系还不清楚。

(二)发病机制

[[肺损]]害表现为[[肺泡]]和间质以嗜酸粒细胞为主的[[浸润]]，并见有相关的[[巨噬细胞]]和少到中等的[[淋巴细胞]]和偶尔的[[浆细胞]]。肺泡壁结构破坏，[[毛细血管]][[内皮]][[局限性水肿]]，灶性Ⅱ型[[上皮细胞]][[增生]]，肺泡蛋白[[渗出]]和[[多核]]组织细胞浸润，有1/3病例有增生的阻塞性的[[细支气管炎]]的表现，也可以看到轻度非[[坏死]]的微血管炎，主要影响[[小静脉]]，少数病例(不到20%)可见明显的坏死、嗜酸粒细胞[[微脓肿]]、或非干酪样[[肉芽肿]]，[[纵隔]]内的[[淋巴]]活检[[标本]]见[[淋巴增生]]和嗜酸粒细胞浸润。
==慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的症状==
该病任何年龄均可发病，但高峰年龄是30～40岁，妇女几乎是男性的2倍。大部分病例为高加索人，1/3～1/2的患者有过敏性[[鼻炎]]或[[鼻息肉]]等病史，另外有2/3的病人有成人发作性[[哮喘]]或有其他[[呼吸道]][[症状]]。呈[[亚急性]][[临床表现]]，常见的症状有[[低热]]、夜间大量出汗，中度体重下降，[[咳嗽]]，有少许黏痰，约有2/9患者少量[[咯血]]，病人最后发展为渐进性的[[呼吸困难]]，与发作性哮喘有关。少数病人表现为急性严重的[[呼吸衰竭]]或[[ARDS]]。

根据病史、病程、两肺存在哮喘音、周围血嗜酸粒细胞增高及[[胸部]]X线阴影可作出[[临床诊断]]。不典型者，可经肺活检进行[[病理]]检查，以明确诊断。必要时可用[[泼尼松]]试验性治疗以帮助诊断。
==慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的诊断==

===慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的检查化验===
[[白细胞增多]]&gt;10×109/L。60%～90%的病人周围血[[嗜酸粒细胞增多]](&gt;6%)，但周围血嗜酸粒细胞缺乏也不能排除该病。[[痰中]]可找到较多的嗜酸粒细胞。[[血沉增快]](&gt;20mm/h)。1/3的病例血[[IgE]]升高。

肺功能的异常和严重程度与[[疾病]]的阶段有关，典型者为中、重度的限制性通气[[功能障碍]]、DLCO的下降。

[[肺泡]]-[[动脉]]氧的梯度的升高，如果伴有[[哮喘]]则有阻塞性的改变。

[[X线]]表现与[[胸膜]]相对的周围渐进的密度增强的[[浸润]]影，边缘不清，呈非节段性、亚段和叶的分布，多位于肺外周2/3，而[[肺门]]处较透明，故称为“[[肺水肿]]反转形状”，阴影易在原处复发。[[泼尼松]]治疗后阴影很快吸收。与Loffler’[[综合征]]相反，CEP的[[肺浸润]]为非迁移性，很少有[[胸腔积液]]。不典型的X线表现包括[[结节]]状浸润、弥漫性毛玻璃样的肺泡填充征。

[[胸部CT检查]]对于临床怀疑而X线表现不典型的病例可作[[CT]]检查，CT的表现，在[[症状]]发作的前几周，大部分表现为典型的密度区、周围局部的肺泡实变，当症状持续2个月以上，可见有条索带状不透光区，并见[[纵隔]]淋巴结肿大。
===慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的鉴别诊断===
CEP的鉴别诊断包括[[感染]]，特别是[[结核]]和真菌尤其是隐球菌的感染、[[结节病]]、Loeffler’s[[综合征]]等。
==慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的并发症==
可并发严重的[[呼吸衰竭]]或[[ARDS]]。
==慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的预防和治疗方法==
1.根治原发病。

2.增强体质，预防[[感冒]]。
===慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的西医治疗===
(一)治疗

[[泼尼松]]是CEP最主要的治疗药物，大多数病例用泼尼松(40mg/d，为最初剂量)治疗后，6h内[[退热]]，24～48h[[呼吸困难]]、[[咳嗽]]和嗜酸粒细胞[[浸润]]减轻，[[低氧血症]]在2～3天得到缓解，1～2周[[X线]]改善，快者2～4天。[[症状]]完全缓解在2～3周，X线在2个月内恢复正常。待症状好转和肺部症状吸收后逐渐减量(约10～14天)，疗程4～6个月。

(二)预后

CEP预后一般良好，但偶可致死。未经治疗的病人很少能缓解，经[[糖皮质激素]]治疗的病人[[病死率]]明显下降。但是如果泼尼松过快减量或间断时，58%～80%的病人复发，复发常出现在原来的[[解剖]]部位上，则需1～2年的治疗，25%的病人需长期维持剂量(2.5～10mg/d)直到[[疾病]]愈合。尽管没有指标表明病人会复发或需要长期维持治疗，但短程(1～3个月)治疗常致复发，且可多次复发，但再次服用泼尼松仍然有效。
==参看==
*[[呼吸内科疾病]]
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