112.247.109.102：以“即脊髓性共济失调。为脊髓后根后索病损造成深感觉障碍所引起。视觉可以代偿，因此龙伯征阳性，跟膝...”为内容创建页面

2014-01-26T05:11:00Z

以“即脊髓性共济失调。为脊髓后根后索病损造成深感觉障碍所引起。视觉可以代偿，因此龙伯征阳性，跟膝...”为内容创建页面

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即[[脊髓]]性[[共济失调]]。为脊髓后根[[后索]]病损造成[[深感觉障碍]]所引起。[[视觉]]可以[[代偿]]，因此龙伯征阳性，[[跟膝胫试验]]不稳准，同时伴有[[下肢]]位置觉、震动觉障碍。见于[[脊髓病变]]、[[周围神经]]质、弗利德里失调。
==感觉性共济失调的原因==
[[脊柱]]中的[[神经细胞]]和后[[根纤维]]的退行性、[[继发性]][[萎缩]]可引起本病。本病为[[常染色体隐性遗传]]，发病多始于幼年或少年，随年龄的增长而加重。
==感觉性共济失调的诊断==
表现为行走缓慢、两腿叉开、左右摇摆、[[蹒跚]]如醉，[[跟膝胫试验]]阳性，两下肢深部感觉及膝腱、[[跟腱]][[反射减弱]]或消失。两侧babinski征阳性。常造成严重的[[脊柱侧凸]]或后凸及[[弓形足]]。晚期有程度不同的[[瘫痪]]和[[膀胱]]、[[直肠]][[功能障碍]]。
==感觉性共济失调的鉴别诊断==
(一)少年[[脊髓]]型[[遗传性共济失调症]]：为最常见的一类[[遗传性共济失调]]，通常呈[[常染色体隐性遗传]]，早年起病常伴[[骨骼畸形]]。[[临床表现]]：青年期发病，缓慢发展，最早[[症状]][[步态不稳]]，[[步态蹒跚]]，站立时身体摇晃，醉汉似[[步态]]。[[闭目难立征]]阳性。肌张力低，膝踝[[反射]]消失。病情逐渐进展双[[上肢]]动作不灵活而笨拙，[[意向性震颤]]，出现[[小脑]]性[[构音困难]]，说话含糊不清。[[下肢]]的位置觉和震动觉消失。[[神经系统检查]]发现：①肢体[[共济失调]]以下肢为主，行走和站立明显。②多数患者有眼球震颤，水平[[眼球震颤]]多见，但垂直性、旋转性均可见到，通常向外侧凝视时最明显。③肢体[[肌张力减低]]，下肢明显，当[[锥体束]]受损出现[[病理反射]]。④[[感觉障碍]]不明显，震颤觉可受影响。⑤少数患者可有[[原发性]][[视神经萎缩]]。辅助检查：①[[X线]]平片多有足和[[脊柱]]的[[畸形]]。②可有心电图的改变如T波倒置，[[传导阻滞]]或QRS波异常。

(二)遗传性痉挛性共济失调：又称[[遗传性小脑性共济失调]]。通常呈[[常染色体]]显性遗传，多数在成年起病，伴有肌张力增高和健[[反射亢进]]。临床表现：首先出现缓慢进展的步态不稳，[[易跌倒]]，可呈[[蹒跚步态]]或合并[[痉挛]]步态。以后上肢也受影响，出现双手笨拙及意向性震颤以致不能完成精细动作，[[构音障碍]]，讲话可出现暴发性语言。下肢出现锥体束征，如肌张力增高，股反射亢进及病理反射。不少患者伴有视神经萎缩、[[视网膜变性]]、[[眼外肌]]活动障碍、[[眼睑下垂]]。眼球震颤可能很迟才出现，无骨骼畸形。

辅助检查：①[[CT]]及[[MRI]]扫描：小脑和[[脑干]][[萎缩]]。②[[气脑造影]]：见[[蛛网膜下腔]]及[[小脑幕]]下气体增多，提示小脑及脑干萎缩。

(三)[[遗传性痉挛性截瘫]]：本病是遗传性共济失调较多类型，属常染色体显性遗传。临床表现：最早为两腿僵硬不灵活，[[下肢肌]][[强直]]和[[踝关节]]背曲肌的[[无力]]而出现剪刀步态。因髓[[关节]][[屈肌]]的无力和痉挛，病孩感到上楼困难，检查可发现两下肢肌张力高，肌力减弱，膝踝反射亢进，病理反射阳性，无感觉障碍。发病缓慢进展，以后上肢也受影响，出现较轻的[[锥体]]柬征。累及[[延髓]]时出现痉挛性构音障碍，[[吞咽困难]]和强哭[[强笑]]。晚期可有[[括约肌]]功能发生轻度障碍。可有原发性视神经萎缩和[[视网膜色素变性]]。

(四)共济失调[[毛细血管扩张症]]：本病是累及[[神经]]、[[血管]]、[[皮肤]]、[[网状内皮系统]]、[[内分泌]]等的[[原发性免疫缺陷病]]。属常染色体隐性遗传。临床表现：患儿步态摇晃明显，两腿分得很宽。继而上肢出现意向性震颤。与少年脊髓型[[遗传]]共济失调不同处为无感觉障碍，闭目难立征阴性。多数患儿伴有[[手足徐动症]]，随年龄增大，[[锥体外系]][[多动症]]可变的更为明显。[[眼球]]主动的向两侧同向运动慢而断续，常伴有眨眼和头的摆动，运动终止时出现眼球震颤，有小脑构音障碍。至青春期后，多数患者出现脊髓受损症状，深感觉消失，[[病理]]征阳性。毛细血管扩张症发生于[[球结膜]]暴露部位，随年龄增长而累及全部[[结膜]]、[[眼睑]]、[[鼻梁]]和两颊产耳、颈项、[[肘窝]]和[[腋窝]]等。皮肤和[[毛发]]的早发性改变明显。[[婴儿期]]的皮下脂肪很早消失，面部皮肤常萎缩而紧贴[[面骨]]。可伴有慢性[[脂溢性皮炎]]、点状[[色素沉着]]和[[色素减退]]，反复的[[呼吸系统]][[感染]]为本病突出症状之一。[[鼻炎]]后[[鼻窦炎]]、[[慢性气管炎]]、[[肺炎]]，较长时间可引起肺部广泛[[纤维化]]，发生[[杵状指]]和肺功能不全等。病儿几乎均有[[性功能]][[发育障碍]]，通常不出现[[第二性征]]。大约有3/4的患者呈[[侏儒症]]。X线片常可发现全部[[副鼻窦炎]]及[[慢性支气管炎]]和肺炎的表现，有时可见到[[恶性淋巴瘤]]引起[[纵隔阴影]]增宽。[[心电图]]多数正常，[[血清]]中[[免疫球蛋白IgA]]和[[IgE]]的选择性缺乏，周围[[血液]]中[[淋巴细胞减少]]。[[甲胎蛋白]]明显升高，反应[[肝脏]]发育不良。[[染色体检查]]异常。

(五)[[橄榄桥脑小脑萎缩]](OPCA)

本病分为遗传性与[[散发病例]]两类，临床有多种类型，Meniel型是遗传性中最常见也是最典型者。本病呈常染色体显性和隐性遗传，以前者较多。临床表现为中年起病的遗传性共济失调。开始为小脑性行走困难，以后影响上肢并出现构音障碍。有时可出现头和躯干的[[静止性震颤]]。通常无眼球震颤，肌力和反射正常，有意向性震颤，辨距不良。有不[[自主运动]]如舞蹈动作、手足徐动、[[震颤麻痹]][[综合征]]。部分患者出现核上性或核性[[眼肌麻痹]]，视神经萎缩，视网膜色素变性，眼球震颤较少见，有病理反射，[[深感觉障碍]]，[[尿失禁]]。少数出现[[痴呆]]。气脑造影和CT或MRI扫描可见小脑和脑干萎缩。脑干[[诱发电位]]也有助于诊断。

(六)小脑[[橄榄]]萎缩：本病又称原发性小脑实质[[变性]]，属常染色体显性遗传，有少数患者是常染色体隐性遗传。临床表现初期步态不稳，走路[[蹒跚]]，两足分开。以后影响手的精细动作，字迹变坏，讲话[[口吃]]，或有吟诗状语言。肌张力低，意向性震颤，指鼻[[跟膝胫试验]]不准。部分病例后期出现眼球震颤。[[膀胱]]括约肌障碍也较常见，少数患者[[智能减退]]，[[视力]]正常，无感觉障碍。气脑造影、CT或MRI可见到蚓状沟加宽而[[第四脑室]]正常。

(七)[[肌阵挛性小脑协调障碍]]：为常染色体隐性遗传。也称“[[齿状核]][[红核]]萎缩”。临床表现[[肌阵挛]]、小脑功能障碍、伴有或不伴有[[癫痫大发作]]。开始可为一个肢体的定向性震颤，构音障碍，辨距不良，轮替运动不能。肢体共济失调较躯干共济失调明显。上肢较下肢重，严重者两手向前伸直时呈[[扑翼样震颤]]。

(八)遗传性共济失调一[[白内障]]一[[侏儒]]一智力缺陷综合征：是一种少见的[[遗传病]]。多为常染色体隐性遗传。临床表现出生后或婴儿期出现症状者称幼儿型，成年人发病者称成人型、本病有三种特征性症状是白内障、[[小脑共济失调]]、智能发育不全。白内障均为双侧性。小脑功能障碍表现为构音障碍，躯干及肢体共济失调，眼球震颤，肌张力低。年龄大些患儿常有锥体束征阳性。性功能[[发育迟缓]]、[[足外翻]]、[[脊柱后侧凸]]，指(趾)畸形等。

表现为行走缓慢、两腿叉开、左右摇摆、蹒跚如醉，跟膝胫试验阳性，两下肢深部感觉及膝腱、[[跟腱]][[反射减弱]]或消失。两侧babinski征阳性。常造成严重的[[脊柱侧凸]]或后凸及[[弓形足]]。晚期有程度不同的[[瘫痪]]和膀胱、[[直肠]][[功能障碍]]。
==感觉性共济失调的治疗和预防方法==
[[共济失调]]目前尚无特效[[疗法]]，除一般[[支持疗法]]外可用针刺治疗，[[体疗]]及肢体功能锻炼，也可有各种B族[[维生素]]、[[胞二磷胆碱]][[肌注]]、口服[[卵磷脂]]等。晚期患者应注意预防各种[[感染]]。
==参看==
*[[神经精神疾病诊断学/感觉性共济失调]]
*[[共济失调]]
*[[血管炎性周围神经病]]
*[[背部症状]]
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感觉性共济失调 - 版本历史

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