2014年4月16日 (三) 09:51 Floyd

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{{百科小图片|bka6u.jpg|}}【malignant atrophlc papulosis】

【别名】

[[疾病]]别名：克耳米埃尔氏[[综合征]],德戈斯氏综合征,恶性萎缩性丘疹症,致死性[[皮肤]]和胃肠道细动脉[[血栓形成]],德戈斯病,Dego 病,Kohlmeier-Degos 综合征,lethalcutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis

疾病代码：ICD:L45*

疾病分类：[[风湿免疫]]科

疾病概述

[[恶性萎缩性丘疹病]]又称Dego 病、Kohlmeier-Degos 综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolarthrombosis)。以青壮年男性[[发病率]]最高，通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先，约1/3 病例只有皮肤损害。约20%病例累及[[中枢神经系统]]，少见的尚可累及眼、心、肾和[[膀胱]]等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在[[背部]]和肢体近端，而面和手足较少。

疾病描述

本病又称Dego 病、Kohlmeier-Degos 综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolarthrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小[[动脉内膜炎]]而后血栓形成的疾病。病因还不明，有认为与[[常染色体]][[显性]]遗传、[[自身免疫]]异常和纤溶活性降低及[[慢病毒感染]]等有关。以青壮年男性发病率最高，约1/3 病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA 可显著升高。需与[[淋巴瘤样丘疹病]]、急性痘疮样苔藓样[[糠疹]]和[[变应性皮肤血管炎]]相鉴别。目前主要是对症治疗。

[[症状]][[体征]]

以青壮年男性发病率最高，通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先，约1/3 病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。原发损害为直径2～15mm 的半球状[[水肿]]性红色[[丘疹]]。病程中部分损害持续存在或吸收消失，遗留小的白色[[皮肤萎缩]]，而大多数中央迅速[[坏死]]，发生[[溃疡]]，遗留瓷白的皮肤萎缩斑，上附有灰白色[[鳞屑]]，有狭窄的高起边缘，其上或有扩张的[[毛细血管]]。损害成批出现，少则几个，多则百余个，散在分布，较少相互融合。一般无自觉症状。可持续数个月或数年。在皮肤损害出现后3 周～10 余年间发生肠损害，多数是[[小肠]]、[[大肠]]、[[肠系膜]]，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为[[消化不良]]、[[腹泻]]或[[便秘]]等，进而发生腹绞痛和[[便血]]，最后因发展为多发性[[肠穿孔]]和[[腹膜炎]]，故预后不良。剖腹探查，可在肠壁上发现多发性卵圆[[形针]]尖至直径为2cm 的[[浆膜]]下[[白色萎缩]]性[[瘢痕]]。无肠损害的患者中，有33%～50%并不产生严重后果。眼部损害为在[[眼睑]]、[[球结膜]]可有白色无血管斑，[[脉络膜]]和[[视网膜]][[缺血]]变性、[[复视]]、[[视盘水肿]]和[[视神经萎缩]]等。

疾病病因

本病病因不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。

[[病理]]生理

发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。组织病理：主要病变为真皮下部和皮下[[脂肪组织]]内的细小动脉内膜炎。[[内皮细胞]][[肿胀]]和[[增生]]，由于PAS 阳性物质沉积而管壁增厚，血栓形成，以致产生缺血性[[梗死]]，发生楔形溃疡。中膜和[[外膜]]一般不受累，内弹力膜正常。缺血区内[[胶原纤维]]肿胀、变性或[[渐进性坏死]]，最后完全[[纤维化]]而[[萎缩]]。早期病灶内可有黏[[蛋白]]沉积，至[[晚期]]则只见于周围组织内。可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡、白色瘢痕或[[穿孔]]。其组织病理变化与皮肤损害相同。

诊断检查

【诊断】

（一）好发于20～40岁，男性多见。

（二）皮肤损害：淡红色的圆形水肿性丘疹，好发生在躯干后背部等处，皮损逐渐形成中央[[脐凹]]、萎缩，外观瓷白色，周围血管扩张。皮损成批发生，逐渐增多。[[皮疹]]无明显不适。

（三）肠道坏死：由于小肠发生[[缺血性坏死]]，引起患者[[腹痛]]、[[呕吐]]、腹泻，由于多发性肠穿孔引起腹膜炎。

（四）粘膜侵犯：眼睛球结膜、[[口腔粘膜]]发生的损害与皮肤损害类似。病情容易反复发生。患者常因为小肠坏死、[[脑梗死]]等脏器损伤致死。预后差。

（五）组织病理：[[小动脉]]坏死、闭塞改变是其特征。

[[实验室检查]]：[[免疫球蛋白]]尤以IgA 显著升高，[[纤维蛋白原]]含量升高和[[血小板]][[凝集]]试验为阳性。此外，一般无阳性发现。

其他辅助检查：组织活检，主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。

鉴别诊断

但有时需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。

治疗方案

主要是对症治疗。一般可用[[吲哚美辛]]([[消炎痛]])、[[阿司匹林]]与[[双嘧达莫]]([[潘生丁]])。虽可用皮质激素，但在晚期应注意发生肠穿孔的可能。亦可试用[[肝素]]治疗。

[[并发症]] 肠损害后可发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。眼部损害球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。

预后及预防 预后：在皮肤损害出现后3 周～10 余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。

预防：加强护理和营养：以提高患者的[[抵抗力]]和免疫力。预防[[感染]] 应注意[[隔离]]，尽量减少与病原体的接触。避免[[近亲结婚]]，进行婚前检查，生育咨询。

[[流行病学]]

以青壮年男性发病率最高，目前没有其他相关内容描述。

【参考文献】

[[北京协和医院]]主编《[[皮肤科]]诊疗常规》，人民卫生出版社，2004，P231：《[[内科]]学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》

[[分类:皮肤病]]
==健康问答网关于恶性萎缩性丘疹病的相关提问==
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