2014年3月12日 (三) 15:06 Admin

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malignant histiocytosis

[[恶性组织细胞病]]（恶组）是单核一[[巨噬细胞系统]]中组织细胞的恶性增生性[[疾病]]。[[临床表现]]以[[发热]]、肝[[脾淋巴结]]肿大、[[全血细胞减少]]和进行性衰竭为特征。　　
==[[病理]]==
{{百科小图片|bkaad.jpg|恶性组织细胞病[[骨髓]]象}}恶性组织细胞[[浸润]]是本病[[病理学]]的基本特点，脾及[[淋巴结]]等造血组织为常见，但全身大多数[[器官组织]]也可累及，如[[皮肤]]、[[浆膜]]、肺、心、肾、[[胰腺]]、胃肠、[[内分泌]]、[[乳房]]、[[睾丸]]及[[神经系统]]等。这些器官及组织不一定每个都被累及，而受累的器官或组织，病变分布亦极不均一。恶性[[细胞]]可以是分散的或成集结，但极少形成瘤样的肿块。被累及的组织中有许多[[畸形]]的、形态多样的异常组织细胞，间有[[多核]][[巨细胞]]和吞噬性组织细胞，吞噬大量多种[[血细胞]]。其异常组织细胞是诊断本病的主要依据。　　
==临床表现==
恶组多见于青壮年，以20～40岁者居多，男女发病为2-3:1。本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见。起病急骤，病势凶险。{{百科小图片|bkaae.jpg|[[恶性组织细胞增生症]]}}发热是最为突出的表现。90％以上病人以发热为首发[[症状]]。[[体温]]可高达40°C以上。热型以[[不规则热]]为多，也有[[间歇热]]、[[弛张热]]和稽留热。少数病例用[[抗生素]]能暂时使体温下降，但更多病例发热与疾病本身有关，对抗生素治疗无反应。皮质激素虽有降温作用，但不持久，只有[[化疗]]有效时体温才能恢复正常。

[[贫血]]也是较常见症状之一。急性型早期即出现贫血，呈进行性加重。[[晚期]]病例，[[面色苍白]]和[[全身衰竭]]非常显著。少数起病缓慢的病例，其最早出现的突出症状可为贫血和[[乏力]]。

[[出血]]以皮肤[[瘀点]]或[[瘀斑]]为多见。其次为[[鼻衄]]、[[齿龈]]出血、粘膜血泡、[[尿血]]、[[呕血]]或[[便血]]也可发生。

此外，乏力、[[食欲减退]]、[[消瘦]]、衰弱也随病情进展而显著。{{百科小图片|bkaaf.jpg|反应性[[组织细胞增多症]]}}肝、脾、[[淋巴结肿大]]不一定同时发生。[[脾大]]比肝大更为常见。晚期病例，[[脾肿大]]可超过脐水平而达下腹。肝肿大一般为轻度到中度，可有[[压痛]]，有时被误诊为[[肝脓肿]]。淋巴结肿大不如[[肝脾肿大]]常见，出现也较晚，以颈、腋下和[[腹股沟]][[外淋巴]]结肿大为多见。也可有[[肠系膜]]、[[腹膜]]后和[[纵隔]]等处深部淋巴结受累。

不典型病例（特殊类型恶组）可困身体某一组织或器官的病变特别突出，某些特殊的症状或[[体征]]成为主要的临床表现，而贫血、出血、脾大等典型表现则不明显。例如有些病例早期主要表现为[[皮肤结节]]或肿块；有的出现[[胸腔积液]]、[[腹水]]、[[腹痛]]、[[腹泻]]、便血、[[黄疸]]、[[肠梗阻]]或[[肠穿孔]]；有的出现各种神经系统症状如[[肢体麻木]]、[[瘫痪]]、[[癫痫]]等。这些病例可分别称为皮肤型、多浆膜型、胃肠型、[[神经]]型恶组等。　　
==[[实验室检查]]==

===一、血象===
全血细胞减少为本病突出表现之一。贫血出现更早，呈进行性。严重者[[血红蛋白]]可降至20～30g.L。[[白细胞]]早期可正常或增高。晚期常显著减少，有时可出现少数中、[[晚幼粒细胞]]。[[血小板计数]]大多减少，晚期更甚。部分病人[[血涂片]]可找到恶组细胞。用浓缩[[血液]][[涂片]]法可提高阳性率，对诊断有一定帮助。　　
===二、骨髓象===
[[骨髓增生]]高低不一，晚期多数[[增生]]减低，三系细胞均减少。骨髓中出现异常组织细胞是诊断本病的重要依据，异常组织细胞形态特点可归纳为下列5种：①异常组织细胞（恶性组织细胞）：{{百科小图片|bkaag.jpg|恶性组织细胞病骨髓象(集中视野)}}[[胞体]]较大，为规则的圆形。胞浆较丰富，呈深蓝或浅蓝色，可有细小颗粒和多少不等的空泡。[[核形]]状不一，有时呈分枝状，偶有双核。核[[染色质]]细致或呈网状，[[核仁]]显隐不一，有时较大。这种细胞在涂片的末端或边缘处最为多见。②多核巨组织细胞：胞体大直径可达50微米以上，外形不规则。胞浆浅蓝，无颗粒或有少数细小颗粒，通常有3-6个[[胞核]]，核仁或隐或显。③[[淋巴样组织]]细胞：胞体大小及外形似[[淋巴细胞]]，可呈圆形，椭圆形，不规则或狭长弯曲尾状。胞浆浅蓝或灰蓝色，可含细小颗粒，核常偏于一侧或一端，核染色质较细致，偶可见核仁。④单核样组织细胞。形态颇似[[单核细胞]]，但核染色质较深而粗，颗粒较明显。⑤吞噬性组织细胞：胞体常很大，单核或双核，偏位，核染色质疏松，可有核仁。胞浆中含有被吞噬的[[红细胞]]、[[血小板]]、[[中性粒细胞]]或血细胞碎片等。以上5种细胞，目前认为以异常组织细胞和多核巨组织细胞诊断意义较大。但后者在[[标本]]中出现机率较低。单核样和淋巴样组织细胞在其他疾病中也可出现，在诊断上缺乏特异性意义。　　
===三、[[细胞化学]]与[[免疫细胞化学]]===
恶性组织细胞过氧化酶及硷性[[磷酸酶]]均属阴性；[[酸性磷酸酶]]阳性；[[苏丹黑]]及[[糖原]]反应阴性或弱阳性；α萘[[醋酸脂]]酶阳性；ASD氯醋酸脂酶阴性；[[萘酚]]－AS－醋酸脂酶阳性而不被[[氟化钠]]抑制。中性粒细胞硷性磷酸酶阴性或积分低，对恶组的鉴别诊断有一定价值。

S－100[[蛋白]]在恶组细胞中为阳性，而反应性细胞为阴性。　　
==诊断及鉴别诊断==
本病临床表现变化多端，缺乏特异性，易导致误诊，必须提高对本病的警惕。{{百科小图片|bkaah.jpg|[[间变]]性大细胞性[[淋巴瘤]]}}诊断应以临床表现为线索，以[[细胞形态学]]为依据。对有[[高热]]、肝脾肿大、全血细胞减少，进行性衰竭等基本临床表现者，须进一步通过骨髓穿刺、淋巴结活检或其他可疑病变的组织活检，找到形态学依据。若发现有较多异常组织细胞，则可确诊。当临床表现不典型，而骨髓中发现少数异常组织细胞，诊断应慎重，需除外由于某些[[感染性疾病]]如[[伤寒]]、[[布氏杆菌病]]、[[感染性心内膜炎]]、[[病毒性肝炎]]、[[败血症]]、[[结核病]]等引起的反应性[[组织细胞增生症]]（也称噬血细胞[[综合征]]－鉴别见表（5-7－1）。此外，还应与[[结缔组织病]]、[[急性白血病]]、[[再生障碍性贫血]]、[[粒细胞缺乏症]]、[[恶性淋巴瘤]]等相鉴别。　　
==治疗==
大部分患者可用治疗[[大细胞淋巴瘤]]的化疗方案达到一定的疗效。可以联合使用[[环磷酰胺]]、[[阿霉素]]、[[长春新碱]]、[[泼尼松]]，以获得较高的缓解率。VP-16与[[阿糖胞苷]]的联合治疗也较有效。

本病如不予治疗，进展迅速，100%死亡。包括蒽环类抗生素在内的联合化疗的缓解率在50%以上，但缓解期短。大部分患者在一年内死亡，但少数可以生存数年。年轻患者可试用[[骨髓移植]]。

[[分类:疾病]]
==参看==
*[[病理学/恶性组织细胞增生症]]
*[[血液病学/恶性组织细胞病|《血液病学》- 恶性组织细胞病]]
==健康问答网关于恶性组织细胞病的相关提问==
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	*[[血液病学/恶性组织细胞病\|《血液病学》- 恶性组织细胞病]]		*[[血液病学/恶性组织细胞病\|《血液病学》- 恶性组织细胞病]]
−	~~==健康问答网关于恶性组织细胞病的相关提问==~~
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