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2014-01-27T05:33:37Z

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'''[[恶性纤维组织细胞瘤]](malignant fibrous histiotoma，MFH)'''多发生于深层软组织，首先由O’Briea和Stoat所报道，原发于骨内者甚为少见。1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的[[骨肿瘤]]类型，以前常将骨内MFH误认为[[骨肉瘤]]、[[纤维肉瘤]]、[[骨巨细胞瘤]]或骨[[转移性癌]]等。

恶性纤维组织细胞瘤由可[[分化]]为组织[[细胞]]和[[成纤维细胞]]的细胞形成。近年来，已发现此肿瘤的[[变种]]有：多形分层型，粘液型，[[巨细胞]]型、[[炎症]]型、[[血管瘤]]样型等。除了代表其各自不同的[[解剖]]—临床病种和不同的治疗方法和预后外，这些变种均应被认为是属于恶性纤维组织细胞瘤的[[临床表现]]中的一部分。同时，这些变种特有的症状往往可以做为确定诊断的重要依据。　　

== [[病理]] ==

此瘤由发生[[间变]]的组织细胞和[[纤维]][[母细胞]]所构成，现时可见有良恶性[[多核]]巨细胞和炎症细胞。无[[钙化灶]]，组织细胞呈圆形或近圆形，核为圆形或肾状，有明显的[[异形性]]，富于[[胞浆]]，并有吞噬现象。泡沫细胞中含细胞碎屑和[[含铁血黄素]]等。纤维母细胞疏密不一，细胞呈漩涡状或车辐状排列，细胞体积较大，卵圆形，核明显异形性，多核巨细胞有良恶性之分。前者很象[[破骨细胞]]或杜顿（Touton）巨细胞，恶性者为[[瘤巨细胞]]。

肿块常呈多叶状，灰—白色，有时为黄色或黄褐色（[[脂质]]、含铁血黄素）肿块中，特别在粘膜样变种中有胶状区域。在血管瘤样的类型中[[出血]]病变区居优势，并伴发充满[[血液]]的大腔隙。在炎症病变中，黄色尤为明显。有时出血和[[坏死]]较广泛，以致整个肿瘤的肿块均变为含有液体的囊而类似于—囊性[[血肿]]。有时肿瘤外观似已完全包被，但实际上，病变已[[浸润]]至其周围的组织。

'''1.[[组织病理学]]特征和鉴别诊断'''

（1）多形分层型

[[组织学]]表现以显著的细胞多形性为特征。梭形、卵圆形和巨细胞同时存在，后者既可为良性又可为恶性。这些细胞的多形性改变、明显的[[有丝分裂]]、[[染色]]过深的核、粗大的[[染色质]]和体大的[[核仁]]等不典型性常见于此种病变。有时，巨细胞、单核及梭形细胞均有浓染的嗜曙红胞浆，并伴有前期的肌样质。但从无横行的条纹状图像可见。

上述细胞的多形成分可能也是形成病灶的主要成份，但同时有所谓的分层改变。梭形细胞和[[胶原纤维]]多呈螺旋状或风车状排列，常常在其中心由[[胶原]]或[[小血管]]形成的嗜曙红区向周围放射。梭形细胞的[[银染色]]显示—特别明显的网状模式，并包围单个细胞，而在组织细胞占优势的区域，外包绕小的[[细胞组织]]。在分层区的中央，嗜银性表现特别明显。由于病变区含有脂质，因此，可见含量不等的泡沫细胞。有时，还可见急性和/或[[慢性炎症]]浸润现象。

胞浆的PAS染色呈阳性，但相当不规则，且较多变，而且主要对抗[[淀粉酶]]和[[透明质酸酶]]（为[[粘多糖]]而非[[糖原]]）。同一肿瘤中，可在多形改变占优势的区域旁侧发现典型的分层和胶原化外观。

恶性纤维组织细胞瘤尚须与所有具有显著多形性的肿瘤，尤其是非常少见的多形性[[横纹肌肉瘤]]相鉴别。后者很难见到[[横纹]]，在电镜下可显示成横纹[[肌细胞]]的分化；另外，对[[淀粉]][[酸]]敏感的PAS阳性（糖原）是明显而不变的。

本病与多形性的[[脂肪肉瘤]]的鉴别诊断比较困难。后者无分层改变，但有成[[脂细胞]]和脂细胞的分化。在恶性纤维组织细胞瘤中也可能存在胞浆内空泡，但在成脂细胞中，空泡能向[[细胞核]]和周围转移，并使核变平，另外，在恶性纤维组织细胞瘤细胞形成的空泡中含有粘多糖物质。由于两种肿瘤（前者和多形性脂肪肉瘤）的脂质染色均为阳性，故对鉴别诊断无任何意义。

在未分化和多形癌中也可能呈现恶性纤维组织细胞瘤外观，在这些肿瘤中，对糖原和乐[[蛋白]]的特殊染色，并通过电镜检查寻找[[上皮]]分化区，具确定诊断的作用。

[[隆凸性皮肤纤维肉瘤]]，位于[[皮肤]]，并有其临床特征，诸如，具有弥散性分层外观，而无多形细胞，呈低度恶性的组织学表现，以及无坏死现象等。根据上述临床表现可与恶性纤维组织细胞瘤相鉴别，两者之间唯一可做为诊断的是前者均在皮肤发病且形态小而无坏死。

（2）粘液样[[变异]]

Weiss和Enzinger（1977年）认为：确定粘液样变种的重要依据之一是前者含有占整个肿瘤一半以上的粘液样成份。粘液样改变区域的恶性纤维组织细胞瘤以多形、分层为特征的区域旁排列。有时两者的组织学结构可明显分开，有时，则杂乱地混合在一起。细胞内或细胞外粘多糖的堆积，可极大地改变肿瘤的外观。其成束状或分层状的模式可相应减少，或全部消失。[[血管]]显示更加清楚，细胞含有空泡。在粘液样区见不到成束的分层的改变；血管呈丛状样弥散，以致很难与[[粘液样脂肪肉瘤]]相鉴别，形成空泡的细胞也可能类似于[[脂肪]]母细胞，两者不同之处，在于前者含有粘[[多糖酶]]。后者一般具有低度[[恶性肿瘤]]的特征。事实上，多形细胞的多形性并不十分显著，而丛状[[血管增生]]则比较广泛弥散和典型。在高度恶性的粘液样脂肪肉瘤或多形性脂肪肉瘤病例中，均无典型的恶性纤维组织细胞瘤所特有的分层外观。

在纤维肉瘤中，也可能存在粘液样病变区，但纤维肉瘤为单一形态的梭形细胞[[增生]]，并排列呈“人”字形。在具有粘液样外观的[[假性肉瘤]]病灶中，还有必要对[[结节性筋膜炎]]进行论述。后者的结构，类似于形成颗粒组织；血管的曲线改变（呈“S”形）和不清晰的非典型性有丝分裂图像，有助于诊断。

最后，[[肌肉]][[粘液瘤]]因无血管增生及恶性[[细胞成分]]，而与粘液样恶性纤维组织细胞瘤有所不同。

（3）巨细胞变异

Enzinger等在1972年所论述的此类变异，含明显的巨细胞成份为特征。细胞增生并聚合成多个互相融合的小[[结节]]。显著的巨细胞中存在典型和非典型细胞核的特征。炎症改变居优势，在多发的坏[[死区]]周围更加明显。有时，在新生结节周围，有[[结缔组织]]的骨[[软骨]]样[[化生]]。

（4）炎症变异

Oberling于1935年对[[腹膜]]后的病变命名为“黄[[肉芽肿]]”，kiriakoj和kemp.1972年确认其为炎症型的恶性纤维组织细胞瘤。其细胞成份与多形性类型中的细胞成份桢，但在本病中，[[黄色瘤]]和炎症的成份居优势。

在组织学方面：组织细胞型细胞充满脂质（黄色瘤细胞），显示程度不同的多形性及不典型性，在不同程度上与炎症成份组合但无坏死；加之，以[[淋巴细胞]]、[[单核细胞]]和[[粒细胞]]为主。血管成份丰富。因此，可见其为[[肉芽组织]]。如果检查更多的病灶[[标本]]，则可发现能做为确诊恶性纤维组织细胞瘤根据的多形分层区域。

鉴别诊断必须包括分层的多形性恶性纤维组织细胞瘤和炎症成份特别明显的纤维肉瘤。在炎症成分特别明显时，必须与多形分层的恶性纤维组织细胞瘤及纤维肉瘤鉴别诊断，但在此两种肿瘤中，炎症成份在大多数情况下与坏死区并存，而且最重要的是无扩展的黄色瘤成份。另一需与本病相鉴别的还有非肿瘤的炎症性/肉芽肿过程，所以为了明确其恶性改变的性质和基于鉴别诊断的需要，在进行[[病理检查]]时，应尽可能地多取检查的标本。

（5）血管瘤变异

血管瘤变种的情况多在儿童和成年早期出现，而且必须与恶性血管瘤相鉴别。Enzinger 1979年将其确定为三种典型表现：①多发生在融合区的索或小泡处的组织细胞密集区；②类似于[[动脉瘤样骨囊肿]]的囊性—出血性病灶；③弥漫的炎症性浸润。

炎症成份通常在肿瘤周围形成一层状结构。血管坏死和出血区占肿瘤的大部，并常位于中央。[[血管腔隙]]内无[[内皮]]衬里，其基础细胞为单核或多核的组织细胞，一般在其周围有假囊。

（6）组织细胞变异

肿瘤最主要由[[球形细胞]]组成。其圆核外周有时包绕着锯齿状的[[外膜]]。通常可见形体较大的核仁和呈嗜曙红性的胞浆。细胞具有吞噬活动的特点。分层的外观很少出现，而且散在发生。与这些基础细胞同时出现的有巨细胞、泡沫细胞和梭形细胞。多发的坏列区与炎症性[[淋巴]]单核细胞浸润并存。

组织细胞变种，需与[[上皮样肉瘤]]相鉴别。后者在浅表部位发病时，具有典型的假肉芽样改变，并伴发中心性坏死；在深部发病者，其细胞呈结节和串珠状。另外，还需与[[未分化癌]]的转移和[[恶性淋巴瘤]]的大细胞相鉴别。

2'''.组织发生和发病机理'''

尽管对本病的组织发生和发病机理尚有争议，但一般认为恶性纤维组织细胞瘤，来源于未分化的[[间充质细胞]]，并分化为[[纤维细胞]]和组织细胞。软组织的恶性纤维组织细胞瘤与其病变在骨中一样，可继发于[[放射治疗]]后。目前已在[[乳癌]]腺、恶性淋巴瘤、[[浆细胞]]和[[何杰金氏病]]的放射治疗的部位发现前述现象。　　

== 临床表现 ==

最常见到的软组织恶性肿瘤之一。由于近年来将以往单独分类为我形性横纹肌肉瘤、多形性脂肪肉瘤和罕见的稀疏分化性纤维肉瘤等均归属于恶性纤维组织细胞瘤，所以，后者的发病数量增多，范围扩大。根据临床工作需要，又将上述病变分为数种变种。通常，在对无特殊[[细胞分化]]改变的多形性[[肉瘤]]重复进行检查时，即显示恶性纤维组织细胞瘤的形态特征。恶性纤维组织细胞瘤明显好发于男性。

发病年龄较晚，一般从50~70岁。仅血管瘤样型者可在20岁以前发病。

恶性纤维组织细胞瘤好发于肢体（特别是[[下肢]]、尤以[[大腿]]为多见）及腹膜后者主要为炎症型变种。约90%以上病变的部位较深，多在[[筋膜]]下发病，约10%的病变发生在浅表部位。相反，血管瘤样型（变种）者好发于肢体的皮肤和[[皮下组织]]。

为在深层逐渐生长的球形肿块。有时生长较缓慢，有时则非常快。一般无疼痛症状。通常从发生[[肿胀]]至确定诊断的时间，从数月到数年不等。位于腹膜后者诊断较难和较迟。症状包括[[厌食]]、体重下降及腹腔器官受压等。对位于筋膜上的病变较易诊断，当肿瘤形体为中等大小时即可发现。有时肿瘤呈囊性变和/或出血，以致有可能误诊为血肿。　　

== [[影像学]]表现 ==

少数情况下，当肿瘤贴近[[骨骼]]时，可能显示浅表性[[骨质溶解]]或[[骨膜反应]]。[[骨扫描]]检查对邻近的骨反应很敏感。很少见到病灶的[[钙化]]和[[骨化]]，但有时也可在肿瘤周围或肿瘤内见到。[[血管造影]]可显示其与其他恶性肿瘤所共有的变化。但有时甚至在非常大的肿瘤内，可因[[组织坏死]]和出血，而呈现为无血管的影像。主要血管可能移位和受压，但很少被浸润。[[CT]]和[[MRI]]显示为实心的，非均质性肿块。有时可见大的含有液体的囊腔。

病灶呈灶样缺损的透亮区，多有完整边缘，好发于[[干骺端]]，经常可见有[[皮质]]破坏，并穿透到软组织中去。无明显骨膜反应。[[X线]]征象类似于其他原发或继发的恶性肿瘤，无特征性，全身骨扫描和CT检查有助于肿瘤鉴别的来源为髓内或骨外。　　

== 治疗 ==

广泛切除或根治性切除，对局部控制和清除肿瘤病变有一定效果，但不能避免转移。转移一般出现较早，且大部分为肺转移（80%），其次为[[淋巴结]]（10%）及肝和[[骨转移]]。

此肿瘤为高度恶性，预后差，5年[[生存率]]极低。近年来，随着治疗方法的改进，生存率有了提高。如作手术彻底切除加长期[[化疗]]，5年生存率可提高至57～67%。放射治疗一般无效，仅可试用于不能手术者。　　

== 预后 ==

变种的不同形态学外观，对诊断特别重要。事实上，在变种和预后之间并无明显的关系。后者似与临床因素，如好发及所在部位、形体大小和肿块的局限性等关系更为密切。例如，局限在皮下组织的肿瘤约10%可发生转移，而与部位较深者相比，后者约40%发生转移，在肢体中，远侧发病较近侧者预后好。预后最差者为[[腹膜后肿瘤]]。

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