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2014-01-26T01:02:32Z

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GBS又名急性特发性多神经炎、Landry-Guillain-Barré上升性[[麻痹]]或[[综合征]]，过去曾称之为[[脊髓]]神经根多发性神经元炎、[[神经根]][[神经元]]炎、[[感染性]][[多发性神经炎]]。GBS是病因未明的综合征，可能为某种[[病毒感染]]的后遗状态；其临床特征为肢体的[[感觉异常]]，[[肌肉]][[无力]]或弛缓性麻痹；其特征性实验室所见的是脑脊[[蛋白增高]]而[[细胞]]数相对不增多。

有地方性，可发生于作休季节，我国北方秋季较多，不论性别、年龄，均可染此病。迄今病因未明，[[病毒]]和[[微生物]]分离均未获成功。约半数病人在出现[[神经炎]][[症状]]前1～3周有轻度 [[呼吸]]和胃肠道[[感染]]。其他能追溯到的病前病史有[[外科手术]]，[[狂犬病疫苗]][[接种]]和应用[[流感疫苗]]。有时在[[何杰金病]]、其他[[恶性肿瘤]]、[[红斑狼疮]]病程中可出现GBS样[[临床表现]]。

一、临床表现

主要是[[周围神经]]受累。无力于几天内达高峰，肢体近、远端和[[躯干肌]]肉均受累。常有感觉异常（针刺或麻感）也可有疼痛，但可无感觉障碍，主要是[[运动障碍]]。肌张力低下，[[腱反射]]引不出，由于其无力突然发生，故无[[肌肉萎缩]]，但捏时有肌[[压痛]]。早期[[上肢]]受累较轻，约半数病晚期可出现双侧性[[面瘫]]。其他有[[脑神经]]，如眼和球部肌肉也常受累。当有[[尿潴留]]时，需导尿。

可有多种临床[[变异]]型，主要有下降性运动麻痹；[[眼肌麻痹]]型多发性神经炎伴[[共济失调]]，[[肢体无力]]较轻；痛性，主要为[[感觉性]]多发性神经炎。[[亚急性]]或慢性不对称性多发性神经炎是另一种不同的[[疾病]]。

[[体温]]一般正常，无[[淋巴结病]]和[[脾肿大]]。据报道，[[心电图]]可有轻度异常。[[脑脊液]]（CSF）压力和细胞数正常，大部分病例[[蛋白]]升高，但起病不几天的第一次腰穿，其蛋白正常或轻度升高。约10%病人可有CSF[[白细胞增多]]，（10～50）×106/L，高达200×106/L者罕见，以洒巴和[[单核细胞]]为主，但很快达正常水平。

二、[[病理]]

死亡病例的病理所见较为恒定。于几天内死亡者可见[[血管]]周围的[[淋巴细胞]][[浸润]]。神经元主要病理所见为[[脱髓鞘]]灶。有些病例不仅有[[髓鞘]]受累，而且有提示近端[[轴突]]中断的瓦勒变性。显然可用神经根的[[炎症]]来解释其CSF所见。肝、脾、[[淋巴结]]、[[心脏]]和其他脏器常有细胞浸润，反映这是一种系统性疾病。从发病机理观点看，大部分证据提示GBS的临床表现是针对周围神经，尤为髓鞘的强烈[[免疫应答]]的结果。医.学.全.在线.网.站.提供

三、诊断和鉴别诊断

根据典型的病史、[[体征]]，特征性的CSF细胞、蛋白分离，GBS的诊断并不困难。但应与下列两病相鉴别。

（一）[[脊髓前角]]灰白质炎　通常为流行性发病，有[[脑膜]]症状、[[发热]]和纯为反射性麻痹。

（二）[[急性脊髓炎]]　在一定脊髓水平以下既有麻痹，也有[[感觉障碍]]，并伴[[括约肌]]麻痹。

四、治疗

（一）[[肾上腺]][[糖皮质类固醇]]　急性GBS近年不主张用此类治疗，但偶见用[[强的松]]几小时内病情有明显好转。这可能只反映疾病的自然过程，而非强的松的疗效；因为近年用[[肾上腺皮质]]糖类固醇治疗急性GBS的大系列对照试验，未发现有效。但用强的松治疗较慢性或复发性脱髓性多发性神经炎常有效。

（二）[[血浆交换]]　于某些病例有明显好转，但其治疗作用不肯定。

（三）呼吸支持　当病人的[[肺活量]]低于800～1000ml，尤当其分泌物难以自咽和气管[[支气管树]]排出时，应作[[气管切开]]、[[气管插管]]并用[[人工呼吸]]支持。治疗措施包括小心洗涤[[气管]]，用适当的[[抗生素]]治疗其[[支气管]]和[[肺部感染]]，当有[[血压]]下降时应当用血管加压剂维持血压。能维持足够[[通气]]和脑血循环的呼吸支持效果最好。最理想的情况下，使[[病死率]]降到5％以下。应根据病人[[呼吸机]]制恢复程度决定停止呼吸支持和堵气管切开的套管。

（四）[[理疗]]　为了避免[[关节挛缩]]，当病人运动一开始恢复，就应开始肢体的[[被动运动]]，而后是进行稍加阻力的运动。

五、预后

完全恢复者预后良好。75％以上病人恢复功能；余者一般只有轻度[[后遗症]]，但少数遗有严重残废。恢复的速度变异甚大。一般为几周或几月；若[[神经]]已有变性，则其再生可能需要6～18个月。
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急诊医学/Guillain-Barré综合征 - 版本历史

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