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2014-01-26T01:05:31Z

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[[粘液性水肿昏迷]]是[[甲状腺]]功能低减症未能及时诊治，病情发展的晚期阶段。其特点除有严重的甲状腺功能低减表现外，尚有[[低体温]]、[[昏迷]]，有时发生[[休克]]。本症常发生于老年女性患者，虽然发生率不高，但有较高的[[病死率]]，其危险性不亚于[[糖尿病昏迷]]。

'''一、[[发病率]]'''

本病是重症[[粘液性水肿]]少见的[[合并症]]。1879年国首次报道此种病例，但对它的认识不够，直到1953年Summers报道第2例以后，随着对本病认识水平的提高，先后不少作者陆续介绍了同样的病例，到1964年，文献中共报道131例。Urbanic等介绍，在10年内住院的甲状腺功能低减的患者中，昏迷发生率仅占0.1％。

'''二、[[临床分型]]'''

粘液性水肿在临床上可区分为[[原发性]]（甲状腺）、[[继发性]]（[[垂体]]）及第三性（[[下丘脑]]）三类，前者占病例的绝大多数，后两者只占约4％。原发性者多发生于[[自身免疫]]性[[甲状腺炎]]以后，也可由甲状腺大部或全部手术切除、[[放射性碘]]或局部[[放射治疗]]以后，少数无原因可寻，属特发性；继发性者由垂体[[肿瘤]]或由其他原因引起[[垂体前叶]]功能低减而产生；由下丘脑疾患引起者，为第三性粘液性水肿。不论由哪种病因引起，凡是甲状腺功能减低病情发展到末期，均可以产生昏迷。

'''三、[[病理]]及病理生理'''

绝大多数患者的甲状腺较正常小，[[萎缩]]，少数病例甲状腺缺如，个别患者甲状腺正常，或者增大。镜下检查见到所有患者的甲状腺有明显的[[纤维化]],[[上皮]][[滤泡]]稀少，并有破坏，[[退化]][[细胞]]改变了[[染色]]反应，有[[纤维]][[基质]]的[[淋巴]]样[[浸润]]，呈现[[慢性甲状腺炎]]症特点。

多数病例的垂体、[[肾上腺]]正常，少数垂体可以增大，肾上腺萎缩或[[出血]]。[[肝脏]]可有脂肪变及纤维化。[[肾小球]]及[[肾小管]]的[[基底膜]]增厚，胞浆异常。有一组48例的[[尸检]]中，未见到脑部有特殊改变。

本症主要表现为[[神志丧失]]及低体温，其他还有[[通气]]降低，[[低血压]]，体液和电解质失衡及[[周围循环衰竭]]等。这些表现的病理生理很多仍未确定。昏迷的原因可能是多因素的综合作用：低体温时脑细胞不能正常工作，产生高度抑制；心搏出及脑血流减少，引起[[脑缺氧]]；[[蛛网膜下腔]]或[[脉络膜]][[水肿]]变性，使[[脑脊液]]压力升高；[[低血糖]]时脑细胞对糖的利用减低；[[肺活量]]、[[肺泡]]换气功能减低，[[二氧化碳张力]]明显增加，产生[[二氧化碳麻醉]]；严重[[感染]]及低血钠也可引起昏迷；[[甲状腺激素]]缺乏，脑内许多重要的酶活力受抑制等等。

低体温可能是[[基础代谢]]减低及热能产生不足的结果。寒冷时病人循环中甲状腺激素不随[[生理]]需要相应增加，因此，冬季是本病发病的高峰季节。

通气减低使[[二氧化碳]][[潴留]]，引起二氧化碳麻醉及[[呼吸性酸中毒]]，[[呼吸中枢]]受抑制影响[[呼吸]]肌的[[神经]]传导，呼吸肌收缩减弱，肺泡[[毛细血管]]受阻。此外，[[粘多糖]]类物质沉积，昏迷时舌向后掉使上[[呼吸道]]受阻；水肿对呼吸肌的影响、[[肥胖]]、[[肺气肿]]及[[上呼吸道感染]]等均可降低通气能力；而[[镇静]]、麻醉剂能降低呼吸中枢敏感性。

甲低患者总体钠增高，而粘液性水肿昏迷时表现为低血钠症，总体水和尿钠增加，而[[肾小球滤过率]]及[[肾血流量]]减少。利尿降低的原因可能由肾粘多糖类的沉积，尿渗透浓度增加，而血渗透浓度降低，细胞内、外间隙平衡失调。肾稀释功能受损，可能是低血钠的原因。[[血浆]]容量减少而细胞外容量增加，毛细血管通透性增强，浆液[[渗出]]，[[渗出液]]中[[蛋白含量]]高，水肿为非凹陷性。

原发性粘液性水肿患者的[[TSH]]升高，由垂体功能低减引起者无改变，TSH对[[TRH]]的反应原发性者比病在垂体者明显升高。患者可有[[肾上腺皮质]]功能低减。伴有长时间低体温或肾上腺皮质功能低减时，可出现低血糖，这和肠道[[葡萄糖]]吸收减少及肝糖元动员不足有关。

呼吸功能减低、二氧化碳麻醉、低血钠、[[脑水肿]]、缺少甲状腺激素和低血糖等，在[[神经系统]]可以产生各种合并症，如智力减退、[[健忘]]、情绪波动、[[嗜睡]]、[[抑郁]]及迫害妄想等，甚至有些患者可有[[癫痫大发作]]。

肌容积增加，[[肌肉]]收缩和松弛减慢，最终引起[[反射]]减慢。由于肠道弹性丧失及[[蠕动]]缺乏，可发生[[麻痹性肠梗阻]]。

患者还可能有[[尿潴留]]，病情严重时，摄食进一步减少，有[[恶病质]]表现。由于[[毛细血管脆性增加]]，可有[[胃肠道]]或[[皮肤出血]]。

'''四、[[临床表现]]'''

粘液性水肿昏迷以老年患者居多，其发病年龄可小到10岁，大至90岁，约半数在61～70之间。男女比例为1:3.5。绝大多数患者昏迷发生在寒冷季节，[[肺部感染]]及[[心力衰竭]]为主要诱发因素。止痛[[镇静药]]、[[安眠药]]、麻醉剂也可诱发，如使用一般剂量的[[巴比妥酸盐]]及硫代[[二苯胺]]（phenothiazine）等药，可能招致昏迷。其他如出血、[[缺氧]]、[[外伤]]、手术及[[脑血管意外]]等也均可诱发昏迷。

入院时[[主诉]]或为昏迷，或先为嗜睡，以后短时间内逐渐发展为昏迷。前驱[[症状]]主要有对寒冷不能耐受及[[疲乏]]。通常发病前数月已感疲乏及嗜睡，有的患者一天睡眠时间可长达20h以上，甚至进餐也受影响。有些病人以便秘、[[听力减退]]或[[感觉异常]]为主诉。本病的典型面容是浮肿、[[呆钝]]、唇厚、[[鼻宽]]、舌大，[[皮肤]]发凉、蜡黄、粗糙、弹性差，[[头发]]稀、干、缺乏光泽，眉少，往往外1/3脱落。皮肤水肿以非凹陷性为主。多数病人甲状腺大不明显。约1/3病人有心脏增大或[[心包积液]]，心动极度缓慢，[[心音]]低钝，可有心律不齐，严重时出现[[室性心动过速]]。部分病人有[[胸腔积液]]。不少病人[[腱反射]]明显迟钝。

[[体温]]低是粘液性水肿昏迷的标志和特点，发生率约占80％，很多患者体温低至27℃以下，需要采用读数低的特殊[[体温计]]才能测量，这种体温常指示已达[[疾病]]末期，难以恢复。文献记载，世界上粘液性水肿昏迷有低至23.3℃仍能存活的病例。约有1/5患者体温可以正常或高于正常。

多数患者昏迷时[[血压]]较低，约半数病人低于13.3/8.0kPa（100/60mmHg）可接近休克时水平，但也有1/3以上不低于16.0/10.7kPa（120/80mmHg），血压正常者有1/6。换言之，并非所有病人均处于休克状态。

有些患者先有脑部症状，如智能低下、健忘、情绪变化、嗜睡、手不灵活、[[共济失调]][[步态]]、轮替动作不能。有时有精神障碍，如[[幻觉]]、妄想及[[定向障碍]]，过去命名为粘液性水肿狂（myxedema madness）。1/4患者于昏迷开始时有癫痫大发作。

肠道症状除有常见的[[便秘]]、[[腹胀]]以外，也可发生麻痹性肠梗阻及[[腹水]]。

'''五、[[实验室检查]]'''

（一）甲状腺功能检查　血中甲状腺激素水平明显减低，原发性[[粘液水肿]]病人[[促甲状腺激素]]（TSH）明显升高，而继发性者降低或测不出来。有的病人血中总[[甲状腺素]]（TT4）、[[游离甲状腺素指数]]（FT4I）及总[[三碘甲腺原氨酸]]（TT3，成人正常为1.2～3.5nmol/L或78～230ng/dl）可降至零。我们曾观察一例患者，其血中TT4为7.7mmol/L（0.6μg/dl，正常为3.9～11.2μg/dl），FT4I为0.45（正常为3.3～12.8），均明显降低，而TSH为48mu/L（正常为2.2～10.0μu/ml），明显升高。本病患者甲状腺131碘摄取率低减。

（二）其他血[[化学]]检查　血钠、血氯正常或减低，血钾正常或升高。[[血糖]]大多数正常，少数病例降低，个别升高。血气检查可显示低血氧、高碳酸及呼吸性或[[混合性酸中毒]]，CO2结合力约1/3患者升高，有的可高达80Vol％。[[胆固醇]]常常升高，有1/3正常或降低。[[血尿素氮]]、肌酸磷酸激酶均可升高。偶尔出现高血钙，其原因未明。

（三）[[脑电图]]　示α波波率减慢，波幅普遍降低。脑脊液常不正常，[[蛋白]]多异常升高，可高至3g/L，压力偶可增高，可高达53.3kPa（400mmHg）。

（四）[[心电图]]　示心动过缓，各导联QRS波示低电压，Q-T延长，T波平坦或倒置，也可有[[传导阻滞]]。[[胸部]]X线片可见心包积液引起的心影增大。

'''六、诊断'''

很多病人有长期甲状腺功能低减病史，并有典型的甲低[[体征]]。但有些病人，由于起病缓慢，症状、体征不明显，不能确诊。凡是病人有体温低，临床存在不能解释的嗜睡、昏迷，应想到粘液水肿昏迷。如发现病人颈前有手术痕，并伴有心动过缓、通气低下、粘液水肿面容、大舌、低血压及心电图低电压等，都是诊断的重要参考资料。对疑诊病例，应作血TT4、FT4I、TT3及TSH检查。

'''七、鉴别诊断'''

原发性与继发性甲状腺功能低减症临床上常难于鉴别。从病因考虑绝大多数是原发性的。测定TSH对区别原发、继发或第三性甲状腺功能低减症有帮助。在紧急治疗开始时，均采用[[糖皮质激素]]，因此，这种鉴别不一定需要。但是，对病情改善后的进一步病因治疗，此项检查是有意义的。

典型病例诊断并不困难，对不够典型的病例，急诊条件下常难证实。临床上本病易与其他系统疾病混淆，特别是一些[[心血管]]、胃肠、[[神经系统疾患]]，及其他常见的昏迷原因，应尽快排除，便于治疗。

'''八、治疗'''

当排除了产生昏迷的其他原因，确立诊断以后，不需要等待实验室检查结果，应当尽早开始治疗。治疗目的是提高甲状腺激素水平及控制威胁生命的合并症。

（一）甲状腺激素替代治疗　目的是尽早使血中TT4、TT3恢复正常，但如何正确给药尚无一致看法。因病人肠[[粘膜水肿]]，[[口服给药]]吸收不肯定，较满意的方法是[[静脉]]给药。静脉注入大剂量甲状腺素可以降低病死率。此药有引起[[心律失常]]或[[心肌缺血]]等[[副作用]]，如病人有[[动脉硬化]]性[[心脏病]]，处理较困难，但与危及生命的粘液性水肿昏迷相比，后者更重要。有作者主张用甲状腺素而不用三碘甲腺原氨酸，其理由为①甲状腺素有[[静脉注射]]制剂；②其半寿期较长，每日给药一次即可；③甲状腺素在[[末梢血]]中经脱碘作用，稳定地转化为三碘甲腺原氨酸，血中浓度波动少；④甲状腺素容易监测。具体用法为，开始[[静注]][[左旋甲状腺素]]300～500μg，以后每日注入50～100μg，直至病情好转能够口服药物，可减为通常维持量。也有人主张开始[[静脉推注]]左旋甲状腺素500μg，随之每6h用左旋三碘甲腺原氨酸25μg。理由是此种病人的末梢血中T4转换为T3的能力也减低。用甲状腺激素治疗时进行[[心脏]]监护是必要的。

（二）一般[[疗法]]及[[支持疗法]]

1.纠正[[代谢异常]]　有代谢合并症是危险的，应予纠正。换气降低，[[呼吸率]]下降，产生[[高碳酸血症]]及缺氧，应测血气监护。如发生二氧化碳潴留，必须给氧。有时需[[气管切开]]、[[气管内插管]]或用[[人工呼吸器]]。

2.心电图监护

3.抗休克　如有[[血容量]]扩张、低血压及休克，需用抗休克药，必要时应予[[输血]]。但甲状腺激素及升压药有协同作用，患者对这两种药较敏感，尤其是α-[[肾上腺素]]能药物不能用，可引起[[心律不齐]]，应谨慎使用。

4.控制液体出入量　甲状腺功能低减严重者，液体需要量较正常人少。如不[[发热]]，每日～1000ml已足够。低血钠时限制水量，如血钠很低（如＜110mmol/L），可用小量高渗盐水。但须注意，过多高渗盐水可引起心力衰竭。

5.纠正低血糖　开始用50％葡萄糖，以后用5％葡萄糖静点。

6.[[激素]]　用[[磷酸]]或[[琥珀酸]]氢化考地松100～300mg静点，约1周。原发性甲状腺功能低减者，肾上腺皮质储备功能差；垂体功能低减者，可有继发性甲状腺功能低减。

7.防治感染　积极寻找感染灶，包括血、尿培养及胸片检查，对体温不低的病人，更要注意。不少病人对感染反应差，体温常不升高，[[白细胞]]升高也不明显，为防止潜在感染存在，常需加用[[抗菌药物]]。

8.治疗[[肠梗阻]]　可插[[胃管]]，有时需作[[盲肠造口术]]；尿潴留可放[[导尿管]][[引流]]。

9.避免不必要的投药　特别是中枢神经[[抑制剂]]，因甲状腺功能低减病人[[代谢]]率低减，对许多药物均较敏感。

10.一般治疗　低体温患者，仅用甲状腺激素替代治疗，体温可恢复正常。一般保暖只需盖上毛毯或被子已足够。加温保暖不只是不需要，而且可使周围血管扩张，增加耗氧，易致[[循环衰竭]]，甚至死亡。一般护理，如翻身、避免[[异物吸入]]、防止尿潴留等都很重要。

'''九、预后'''

本病如未能及时治疗，预后差，[[呼吸衰竭]]是主要死亡原因。过去本病病死率高达80％，随诊治水平的提高，目前已有降低，但仍有50％左右。许多因素如体温明显降低，昏迷时间延长，低血压，恶病质及未能识别和及时处理等均影响预后。实验室检查结果，对于判断预后价值不大。

（白耀）

'''参考文献'''

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［4］Cosgriff JH Jr, Anderson DL: The Practice of Emergency Care, 2nd ed p. 299, LippincottCompany, Philadelphia, 1984

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［7］Bagdade JD: Endocrine Emergencies, Medical Clinics of North America 1986;70:1111
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*[[粘液性水肿昏迷]]

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