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2014-01-26T01:05:50Z

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[[白血病]]是造血组织常见的恶性[[疾病]]，在儿童和青年的[[恶性肿瘤]]中列居首位。其特征是某一类型[[白细胞]]及其前身[[细胞]]在[[骨髓]]及其他造血组织中呈异常的弥漫性[[增生]]，并[[浸润]]各组织器官产生各种[[症状]]，外周血中白细胞有质和量的变化。近年来由于治疗的进展，某些类型白血病已有得到长期生存者。本病有时发病很急因而急诊，及时准确作出诊断才能有针对性处理。

'''一、病因'''

尚未彻底阐明，本病可能由于多种因素相互作用的结果。

（一）[[电离辐射]] [[射线]]可诱发白血病已被证实，但它在白血病病因中只占很少一部分。

（二）[[化学]]因素在人类中肯定能引起白血病的化学物质有苯及其[[衍生物]][[甲苯]]。

（三）[[病毒]]　现已分离到C型[[RNA]][[逆转录病毒]]（HTLV-1型）为成人T[[淋巴细胞白血病]]的病因，但其他类型白血病是否也与病毒有关尚待进一步研究。

（四）[[遗传因素]] 已有证据表明遗传缺陷可能导致白血病。

（五）[[基因突变]] 近年的研究认为[[染色体异常]]与[[易位]]与细胞[[癌基因]]被激活而失控，发生了白血病。

'''二、分类与分型'''

白血病通常根据自然病程及骨髓中原始细胞的多少分为急性与慢性；又根据增生的[[细胞系]]统分为[[粒细胞]]、[[单核细胞]]、淋巴细胞白血病及一些特殊类型白血病，如[[毛细胞]]白血病等。

（一）[[急性白血病]] 是一组在形态学方面极多样化的疾病，由于分类对治疗有实用价值且统一分型的命名有利于经验交流，近十多年来大多数国家逐渐采用FAB协作组（由法国、美国和英国7位血液学家组成）在国际上提出的命名方案。

1.[[急性淋巴细胞白血病]]（[[ALL]]）　根据形态学分型：L1型（儿童ALL85%为止型）；L2型（成人ALL以L2型占多数）；L3型（少见）。

2.急性非淋巴细胞白血病（[[ANLL]]）或急性髓性细胞白血病（AML）根据形态学分型：M1型（粒细胞未分化型）；M2型（粒细胞部分[[分化]]型）；M3型（颗粒增多的早幼粒细胞型）；M4型（粒-单细胞型）尚有一[[变异]]型M4E；M5型（单核细胞型），又分M5a及M5b；M6型（[[红白血病]]）；M7型（[[巨核细胞]]型）。

分型除依赖光镜下形态学检查外，尚需借助[[细胞化学]][[染色]]和（或）[[免疫学]]方法，互为辅助诊断。

（二）[[慢性白血病]]　主要分为两类。

1.慢性粒细胞白血病（CML）　CML的病程分慢性期及恶变期两个阶段。

2.[[慢性淋巴细胞白血病]]（CLL）。

'''三、[[临床表现]]'''

（一）急性白血病 [[发热]]、[[出血]]、[[贫血]]及浸润为急性白血病四大主要临床表现。发热常为首发症状。贫血早期即可发生，呈进行性加重。出血可轻可重，部位以[[鼻腔]]、[[口腔]]、[[皮肤]]为多见，严重者可有脏器及[[颅内出血]]等。白血病细胞浸润各脏器及组织，由于浸润程度及部位不同，临床表现而有差异，例如肝、脾、[[淋巴结肿大]]，骨及[[关节]]疼痛，[[颅神经麻痹]]，[[胸腔积液]]，[[牙龈乳头]]增生，单侧[[眼球突出]]，[[睾丸]]无痛性肿大等。

（二）慢性白血病　CML在慢性期阶段症状不多，有些[[乏力]]，[[消瘦]]及低热等。恶变期之后可有[[高热]]、骨关节痛、贫血、出血等急性白血病表现。CLL早期症状也不多，乏力、消瘦、淋巴结肿大等，晚期多有贫血、出血、[[感染]]及恶液质。

'''四、[[实验室检查]]'''

（一）急性白血病

1.外周血检查贫血，[[白细胞计数]]可减低、正常或增高，[[血小板计数]]多减少，血片分类有不同数量的原始及幼稚细胞，在ANLL可见棒状小体（Auer小体）。

2.[[骨髓检查]] [[骨髓增生]]程度可自明显活跃到极度活跃（个别病人增生低下），原始及幼稚细胞显著增生，红系大多明显减少（M6型红系亦增生，且可见[[幼红细胞]]类巨变），巨核细胞也明显减少。

3.其他 [[血尿]]酸多增高，[[脑膜白血病]]时[[脑脊液]]可找到幼稚细胞。

（二）慢性白血病

1.外周血检查白细胞计数明显增高，分类可见中幼、[[晚幼粒细胞]]以及嗜酸、[[嗜碱]]粒细胞增多，是CML主要特征。白细胞计数增高或正常，但以[[淋巴细胞]]明显增多，且分类中成熟淋巴细胞占60%以上是CLL主要特点。CML及CLL早期可无贫血，[[血小板]]正常（CML可增高），晚期均可出现贫血及[[血小板减少]]。

2.骨髓检查　CML示粒系统明显增生，中幼、晚幼及杆状粒细胞增加，原粒及早幼粒可稍偏高，嗜酸及嗜碱粒细胞增多。CLL示增生活跃，成熟淋巴细胞在40%以上，原始淋巴细胞不超过2%。

3.其他　ph1[[染色体]]阳性可见于CML。而CLL[[血清]]中[[免疫球蛋白]]常减低。

'''五、急性白血病的诊断'''

除临床表现及外周血象有变化外，最重要的骨髓[[涂片]]检查某一系列的原始及幼稚细胞高于30%以上才能诊断（注意与[[骨髓增生异常综合征]]及[[类白血病反应]]相鉴别）。

'''六、急性白血病的治疗'''

除[[支持疗法]]外，近10多年来采用诱导缓解、长期维持并强化的间歇联合[[化疗]]方案。治疗分三个阶段。

（一）诱导缓解期　采用联合数种作用于[[细胞周期]]不同时相且[[毒性]]不同的药物，大剂量短期冲击杀灭白血病细胞，促使骨髓原始及幼稚细胞下降至5%以下，达到所谓的骨髓完全缓解。此期需应用几个疗程不等，若无效则另换方案重新诱导。

（二）巩固治疗期　继续应用原有治疗方案巩固1～2个疗程。目的使体内残存的大量白细胞进一步被消灭。

（三）维持治疗期此期应用小剂量的[[化疗药物]]，轮流单药序贯，并定期给以短疗程强化治疗，目的延长缓解期。至于维持治疗的时限可3～5年不等。

此外，尚需防治[[中枢神经系统]]白血病，定期[[鞘内注射]]化学药物。男性患者应定期检查睾丸是否肿大，若有浸润不加以治疗可成为白血病复发的潜在病灶。

'''七、常见的白血病急诊及处理'''

（一）出血白血病的出血可遍及全身各部位，致命的出血需要及时处理。

1.由于急性白血病并发[[弥散性血管内凝血]]（DIC）引起的严重或广泛出血急性白血病细胞可释放[[凝血活酶]]样物质激活[[凝血]]系统，产生典型的DIC，尤以M3型发生率最高，其次为M5型，而ALL较少发生。M3型特点是发病急，病情较凶险，[[出血倾向]]可严重，自然病程短，大约两周左右，常死于[[脑出血]]或[[胃肠道出血]]并感染等。此型报道于1957年，约占急性白血病的6%，过去[[病死率]]高，近年来有效的化疗药物增多，M3的预后大为改观，若治疗及时并处理恰当，常可获得长期生存。因此，遇有患者[[皮肤出血]]呈[[瘀点]]或大片[[瘀斑]]，[[穿刺]]部位易发生[[皮下出血]]或[[血肿]]，或多部位出血；如鼻腔、[[牙龈]]、[[口腔粘膜]]、球结合膜下、眼底等出血，严重者[[咯血]]、[[便血]]、[[尿血]]等，肝、脾及淋巴结肿大及[[胸骨]][[压痛]]不明显者，应急查外周血尤其是[[血涂片]]，并同时静脉取血测[[凝血时间]]、[[凝血酶原时间]]、[[3P试验]]、[[纤维蛋白原]]半定量、[[优球蛋白]]溶解试验、[[FDP]]定量等检查。若血涂片发现有多数异常的早幼粒细胞（胞浆内充满粗大和深染的嗜[[苯胺蓝]]颗粒，但有时可为淡黄色细小颗粒），M3型多可基本确定（仍需作骨髓确诊，但有时涂片常不满意，因此型早期有高凝，骨髓液很易凝固）。若[[凝血时间缩短]]，凝血酶原时间延长，纤维蛋白原减少，3P试验阳性，FDP定量增加则说明存在DIC，应给以[[肝素]]治疗。由于白血病细胞的促凝活性增高是发生DIC的起因，不消灭这些细胞就不能从根本上解决，因此需要早期进行化疗。然而化疗又使白血病细胞大量破坏，常又诱发或加重DIC，所以必须化疗与抗凝同时进行，即肝素治疗1～2天后开始同时进行化疗。目前对M3型的抗凝治疗与其他病因引起的DIC有些不同，即肝素应用的剂量应更偏小，一般第1日可50～100mg静滴，以后每日～50mg维持，5～7天即可停用。至于化疗方案，前几年国内多采用HO-AP方案（高三尖杉、[[长春新碱]]、[[阿糖胞苷]]及[[强的松]]），1987年全国白血病化学治疗讨论会上，上海血液学研究所使用[[全反式]][[维甲酸]]诱导分化治疗M3型23例，其21例获得完全缓解，且无一例发生DIC。因此，可采用HOAP半量的方案或小剂量高三尖杉加口服维甲酸的方案。至于DIC过程中是否联合应用纤溶[[抑制剂]]则取决于临床过程（DIC晚期或优球蛋白溶解少于90分时要用）。如出血倾向严重，已用肝素后或化疗开始后，应每日或隔日输以新鲜血（库存血会加重DIC，不宜用）补充所缺乏的[[凝血因子]]。M3型大多数白细胞计数均偏低，不能因此而推迟化疗。

2.由于血小板减少或[[血管]]壁遭浸润破坏而引起的出血

（1）脑出血：常为白血病致死原因之一。白血病脑出血前常先已有[[皮肤粘膜]]的出血及贫血等病史，诊断未明确前可按一般处理原则，如保持安静、避免搬动、给氧等。诊断明确后输注[[浓缩血小板悬液]]或新鲜血，[[静脉滴注]][[肾上腺皮质]]类药物如[[氟美松]]20mg/d，分次静滴，及每6～8h[[静脉]]速滴20%[[甘露醇]]250ml，目的减轻[[脑水肿]]以防止[[脑疝]]。

（2）胃肠道出血：由于血小板减少或白血病细胞局部浸润引起[[溃疡]]出血均有可能。除输新鲜血外，[[上消化道出血]]可口服或[[胃管注入]]冰[[生理盐水]]200ml内加正[[肾上腺素]]8～10mg，也可口服[[云南白药]]、[[三七粉]]、[[凝血酶]]或鲜藕汁，也可试用静脉滴注[[甲氰咪胍]]。[[下消化道出血]]可试用[[琥珀酸]]氢考100～200mg加100ml生理盐水保留[[灌肠]]。

（3）[[阴道出血]]：如为[[月经]]经血量过多，可肌注[[丙酸睾丸酮]]100mg，每日1次，连用3～5天，并可于月经第5日开始复方十八甲（[[避孕药]]）较长期服用，暂时避免月经来潮，以免加重贫血。如为年青女性可试用苯甲雌[[乙醇]]以达到[[止血]]目的。阴道出血一般多来自宫腔[[内出血]]，如[[子宫]]功能性出血，但对年青女性仍应注意除外[[流产]]、[[宫外孕]]等可能。此外有提出采用三联药（丙酸睾丸酮、乙菧酚及[[黄体酮]]），但对白血病病人不合宜，因止血后尚有撤退出血问题，年龄较大的妇女可请[[妇科]]会诊，可否采用[[棉酚]]治疗，促使绝经。若出血量很大，不能止住，亦需征求妇科意见有无子宫填塞或子宫切除的适应证。

（4）[[鼻衄]]：是白血病最常见的出血。出血量不大时，鼻部冰袋[[冷敷]]，局部压迫止血可用沾有肾上腺素、[[麻黄素]]等[[血管收缩剂]]的纱条填塞，或沾有凝血酶、[[中药]][[止血粉]]等纱条填塞。若出血量大需请耳科医生协助前、后鼻道均填塞。需要注意的是填塞物应于48h，最迟不能超过72h取出，否则易引起局部[[继发感染]]。

（5）牙龈渗血：亦可采用局部冰敷或压迫止血（附以[[止血药]]物），佐以1.5%[[双氧水]]或[[凉血]]、止血的[[中药汤剂]]含漱。

3.获得性凝血因子异常的出血一部分已确诊的白血病在[[门诊]]进行化疗，晚期病人应用[[大剂量化疗]]有时对[[肝功能]]有明显损害，例如ALL晚期应用[[左旋门冬酰胺酶]]或中～大剂量氨甲喋啶等治疗，若发生出血而急诊时，应想到此种可能性。因许多凝血因子是在[[肝脏]]合成，肝有实质性损害时易发生出血倾向，其中以[[维生素K]]依赖性凝血因子的合成障碍最常见。除应停止化疗外，应输新鲜[[血浆]]，并给以维生素K[[静注]]及[[保肝]]治疗。

（二）发热白血病患者若以发热为首发症状急诊时，如不详细查体常可误为[[感冒]]等；应注意检查有无皮肤、粘膜苍白、[[出血点]]，不对称的眼球突出（[[眼眶]]为[[绿色瘤]]的好发部位），牙龈乳头是否[[肿胀]]、增生、易出血，口腔有无溃疡，[[唾液腺]]及[[泪腺]]有无肿大，胸骨后有无疼痛，肢体骨及关节有无触痛，肝、脾、[[淋巴结]]是否肿大等。如有可疑应查全血象，仅查白细胞计数易于漏诊。发热主要与感染有关，因正常[[白细胞减少]]以及[[免疫功能]]降低所致。其次与白[[血细胞]][[增殖]][[代谢]]亢进有关。初发的白血病未治前早期的发热，一般较易控制；而经过多次化疗病情未控制或复发及晚期病人的发热较难控制。因经多次化疗机体免疫功能低下，加以[[粒细胞减少]]，[[炎症反应]]低下，感染部位多而潜在，常不易找到明显的感染灶。尤其患者经常到[[医院]]就医，而医院[[病原菌]]多而杂，且常为[[耐药菌株]]或[[真菌]]、病毒等。遇到白血病长期发热而未得到控制者，应注意①积极寻找感染灶及病原菌的检查，可摄胸片、血培养（包括[[厌氧菌]]培养）、[[咽拭子]]及[[痰培养]]，痰[[抗酸杆菌]]及口腔涂片等检查。②根据医院资料经细菌学证实的感染中，革兰阴性[[杆菌]]的感染明显高于革兰阳性[[球菌]]的感染，因此，在未获得[[细菌培养]]结果前，选择包括对革兰阴性杆菌有效的[[广谱]][[抗生素]]，或联合有针对性的[[抗菌药物]]，并最好经静脉给药。③注意除外[[真菌感染]]，可多作口腔或[[痰涂片]]检查，如发现有[[鹅口疮]]，并疑及有[[呼吸道]]或[[胃肠道]]真菌感染时，可加用[[5-氟胞嘧啶]]或[[克霉唑]]治疗。④若长期发热而自觉症状尚好，未找到明确感染灶者亦可试用[[抗痨]]试验治疗一时期。⑤[[中性粒细胞]]明显减少者，有条件时输粒细胞或输新鲜血细胞成分（离心沉淀移去血浆）。⑥凡局部有感染灶者应注意同时进行局部处理，如[[口腔溃疡]]感染、[[肛周感染]]、[[软组织感染]]等可局部清洁后加用中药外用等治疗。⑦初治或白血病复发伴发热而又未发现明确的感染灶时，可能为白血病本身所致，可在抗感染的同时进行化疗。

（三）贫血白血病的贫血有时与出血程度并非平行，因贫血是由于红细胞生成受抑制，并与[[红细胞]]寿命缩短、无效性生成增加以及[[溶血]]或广泛出血丢失有关。一般早期ANLL较ALL贫血为明显，尤以M6型。白血病进行化疗亦常加重贫血，如化疗引起[[骨髓抑制]]贫血更为明显。严重贫血可诱发[[心力衰竭]]而导致急诊，此时应及时输红细胞或新鲜全血，并给以利尿剂、氧吸入等，单纯给[[强心药]]物并无益处。在CLL病人约有20%～30%患者在晚期可发生自家[[免疫性]][[溶血性贫血]]（抗人[[球蛋白]]试验阳性），应给以[[肾上腺皮质激素]]治疗。

（四）骨及关节剧痛白血病细胞大量增殖浸润[[骨皮质]]和[[骨膜]]可造成肢体骨及关节剧痛，但局部无红、肿、热现象。此情况多见于ALL，有时见于CML急变时。病人常呼叫，辗转不安，遇此情况应提高警惕，免误诊为[[风湿病]]。确诊后需给以强效镇痛剂，并及时早日给以化疗。

（五）[[急性肾功能衰竭]] 急性白血病化疗时因有大量白细胞被破坏，血尿酸更加增高。若化疗期间胃肠道反应重（[[呕吐]]、进食少），则[[脱水]][[尿少]]，当[[肾小管]]pH低于5.5，则[[尿酸]]易在远端肾小管、集合管结晶沉淀，造成阻塞性[[肾脏损害]]，严重者产生急性肾功能衰竭。此时应补液、静滴[[碳酸氢钠]]以[[碱化]]尿液，必要时进行血[[透析]]或[[腹膜透析]]。

（六）中枢神经系统受侵犯白血病细胞浸润中枢神经系统甚为常见，尤以ALL发生率高。中枢神经系统白血病可发生在白血病病程的任何阶段，虽然大多数病例发生于白血病确诊后，甚至常在白血病治疗完全缓解后，因此，不难诊断。但有一小部分（本院资料约11.2%）却以[[头痛]]、呕吐、[[脑神经]][[麻痹]]、[[尿潴留]]，甚至[[昏迷]]为首发症状，虽然于急诊时已作腰穿，但由于未作脑脊液找幼稚细胞检查，也可误为[[结核性脑膜炎]]。若能仔细查体此时患者多已有贫血，如作全血象检查，常可及时发现白血病。因此，提高此方面认识，多加以警惕，及时作出正确诊断也是不难的。脑膜白血病确诊后可[[腰椎穿刺]]、鞘内注射氨甲喋呤10mg及氟美松2mg，但注射要缓慢，边注射边反覆抽吸脑脊液与药液混匀，以免药液浓度高而刺激[[脑脊髓]]。

（七）其他　CML患者由于巨脾个别病例于诊断前、后因[[外伤]]可发生[[脾破裂]]而急诊，此时需紧急手术治疗。某些化疗药物如[[柔红霉素]]注射到血管外而发生局部肿胀甚至[[坏死]]而急诊，或化疗药物的[[副作用]]，如出血性[[膀胱炎]]等。
==参看==
*[[白血病]]
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