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2014-01-26T01:10:59Z

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'''一、概述'''

[[周期性麻痹]]（PP）并不很少见，多为[[常染色体]][[显性]]遗传，直接或间接与钾[[代谢障碍]]有关。其特征是反复发作弛缓性[[瘫痪]]，[[肌肉]]对电刺激的[[兴奋性]]丧失。

PP的特征是急性发作性弥漫性[[麻痹]]，常于几小时内自发地完全恢复正常。其发作常伴[[血清]]钾浓度改变。最重要的一点是任何血清钾过高（高于8mmol/L）或过低（低于2.5mmol/L）通过在静止[[肌纤维膜]][[电位]]上的作用而致弥漫性[[肌无力]]。高血钾致过[[极化]]，使[[肌纤维]]不能[[去极化]]到引起肌纤维收缩的[[动作电位]]。[[低血钾]]产生去极化作用，而致肌纤维膜上钠通道的去极化[[灭活]]。有些PP病人的麻痹发作不伴血清钾浓度改变。这提示血清钾改变可能是继发于肌纤维膜的某些根本的异常。周期性麻痹临床上可有多型（表63-1）。

表63-1各型周期性麻痹比较

{| cellspacing="1"
|
| 低血钾型
| 正常血钾型
| 高血钾型
|-
| 1.起病年龄 2.男性所占比例 3.诱因 4.麻痹特点 5.麻痹发作时间 6.麻痹持续时间 7.麻痹发作频度 8.麻痹时血清钾 9.麻痹时肌肉电解质 10.EKG 11.[[肌电图]] 12.预防
| 30岁以前 最多 饮酒、高糖饮食、[[氯化钠]]、[[葡萄糖]]、[[胰岛素]]、氢化[[考的松]]、[[麻黄素]] 弛缓性麻痹，非全身性 夜间 较长、几小时到一周，有的历时10分钟，很少超过4天 一周到几月一次 低，可低到1.2mmol/L 钾高 P-R、QRS和QT延长，T波降低、倒置，V2、V4出现u波 电寂静或正常 低糖、低钠、高钾特殊饮食，每餐100g糖、10mmolNa100mmolK。一周无发作，口服氯化钾、[[安替]]舒通、[[醋氮酰胺]]
| 10岁以前 最少 [[氯化钾]] 弛缓性麻痹，选择性肌群，单个肢体，[[小腿肌]]和伸臂肌、[[大腿]]内收肌群有时麻痹和[[水肿]] 白天 几天到几周 几月一次 正常 正常 正常 电寂静或正常 高钠饮食，9氟-[[氢化可的松]]、醋氮酰胺
| 10岁以前 其次 肌肉过度活动后，遇冷，氯化钾 弛缓性麻痹，伴肌强直特点，麻痹程度较轻，主要累及躯干和肢体肌肉，肢体发沉，伴不适的味和[[嗅觉]]，觉得要[[深呼吸]] 白天 较短，历时一到几小时 间期更长 高，可高达10.2mmol/L 钾低、钠高 T波高耸，QT延长、最后P波消失，发生完全性[[心脏]]阻滞，房-室分离 可有典型的肌强直放电，伴[[肌萎缩]]者可见[[肌病]]肌电图，有的易[[激惹]]，插入肌电延长，自发的纤颤波和正相波，大力收缩时由于肌强直放电附于上面而干扰型不规则。多相波百分率高，常见有低波幅、短时限，多相电位，运动[[传导]]速度正常或降低 有先兆，吃高糖饮食、口服醋氮酰胺，[[静脉注射]][[葡萄糖酸钙]]
|}

'''二、低血钾型PP'''

（一）临床　是PP中最常见者。发作常起始于10～20岁，青春期。一次发作可能持续几分钟到几天，平均12～48h。发作间期一般为4～6周以上。发作期间，被累肌的肌张力和[[反射]]均明显低下，对电刺激几乎无反应。面、咽、胸和膈肌很少被累。据报道有[[呼吸困难]]和死亡。虽可见低血钾的EKG改变，但[[心肌]]不受累。

促发因素有活动后休息，摄入NaC1或高糖饮食。发作常始于睡眠期间，醒来发现。发作前可能有大汗淋漓。常无明显促发因素。当病人感到首发[[症状]]时，若立即稍作活动可使发作中止。

一般说，发作间期查体正常，无[[进行性肌病]]的证据。偶可见遇冷而加重的[[眼睑]]肌强直。

（二）[[病理]]　有时肌纤维活检可见明显的空泡作用。这些空泡内为清亮的液体，[[糖元染色]]可见少许阳性反应颗粒。[[电子显微镜]]发现这些空泡是纵内浆网的扩大。于慢性期，其空泡可能与[[细胞]]外空间构通。

（三）发病机理　于发作期间，血清钾水平明显下降，但很少低于2.9mmol/L。因于此期间尿钾排出降低，所以血钾下降是由于钾突然进入[[体细胞]]内。发作期间，[[肌细胞]]内钾升高。肌纤维膜的静止[[膜电位]]，于发作间期下降，发作期较高。低钾型PP主要异常并未清楚，可能是肌纤维膜上一个或几个[[离子通道]]和离子泵的改变。如上所述，钾进入肌细胞可能是继发过程。摄入糖过多可能与血清钾下降、肌细胞与[[肝细胞]]内钾上升有关，这发生于糖元迅速贮存期间。此两过程不是同时发生的，摄入糖后几小时内发生起始的钾改变，而PP发作常延迟8～12h。

（四）诊断　麻痹发作的促发可肯定其诊断。[[静脉]]输入葡萄糖（2g/kg），10min后静脉注射10～20u胰岛素。应每15min测血清钾浓度、EKG和肌力。其发作常于1.5h内发生。口服钾，必要时静脉补钾，可使发作中止。当给予30～150mmol钾口服时，并不发生麻痹，这与高钾型PP不同。

（五）防治　口服钾盐30～120mmol，直到其发作缓解。于罕见的急性呼吸和咽麻痹，可小心静脉补钾。经常发作的病例，口服钾60～120mmol/d，分次服用，避免高糖饮食，有助于预防其发作。醋氮酰胺2g/d，分次服用，也可预防发作。

'''三、高钾型PP'''

（一）临床　[[骨骼肌]][[无力]]或麻痹发作与低钾型PP相似。起病年龄为5～10岁。多于体力活动后休息时，尤当病人潮湿、寒冷或[[饥饿]]时发作。发作开始时常有指、趾端刺痛。肌无力程度因人而异，几乎无呼吸困难。一般发作间期如常人，有时轻度力弱可持续数日或数周。有些病人有临床和肌电图的肌强直表现。

（二）诊断　诊断有赖于发作时一过性血清钾浓度升高。口服钾30～150mmol促发发作可肯定其诊断。每15min监测EKG、肌力和血清钾一次。若有心、肾功能损害则不作此试验，必要时，为纠正其高血钾需用静脉注射葡萄糖和胰岛素。

肌活检正常，麻痹肌肉的肌电图常寂静。

（三）发病机理　确切的机理尚不了解，可能是由于肌纤维膜离子通道或离子原有某些异常。发现钠的通透性增高，这可解释发作间期肌纤维膜的部分去极化，和发作期间更大的去极化作用。若确是如此，则发作时钾自肌细胞内释入血清只是一股为了使肌纤维膜[[复极化]]的[[代偿]]性离子流。

（四）防治　急性发作时，可口服葡萄糖治疗。克尿噻类[[利尿剂]]增加钾自尿中的排出，可预防某些病人的发作。但是，若病人有肌强直，则可使肌强直加重。醋氮酰胺，2g/d，分次服用，常能预防发作。

'''四、正常钾型PP'''

已有几例报道，为周期性麻痹发作不伴血清钾异常。有些发作，静脉输入氯化钠有效；口服钾可诱发，而静脉注射葡萄糖和胰岛素不能诱发。

'''五、诊断'''

诊断标准是：发作性弛缓性瘫痪，[[腱反射]]消失和电兴奋性丧失，发作间期如常人，诱发试验更有助于其确诊。

'''六、鉴别诊断'''

其他可引起相似麻痹的[[疾病]]均应予以鉴别，临床实践中印象最深的，是应与GBS和[[脑血管意外]]，尤为[[缺血性脑血管病]]、一过性[[脑供血不足]]等相鉴别。
==参看==
*[[周期性麻痹]]
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