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2014-01-26T01:12:07Z

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正常情况下，[[凝血]]、抗凝血、纤溶系统三者之间存在着一种微妙的平衡，既保证机体的有效[[止血]]，又不发生过度的[[血栓形成]]（图41-2）。任何一个系统发生异常即可造成[[出血]]或血栓形成的[[病理]]情况。因此，止血机制异常可有多种原因。在呈现出血情况时首先要判断是否属于局部组织损害（如[[溃疡病]]）抑或止血异常。

{{图片|gl0idm5x.jpg|凝血、抗凝血与纤溶的平衡机制}}

图41-2　凝血、抗凝血与纤溶的平衡机制

（一）临床判断　轻度止血异常往往有[[外伤]]或局部病变时才显露出来。[[静脉穿刺]]部位的持续渗血，压迫部位的广泛[[紫癜]]，[[引流]]管的持续[[失血]]，均提示患者的止血功能可能发生异常。止血异常的[[常见病]]因见表41-1，大致可分为先天性或后天获得性。仔细地询问病史和体检将可提供临床线索。病史和体检应包括下列几方面。①出血的特点：自发抑或外伤诱发，初发抑或终生性，发生频率，严重程度；②出血家族史：有否性联遗传，遗传方式；③过去及目前的治疗：药物诱发，如[[阿司匹林]]、[[双香豆素]]类、[[肿瘤化疗]]，[[输血]]疗效等。④同时存在的全身性[[疾病]]：如[[白血病]]、[[尿毒症]]、[[肝病]]、[[感染]]、[[肿瘤]]等。

表41-1 止血异常的病因

{| class="wikitable"
| 1．[[血小板减少]]
|-
| 2．[[血小板]]功能异常
|-
| 3．[[血管]]壁缺陷
|-
| 4．[[凝血因子缺乏]]
|-
| 5．纤溶过盛
|-
| 6．复合缺陷
|}

（二）实验室筛选为进一步确定止血缺陷的性质，还需要依靠[[实验室检查]]的结果（表41-2）。

表41-2　实验室筛选试验的临床意义

{| class="wikitable"
| 试验异常
| 缺陷
| 疾病
|-
| plat↓或plat↓[[BT]]↑
| 血小板减少
| ITP或其他
|-
| plat↑
| [[血小板增多]]
| [[骨髓增生]]症或其他
|-
| BT↑
| 血小板功能不良
| 阿司匹林，尿毒症，VWD
|-
| PTT↑
| 内凝系
| [[血友病]]（FⅧ:C↓，少数↓Ⅸ或↓Ⅸ，[[肝素]]治疗）
|-
| [[PT]]↑
| 外凝系
| ↓因子Ⅶ（少见）
|-
| PT↑,PTT↑
| 外凝系
| [[维生素K缺乏]]、[[香豆素]]类药物、肝病、肝素治疗
|-
| Fib↓
| 低[[纤维蛋白原]][[血症]]
| ↓纤维蛋白原（少见）
|-
| Fib↓,PT↑(IPTT↑)
| 纤溶
| DIC，[[原发性]]纤溶
|-
| BT↑PTT↑
| 复合性缺陷
| VWD
|-
| plat↓,PT↑,Fib↓(PTT±↑)
| 复合性缺陷
| DIC，肝病
|-
| 所有试验正常
| ？
| 止血功能正常，[[过敏性血管炎]]、[[维生素C]]缺乏、异常[[蛋白血症]]或其他
|}

注　plat：血小板数 Fib：纤维蛋白原

BT：[[出血时间]]　 DIC：[[弥散性血管内凝血]]

PTT：部分凝血活酶时间　VWD：[[血管性假血友病]]

PT：[[凝血酶原时间]]

1．[[血小板计数]]　大多数[[医院]]采用光学镜计数，正常值为（100～350）×109/L，血小板数在（70～90）×109/L之间可无出血[[症状]]，如果无血小板计数的条件，可用[[血涂片]]估计法，正常时血小板：[[红细胞]]为1:20。

2．出血时间（bleedingtime,BT）反映血小板形成初期止血栓的能力，取决于血小板的数量和功能。平板出血时间能较正确地反映血小板功能状况。方法：在维持5.33kPa(40mmHg)[[血压]]的状况下，在前臂[[皮肤]]划一5mm长、1mm深的破口。每30s间歇以滤纸吸干血滴。在血小板数高于100×109/L时，出血时间超过8min，认为血小板有数量或质的异常。出血时间不受[[抗凝药]]或[[凝血因子]]的影响。

3．凝血酶原时间（prothrombintime,PT）　[[血浆]]中加入过量的组织[[凝血活酶]]（[[兔脑]]浸出液）和[[Ca]]2+，测得的凝固时间。反映外凝系的完整性。正常值12～14s，比正常对照高出3s以上有诊断意义。常用于口服抗凝治疗的监察。

4．部分凝血活酶时间（partialthromboplestin time,PTT）　是内源性凝血系及共同通路的凝血因子的筛选试验。血浆中加入不完全的组织凝血活酶，如[[脑磷脂]]，并加入细微的带负电荷的表面（[[白陶土]]）使内凝系Ⅻ激活。正常值25～40s。延长则反映除因子Ⅶ、ⅩⅢ以外的任何一种凝血因子的缺乏。

5．正常血浆的混合　如果延长的PT、PTT不能被1:1混合的病人血浆和正常血浆所纠正，则说明循环中存在凝血抑制物。延长的[[凝血时间]]可被完全纠正则说明凝血因子缺乏。

6．凝血因子水平测定　把患者血浆和缺乏某一因子的血浆以一定比例混合测得的凝固时间，与同样稀释度的正常混合血浆相比较，从正常曲线上测得患者血浆中某一因子的水平，以正常血浆的%来表示。正常值约50%～150%。

7．[[凝血酶]]凝固时间（thrombintime,TT）患者血浆中加入标准化的凝血酶，使纤维蛋白原转变成纤维[[蛋白]]的时间。反映纤维蛋白原的量和质，以及凝血第三阶段的有关因素。正常值20s，较正常对照延长5s以上有意义。延长见于[[类肝素]]样[[抗凝物质]]增加，AT-Ⅲ活性显著增加，纤维蛋白原质和量的异常，DIC和原发性纤溶。

8．[[纤维蛋白裂解产物]]（fibrindegradation products,[[FDP]]）　当纤溶系过度激活时产生FDP。常是DIC和原发性纤溶的标志。正常值低于20mg/L。

9．纤维蛋白原水平（fibrinogenlevel）有几种方法测定，或用凝血酶凝固时间来粗略反映。正常值2B～4g/L。

10．[[纤维蛋白]]稳定因子（因子ⅩⅢ）定性　缺少症很少见，分为先天性和获得性。有自发性[[出血倾向]]，但其他止血机制试验都正常。患者的纤维蛋白凝块很不牢固，极易溶解于1%[[醋酸]]和30%[[尿素]]溶液。
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