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2014-01-26T01:12:15Z

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'''（一）[[紫癜]]性[[疾病]]'''

1．[[过敏性紫癜]]　是一种非[[血小板减少性紫癜]]。特征为明显的[[过敏]]表现，包括[[皮疹]]和[[水肿]]。部分病例是由于对食物、昆虫叮咬、[[细菌]]或[[病毒感染]]，或某些食物过敏而引起。当[[关节腔]]或胃肠系有[[病理损害]]、水肿、渗血，患者可有非游走性[[关节]]疼痛、[[腹痛]]、[[便血]]或[[呕血]]。诊断首先须排除[[血小板]]性或其他[[血管性紫癜]]，并取决于特殊的皮疹，成片出现的新旧不等、大小不等、对称分布的[[斑丘疹]]。[[止血]]功能的筛选试验往往正常。

2．[[原发性血小板减少性紫癜]]（idiopathicthrombocytopenic purpura,ITP）　由于[[免疫机制]]的参与，血小板破坏增多，表现为[[瘀点]]、紫癜和[[粘膜出血]]。患者[[血小板减少]]，[[BT]]延长，但[[PT]]、PTT、TT都正常。诊断需除外其他血小板抑制性疾病，如药物诱发的血小板减少、[[败血症]]、[[酒精中毒]]、[[维生素B]]<sub>12</sub>或[[叶酸缺乏]]、[[骨髓抑制]]、[[血栓性血小板减少性紫癜]]（thromboticthrombocytopenic purpura,TTP）、DIC和[[脾功能亢进]]。

3．血小板质的缺陷药物（尤其[[阿司匹林]]）和[[尿毒症]]是获得性血小板功能异常的常见原因。当患者[[出血时间延长]]而血小板数正常，并有正常的[[凝血]]相时应怀疑本病。在急诊处理中进一步分类并不必要。目前的实验诊断方法对进一步分类均不敏感。

4．异常[[蛋白血症]]　[[冷球蛋白]]、单克隆[[球蛋白]]病（见于[[多发性骨髓瘤]]或[[巨球蛋白血症]]），或少数多克隆球蛋白病的患者，由于异常[[蛋白]]干扰血小板功能、[[血管]]完整性，或[[凝血因子]]而发生[[出血]]疾病。止血功能的检查都正常。

'''（二）凝血缺陷性疾病'''

1．[[血友病]]　是性联遗传的内凝系[[凝血因子缺乏]]症。往往由于单个凝血因子Ⅷ（经典的血友病，又名血友病A）或因子Ⅸ（血友病B，或名PTC，Christmas症）的缺乏。患者几乎全部是男性，儿童期即有过度出血的表现。轻度缺乏的患者可以无症状，直到成年后在[[应激]]、[[外伤]]或手术情况下才表现出来。患者PTT延长，特殊凝血因子水平测定或纠正试验可以区别Ⅷ抑或Ⅸ，或是另一些少见的因子Ⅺ或Ⅻ缺乏症。

2．[[纤维蛋白]]溶解　[[纤溶酶]]可以[[消化]]、干涉各种凝血因子而引起严重的[[凝血障碍]]病。[[原发性]]纤溶较少见。纤维蛋白溶解常伴有低[[纤维蛋白原]][[血症]]、[[凝血时间延长]]、[[FDP]]增多。纤维蛋白溶解本身并不引起血小板数减少。

3．[[香豆素]]或[[肝素]][[毒性反应]]　口服抗凝剂过量可引起因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ功能减退。患者PT和PTT延长。肝素也可使PTT延长，大剂量肝素则PT也延长。这两种抗凝剂的过量都可以引起单个或多个部位的出血。

4．循环[[抗凝物质]]存在　如果患者的凝血缺陷对所采用的治疗措施无效，则应考虑是否存在某种抑制物，抑制凝血过程的某一阶段。患者凝血的特异试验不能被正常[[血浆]]成分所纠正。

'''（三）复合性缺陷'''

1．[[血管性假血友病]]（vonWillebrands disease,VWD）　是一组[[先天性疾病]]，少数患者为获得性。男女均可发病。患者血小板功能受损（[[粘附]]不良），同时有凝血缺陷（因子Ⅷ生成减少）。[[临床表现]]轻重差异很大。某些患者仅有轻度实验室异常而无临床[[症状]]。诊断依据BT延长，因子Ⅷ减少（凝血活性和VWF同时减少），以及患者血小板对瑞斯[[托霉素]]无聚集反应。某些患者的异常有很大的波动性，需重复试验才能获得诊断。对某些患者，[[输血]]可暂时地[[刺激因子]]Ⅷ生成。

2．[[弥散性血管内凝血]]（DIC）是一种在血管内发生的获得性凝血异常。由于凝血因子耗竭而患者有严重[[出血倾向]]。因子Ⅴ、Ⅷ和纤维蛋白原被迅速消耗，不能及时[[代偿]]，使血浆水平低下。产生的FDP有抗凝性而加重出血倾向。DIC并不是一种原发疾病，常伴发于危重病程中，被某种因素促发，如[[感染]]、[[休克]]、严重组织损伤、[[产科]][[并发症]]等。如果同时发生血小板减少、凝血缺陷和纤维蛋白溶解，应该疑及本病。由于血管内形成的纤维蛋白网丝机械地损伤[[红细胞]]，患者常伴有[[微血管性溶血性贫血]]。严重[[肝病]]时对DIC的诊断较困难，因为两者有相似的临床和实验室改变。肝病患者如果发生迅速进展的血小板减少，因子Ⅴ、Ⅷ受抑制和凝血障碍（因子Ⅷ不在[[肝脏]]产生）即应怀疑DIC（详见第42章）。
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急诊医学/几种典型的出血性疾病 - 版本历史

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