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急性髓系白血病 - 版本历史
2026-04-06T15:10:05Z
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2025-12-30T08:15:12Z
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<p><b>新页面</b></p><div><div style="padding: 0 4%; line-height: 1.8; color: #1e293b; font-family: 'Helvetica Neue', Helvetica, 'PingFang SC', Arial, sans-serif; background-color: #ffffff; max-width: 1200px; margin: auto;"><br />
<br />
<div style="margin-bottom: 30px; border-bottom: 1.2px solid #e2e8f0; padding-bottom: 25px;"><br />
<p style="font-size: 1.1em; margin: 10px 0; color: #334155; text-align: justify;"><br />
<strong>急性髓系白血病</strong>（AML）是一种起源于髓系造血干/祖细胞的克隆性恶性血液病。其病理特征为骨髓中原始细胞（Blasts）异常增殖并抑制正常造血，临床表现为贫血、出血、感染及器官浸润。根据 2022 年 WHO 第五版及 2025 年最新的 ELN 建议，AML 的诊断标准已演变为“细胞形态学与分子遗传学”双重驱动模式。在 2025 年的精准医学实践中，<strong>[[NPM1]]</strong> 突变及各类染色体易位（如 t(8;21)）已成为风险分层及靶向方案选择的核心依据。<br />
</p><br />
</div><br />
<br />
<div class="medical-infobox mw-collapsible" style="width: 320px; margin: 0 auto 35px auto; border: 1.2px solid #bae6fd; border-radius: 12px; background-color: #ffffff; box-shadow: 0 8px 20px rgba(0,0,0,0.05); overflow: hidden;"><br />
<br />
<div style="padding: 15px; color: #1e40af; background: linear-gradient(135deg, #e0f2fe 0%, #bae6fd 100%); text-align: center; cursor: pointer;"><br />
<div style="font-size: 1.2em; font-weight: bold; letter-spacing: 1.2px;">AML · 临床档案</div><br />
<div style="font-size: 0.7em; opacity: 0.85; margin-top: 4px; white-space: nowrap;">Acute Myeloid Leukemia Profile (点击展开)</div><br />
</div><br />
<br />
<div class="mw-collapsible-content"><br />
<div style="padding: 25px; text-align: center; background-color: #f8fafc;"><br />
<div style="display: inline-block; background: #ffffff; border: 1px solid #e2e8f0; border-radius: 12px; padding: 15px; box-shadow: 0 4px 10px rgba(0,0,0,0.04);"><br />
<br />
[[文件:AML_Myeloblasts_Auer_Rods.png|130px|AML 原始粒细胞与 Auer 小体]]<br />
</div><br />
<div style="font-size: 0.8em; color: #64748b; margin-top: 12px; font-weight: 600;">高度异质性髓系肿瘤</div><br />
</div><br />
<br />
<table style="width: 100%; border-spacing: 0; border-collapse: collapse; font-size: 0.85em;"><br />
<tr><br />
<th style="text-align: left; padding: 8px 12px; border-bottom: 1px solid #f1f5f9; color: #475569; background-color: #f8fafc; width: 40%;">ICD-11 编码</th><br />
<td style="padding: 8px 12px; border-bottom: 1px solid #f1f5f9; color: #0f172a;">2A60</td><br />
</tr><br />
<tr><br />
<th style="text-align: left; padding: 8px 12px; border-bottom: 1px solid #f1f5f9; color: #475569; background-color: #f8fafc;">高频突变</th><br />
<td style="padding: 8px 12px; border-bottom: 1px solid #f1f5f9; color: #1e40af; font-weight: bold;">[[FLT3]], [[NPM1]], [[IDH1/2]]</td><br />
</tr><br />
<tr><br />
<th style="text-align: left; padding: 8px 12px; border-bottom: 1px solid #f1f5f9; color: #475569; background-color: #f8fafc;">典型诊断阈值</th><br />
<td style="padding: 8px 12px; border-bottom: 1px solid #f1f5f9; color: #0f172a;">原始细胞 ≥ 20%</td><br />
</tr><br />
<tr><br />
<th style="text-align: left; padding: 8px 12px; border-bottom: 1px solid #f1f5f9; color: #475569; background-color: #f8fafc;">中位发病年龄</th><br />
<td style="padding: 8px 12px; border-bottom: 1px solid #f1f5f9; color: #0f172a;">68 岁</td><br />
</tr><br />
<tr><br />
<th style="text-align: left; padding: 8px 12px; border-bottom: 1px solid #f1f5f9; color: #475569; background-color: #f8fafc;">5年生存率</th><br />
<td style="padding: 8px 12px; border-bottom: 1px solid #f1f5f9; color: #0f172a;">约 28% - 30%</td><br />
</tr><br />
<tr><br />
<th style="text-align: left; padding: 8px 12px; border-bottom: 1px solid #f1f5f9; color: #475569; background-color: #f8fafc;">关键融合基因</th><br />
<td style="padding: 8px 12px; border-bottom: 1px solid #f1f5f9; color: #0f172a;">RUNX1-RUNX1T1</td><br />
</tr><br />
<tr><br />
<th style="text-align: left; padding: 8px 12px; color: #475569; background-color: #f8fafc;">一线方案</th><br />
<td style="padding: 8px 12px; color: #b91c1c; font-weight: bold;">"7+3" 方案 / AZA+VEN</td><br />
</tr><br />
</table><br />
</div><br />
</div><br />
<br />
<h2 style="background: #f1f5f9; color: #0f172a; padding: 10px 18px; border-radius: 0 6px 6px 0; font-size: 1.25em; margin-top: 40px; border-left: 6px solid #0f172a; font-weight: bold;">分子机制：克隆演化与分化阻滞</h2><br />
<p style="margin: 15px 0; text-align: justify;"><br />
AML 的发生是典型的“多打击”模型，涉及细胞增殖信号的异常开启及转录调控网络的失衡：<br />
</p><br />
<br />
<ul style="padding-left: 25px; color: #334155;"><br />
<li style="margin-bottom: 12px;"><strong>I 类突变（过度增殖）：</strong> 涉及信号转导通路的激活，如 <strong>[[FLT3]]-ITD</strong>、<strong>KIT</strong> 或 <strong>RAS</strong> 突变。这些变异赋予细胞持续的生存和增殖优势。</li><br />
<li style="margin-bottom: 12px;"><strong>II 类突变（分化阻滞）：</strong> 涉及造血关键转录因子，如 <strong>[[NPM1]]</strong> 或融合基因 <strong>PML-RARA</strong>。它们阻断了髓系前体细胞向成熟颗粒细胞的分化。</li><br />
<li style="margin-bottom: 12px;"><strong>表观遗传修饰：</strong> <strong>[[DNMT3A]]</strong>、<strong>[[TET2]]</strong> 及 <strong>[[IDH1/2]]</strong> 突变通过改变 DNA 甲基化图谱（如减少 <strong>[[5-hmC]]</strong>），在白血病起始中发挥“先行者”作用，常存在于 <strong>[[CHIP]]</strong> 阶段。</li><br />
</ul><br />
<br />
<h2 style="background: #f1f5f9; color: #0f172a; padding: 10px 18px; border-radius: 0 6px 6px 0; font-size: 1.25em; margin-top: 40px; border-left: 6px solid #0f172a; font-weight: bold;">临床景观：2025 年 ELN 风险分层与预后</h2><br />
<div style="overflow-x: auto; margin: 30px auto; max-width: 95%;"><br />
<table style="width: 100%; border-collapse: collapse; border: 1.2px solid #cbd5e1; font-size: 0.9em; text-align: left;"><br />
<tr style="background-color: #f8fafc; border-bottom: 2px solid #0f172a;"><br />
<th style="padding: 12px; border: 1px solid #cbd5e1; color: #0f172a; width: 25%;">预后层级</th><br />
<th style="padding: 12px; border: 1px solid #cbd5e1; color: #475569;">遗传学/分子特征</th><br />
<th style="padding: 12px; border: 1px solid #cbd5e1; color: #1e40af;">临床干预方向</th><br />
</tr><br />
<tr><br />
<td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1; font-weight: 600; color: #166534;">优预后 (Favorable)</td><br />
<td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">t(8;21), inv(16), <strong>[[NPM1]]</strong> 突变 (无 FLT3-ITD)。</td><br />
<td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">强化化疗为主，缓解后通常无需首选异基因移植。</td><br />
</tr><br />
<tr><br />
<td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1; font-weight: 600; color: #854d0e;">中预后 (Intermediate)</td><br />
<td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">正常核型, FLT3-ITD, t(9;11)。</td><br />
<td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">需根据 MRD（微小残留病）监测结果决定是否移植。</td><br />
</tr><br />
<tr><br />
<td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1; font-weight: 600; color: #991b1b;">劣预后 (Adverse)</td><br />
<td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">复杂核型, -7/del(7q), TP53, ASXL1 突变。</td><br />
<td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">尽早考虑异基因造血干细胞移植（HSCT）及靶向药物联合方案。</td><br />
</tr><br />
</table><br />
</div><br />
<br />
<h2 style="background: #f1f5f9; color: #0f172a; padding: 10px 18px; border-radius: 0 6px 6px 0; font-size: 1.25em; margin-top: 40px; border-left: 6px solid #0f172a; font-weight: bold;">治疗策略：从群体化疗到精准靶向</h2><br />
<ul style="padding-left: 25px; color: #334155;"><br />
<li style="margin-bottom: 12px;"><strong>诱导治疗：</strong> 对于适龄患者，经典的“7+3”（柔红霉素+阿糖胞苷）仍是基石。2025 年共识建议根据 <strong>FLT3</strong> 状态加入米哚妥英。</li><br />
<li style="margin-bottom: 12px;"><strong>低强度联合方案：</strong> <strong>[[阿扎胞苷]]</strong> 或 <strong>[[地西他滨]]</strong> 联合 <strong>[[维奈克拉]]</strong> 已成为老年及不耐受化疗患者的一线金标准。</li><br />
<li style="margin-bottom: 12px;"><strong>分子靶向新药：</strong> 针对 <strong>[[IDH1/2]]</strong> 突变的抑制剂（如艾伏尼布）及针对 KMT2A 重排的 Menin 抑制剂在 2025 年展现了卓越的二线挽救疗效。</li><br />
<li style="margin-bottom: 12px;"><strong>异基因移植 (HSCT)：</strong> 仍是高危及复发患者唯一的治愈性手段，强调 MRD 阴性状态下的“深度缓解移植”。</li><br />
</ul><br />
<br />
<h2 style="background: #f1f5f9; color: #0f172a; padding: 10px 18px; border-radius: 0 6px 6px 0; font-size: 1.25em; margin-top: 40px; border-left: 6px solid #0f172a; font-weight: bold;">关键关联概念</h2><br />
<ul style="padding-left: 25px; color: #334155;"><br />
<li style="margin-bottom: 12px;"><strong>[[NPM1]]：</strong> AML 中最常见的优预后突变基因。</li><br />
<li style="margin-bottom: 12px;"><strong>[[维奈克拉]]：</strong> 改变 AML 治疗景观的 BCL-2 抑制剂。</li><br />
<li style="margin-bottom: 12px;"><strong>[[阿扎胞苷]]：</strong> 常用于联合方案的去甲基化基础药物。</li><br />
<li style="margin-bottom: 12px;"><strong>[[CHIP]]：</strong> 白血病发生前的克隆性造血风险阶段。</li><br />
<li style="margin-bottom: 12px;"><strong>MRD 监测：</strong> 利用 NGS 或流式细胞术评估分子水平残留的关键指标。</li><br />
</ul><br />
<br />
<div style="font-size: 0.92em; line-height: 1.6; color: #1e293b; margin-top: 50px; border-top: 2px solid #0f172a; padding: 15px 25px; background-color: #f8fafc; border-radius: 0 0 10px 10px;"><br />
<span style="color: #0f172a; font-weight: bold; font-size: 1.05em; display: inline-block; margin-bottom: 15px;">学术参考文献与权威点评</span><br />
<br />
<div style="margin-bottom: 25px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; padding-bottom: 15px;"><br />
<p style="margin: 0; font-weight: 600;">[1] Döhner H, et al. (2022). Diagnosis and management of AML in adults: 2022 ELN recommendations from an international expert panel. <em>Blood</em>.</p><br />
<p style="margin: 8px 0 0 0; color: #475569; text-align: justify;"><br />
<strong>【学术点评】：</strong> 血液肿瘤领域的纲领性文献。该更新细化了风险分层，特别是明确了 FLT3-ITD 和 NPM1 突变在缺乏大剂量化疗背景下的预后权重变化，是 2025 年临床分诊的最高准则。<br />
</p><br />
</div><br />
<br />
<div style="margin-bottom: 25px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; padding-bottom: 15px;"><br />
<p style="margin: 0; font-weight: 600;">[2] DiNardo CD, et al. (2020). Azacitidine and Venetoclax in Previously Untreated Acute Myeloid Leukemia. <em>New England Journal of Medicine</em>.</p><br />
<p style="margin: 8px 0 0 0; color: #475569; text-align: justify;"><br />
<strong>【学术点评】：</strong> 划时代的 VIALE-A 研究。它证明了去甲基化药物联合 BCL-2 抑制剂对老年 AML 患者具有压倒性的生存优势，彻底终结了“不耐受化疗即放弃”的旧时代。<br />
</p><br />
</div><br />
<br />
<div style="margin-bottom: 15px;"><br />
<p style="margin: 0; font-weight: 600;">[3] Khoury JD, et al. (2022). The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematopoietic and Lymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms. <em>Leukemia</em>.</p><br />
<p style="margin: 8px 0 0 0; color: #475569; text-align: justify;"><br />
<strong>【学术点评】：</strong> 分型体系的重构。WHO 第五版分类将 AML 从单一的形态学转向基于基因定义的亚型，强调了特定遗传变异在诊断中的决定性地位。<br />
</p><br />
</div><br />
</div><br />
<br />
<div style="margin: 40px 0; border: 1.5px solid #0f172a; border-radius: 8px; overflow: hidden; font-size: 0.95em;"><br />
<div style="background-color: #0f172a; color: #ffffff; text-align: center; font-weight: bold; padding: 10px; letter-spacing: 1px;">AML · 知识图谱关联</div><br />
<div style="padding: 15px; background: #ffffff; line-height: 2.2; text-align: center;"><br />
[[NPM1]] • [[维奈克拉]] • [[FLT3]] • [[阿扎胞苷]] • [[地西他滨]] • [[造血干细胞移植]] • [[MRD]] • [[MDS]]<br />
</div><br />
</div><br />
<br />
</div></div>
223.160.136.187