2014年3月12日 (三) 15:05 Admin

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'''急性淋巴细胞白血病'''（acute lymphoblastic leukemia，ALL）是一种进行性恶性[[疾病]]，其特征为大量的类似于[[淋巴母细胞]]的未成熟[[白细胞]]。这些[[细胞]]可在[[血液]]、[[骨髓]]、[[淋巴结]]、[[脾脏]]和其它器官中发现。急性淋巴细胞白血病是小儿时期最常见的类型，发病高峰年龄为3～4岁，男孩[[发病率]]略高于女孩，二者的比例约为1．1～1．6∶1。

急性淋巴细胞性白血病是由于未分化或[[分化]]很差的[[淋巴细胞]]在造血组织（特别是[[骨髓]]、[[脾脏]]和[[淋巴结]]）无限增值所致的恶性[[血液]]病。　　

== 分型 ==

⒈ 按[[细胞]]大小（FAB、我国标准）

①L1 原幼淋细胞以[[小细胞]]为主，大细胞﹤0.25（25%）。

②L2 原幼淋细胞以大细胞为主&gt;0.25(25%)。

③L3 大细胞为主，[[胞质]]较多、深蓝色，多空泡呈蜂窝状，称 BurKitt 型。

⒉ 按细胞[[表型]]（WHO标准）

① [[前体]]B--ALL：[[细胞形态学]]如 L1 或 L2，[[免疫]]表型为B系：CD19、CD22、CD79a、CD10 阳性，TdT^+。占 ALL 中80%~~85%。

② 前体T-ALL：细胞形态学如 L1 或 L2 ，免疫表型为T系：CD3、CD7、CD4、CD8阳性，TDT 亦可阳性，占 ALL 中 15%~~20%

'''WHO'''将 L3 （BurKitt 型）归入成熟 B 细胞[[肿瘤]]中　　

== 治疗 ==

近20年来，由于新的抗[[白血病]]药物不断出现，新的[[化疗]]方案和治疗方法不断改进，ALL的预后明显改善。现代的治疗已不是单纯获得缓解，而是争取长期存活，最终达到治愈，并高质量生活。

1．联合化疗是白血病治疗的核心，并贯彻治疗的始终。其目的是尽量杀灭白血病细胞，清除体内的微量残留白血病细胞，防止[[耐药]]的形成，恢复骨髓造血功能，尽快达到完全缓解，尽量少损伤正常组织，减少治疗[[晚期]]的[[后遗症]]。

白血病的缓解标准是：

（1）完全缓解（CR）①临床无[[贫血]]、[[出血]]、[[感染]]及白血病细胞[[浸润]]表现；②血象[[血红蛋白]]＞90g/L，[[白细胞]]正常或减低，分类无幼稚细胞，[[血小板]]＞100×109/L；③骨髓象[[原始细胞]]加早幼阶段细胞（或幼稚细胞）＜5％，[[红细胞系]]统及[[巨核细胞]]系统正常。

（2）部分缓解临床、血象及骨髓象3项中有1或2项未达到完全缓解标准，骨髓象中原始细胞加早幼细胞＜20％。

（3）未缓解临床、血象及骨髓象三项均未达到完全缓解标准，骨髓象中原始细胞加早幼细胞＞20％，其中包括无效者。

常用抗白血病[[化疗药物]] 有关药物的介绍详见肿瘤篇概述。这类药物在白血病治疗时的用法、剂量、适应证及其[[副作用]]，参阅肿瘤篇常用[[抗癌药物]]简表（表33-2）。

设计化疗方案时，应考虑周期特异性与[[周期非特异性药物]]联合应用，选择[[周期特异性药物]]时，应选用不同时相的药物[[配伍]]。　　

== 化疗方案 ==

急淋的治疗分为4部分：①诱导治疗；②巩固治疗；③庇护所预防；④维持和加强治疗。正确的诊断、分型是选择治疗方案的基础。应当根据每个病人的具体情况设计方案，即"个体化"。

（1）诱导缓解治疗 [[急性白血病]]初诊时，体内有1012以上的白血病细胞。本期的目的是在短期内迅速大量杀灭白血病细胞，恢复骨髓正常造血功能和脏器功能。儿童ALL的诱导缓解比较容易，简单的VP方案（VCR+Pred）即可使CR率达到95％左右。但应用较弱的方案时，体内残存的白血病细胞较多，且容易形成多药耐药，因而易于复发。许多研究证实，白血病的治疗关键在于早期阶段。因此主张在治疗早期采用强烈、大剂量、联合方案，在短期内达到CR，最大程度地杀灭白血病细胞，减少微量残留白血病细胞数量，防止耐药形成。

①标危ALL：目前常用的方案有①VCLP：VCR每次．5～2mg／m2，静注，每周一次，共4次；CTX600～800mg／m2，于治疗第一天静注；Pred40～60mg／（m2.d），口服，共4周；L-Asp10，000u／m2，[[静脉]]或[[肌肉注射]]，于治疗第二或三周开始，共6～10次。②VDLP：即CTX换为DNR每次～40mg／m2，静注，连用2日。其它同上。③CODLP（或COALP）：即在VCP基础上加DNR每次～40mg/m2，连用2日。

应用上述方案，95％以上的病人于治疗2～4周可获CR。由于开始即应用3～4种药物，白细胞降低明显，容易合并感染。L-Asp无骨髓抑制的作用，故主张于治疗的第3周开始应用，效果较好。

②高危ALL：尽可能采用强烈化疗，否则即使达到CR，骨髓、[[中枢神经系统]]和[[睾丸]]白血病的复发率仍很高。因此必须采用4～6种大剂量的化疗药物，如大剂量CTX，Ara-C，DNR、MTX，VM26或VP16、IDR等。常用的方案有：①COAP：CTX400mg／m2于治疗第1、15天静注；VCR1．5～2mg／m2，每周一次，Ara-c100mg／m2，每12小时一次，肌注或静注，连用5～7天第1，3周用；Pred60mg／（m2.d），口服，连用4周。②CODLP：CTX800～1000mg／m2，于治疗第一天静注；DNR每次～40mg／m2，于第2，3天静注各一次；VCR，Pred用法同上；第3周加用L-ASP，连用10天，10，000U／（m2.d）。　　

== 预后 ==

自然病程较短，若不治疗，一般多在6个月内死亡，平均病程约3个月。自从应用联合化疗以来，预后有了明显改善。缓解率可达95％以上，目前发达国家如德国BFM协作组的五年无病[[生存率]]已达到80％，国内的五年无病存活率也达到74％以上。因此ALL已成为一种可治愈的[[恶性肿瘤]]。

一般认为高危患儿较标危患儿预后差。此外，化疗后达到完全缓解的时间与预后关系密切。诱导治疗后，周围血幼稚细胞在5天内减少一半，骨髓于2周内明显好转，4周内达到完全缓解者，则预后较好。

== 老年人急性淋巴细胞白血病 ==

=== 症状 ===
<div>贫血：是由于骨髓红系细胞的增殖受抑，部分病例存在红细胞寿命的缩短，以及出血等亦是导致贫血的原因，当然在应用化学治疗后，药物抑制了红系细胞的增殖，又可加重贫血症状。</div><div>&nbsp;</div><div>发热：半数的患者以发热为早期表现。可低热，亦可高达39～40℃以上，伴畏寒、出汗等。虽然白血病本身可以发热，但较高热往往提示有继发感染。导致感染的原因是机体免疫功能的低下，包括正常白细胞增殖的受抑，粒细胞减少，细胞免疫功能低下等，当患者进行化学治疗后，包括应用肾上腺皮质激素后更易患感染。常见的感染为上呼吸道感染，其中以口腔炎最多见。齿龈炎或咽峡炎，严重时可发生溃疡甚至坏死。此外，肺炎、肠炎、肾盂肾炎、肛周炎、疖肿也较常见。严重感染可并发菌血症或败血症。有些患者可有发热而找不到感染灶。白血病开始阶段的感染多数是细菌感染，尤其是革兰阴性杆菌感染，后期病例往往夹杂真菌感染，或是细菌的混合感染。后期病例可见肺孢子虫感染及巨细胞病毒感染。</div><div>&nbsp;</div><div>出血：出血的原因主要是血小板减少，血小板减少的原因是由于骨髓巨核细胞增殖受抑，其次是白血病细胞的血管壁浸润，部分并发弥散性血管内凝血者则出现明显的出血症状，化学治疗后由于同时抑制了巨核细胞的增殖会加重出血症状。出血最严重的是颅内出血，颅内出血者常伴有颅内白血病细胞浸润，常是白血病致死的原因之一。有资料表明急性白血病死于出血者占62.24%，其中87%为颅内出血。</div><div>
=== '''治疗''' ===
<div>&nbsp;</div><div>目前多采用联合化疗，药物组合应符合以下各条件：</div><div>&nbsp;1.作用于细胞周期不同阶段的药物。</div><div>&nbsp;2.各药物间有相互协同作用，以最大限度地杀灭白血病细胞。</div><div>&nbsp;3.各药物副作用不重叠，对重要脏器损伤较小。</div><div>&nbsp;诱导缓解治疗：诱导缓解治疗方案以强的松为基础，再加上1～2种其他药物组成联合方案。成人急淋的治疗效果远较儿童为差，不仅完全缓解率较低，并且持续缓解期亦短，复发病例较多，因而取得长期5年以上的无病生存率较低。</div></div>
== 参考 ==
*[[家庭诊疗/急性淋巴细胞白血病|《默克家庭诊疗手册》- 急性淋巴细胞白血病]]

[[Category:疾病]][[分类:白血病]]
==健康问答网关于急性淋巴细胞白血病的相关提问==
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