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2014-01-27T05:32:33Z

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[[急性杂合性白血病]](hybrid acute leukemia，HAL)又称急性混合[[细胞]][[白血病]](acute mixed leukemia)，是一种髓细[[胞系]]和[[淋巴细胞]]系共同受累且达到一定积分的[[急性白血病]]。
==急性杂合性白血病的病因==
(一)发病原因

人类[[白血病]]的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关。[[病毒]]可能是主要因素，此外尚有[[电离辐射]]、[[化学]]毒物或药物、[[遗传因素]]等。

1.病毒已证实鸡、小鼠、猫、牛和长臂猿等动物的自发性白血病组织中可分离出[[白血病病毒]]，为一种[[反转录病毒]]，在电镜下大多呈C型。人类白血病的[[病毒病]]因研究已有数十年历史，但至今只有[[成人T细胞白血病]]肯定是由病毒引起的。1976年日本高月清首先报道成人T细胞白血病或[[淋巴瘤]](ATL)，以后的[[流行病学调查]]，发现在日本西南部、加勒比海区域及中部非洲为高发流行区。1980年在ATL[[细胞系]]中发现ATL相关[[抗原]]，并在电镜下发现了病毒颗粒。美国Gallo和日本的日昭赖夫分别从病人培养[[细胞株]]中分离出C形[[反转录]][[RNA]]病毒，分别命名为HTLV-Ⅰ和ATLV，以后证实二者是一致的。这是对人类白血病病毒病因研究的重大贡献。ATL高发区也是HTLV-Ⅰ[[感染]]的高发区。HTLV-Ⅰ具有[[传染性]]，可通过乳汁[[母婴传播]]，通过[[性交]]和[[输血]]传播。其他病毒如HTLV-Ⅱ和[[毛细胞白血病]]，[[EB病毒]]和[[ALL]]-L3亚型的关系尚未完全肯定。其他类型白血病尚无法证实其病毒病因，并不具有传染性。

2.电离辐射电离辐射有致白血病作用，其作用与[[放射剂量]]大小和照射部位有关。一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。全身照射，特别是[[骨髓]]受到照射，可致[[骨髓抑制]]和[[免疫抑制]]，照射后数月仍可观察到[[染色体]]的断裂和畸变。1945年日本广岛和长崎遭原子弹袭击后幸存者中发生白血病数较未[[辐射]]地区高30倍和17倍。[[放射治疗]][[强直性脊柱炎]]和32P治疗[[真性红细胞增多症]]，白血病发生率均较对照组为高。据我国1950～1980年调查，临床[[X线]]工作者白血病[[发病率]]9.61/10万(标化率9.67/10万)，而其他医务人员为2.74/10万(标化率2.77/10万)。放射可诱发急性非淋巴细胞白血病([[ANLL]])、[[急性淋巴细胞白血病]](ALL)和[[慢性粒细胞白血病]](CML)，并且发病前常有一段骨髓抑制期，其[[潜伏期]]为2～16年。诊断性照射是否会致白血病尚无确切的根据，但孕妇胎内照射可增加出生后[[婴儿]]发生白血病的危险性。

3.化学物质苯致白血病作用比较肯定。苯[[急性白血病]]以急粒和红白血病为

主。苯致[[慢性白血病]]主要为CML。[[烷化剂]]和[[细胞毒]]药物可致[[继发性白血病]]也较肯定。多数继发性白血病是发生在原有[[淋巴系统]][[恶性肿瘤]]和易产生[[免疫缺陷]]的恶性肿瘤经长期烷化剂治疗后发生，发病间隔2～8年。[[化疗]]引起的继发性白血病以ANLL为主，且发病前常有一个[[全血细胞减少]]期。近年来国内陆续报道[[乙双吗啉]]致继发性白血病近百例，该药用于治疗[[银屑病]]，是一种极强的致[[染色体畸变]]物质，服乙双吗啉后1～7年发生白血病。

4.遗传因素某些白血病发病与遗传因素有关。单卵[[双胎]]如一人患白血病，另一人患白血病的机会为20%。家族性白血病占白血病例总数0.7%，偶见[[先天性白血病]]。某些[[遗传性疾病]]常伴较高的白血病发病率，包括Down、Bloom、Klinefelter、Fanconi和Wiskott-Aldrich[[综合征]]等，如[[Down综合征]]，急性白血病发生率比一般人群高20倍。上述多数遗传性疾患具有染色体畸变和断裂，但极大多数白血病不是遗传性疾病。

(二)发病机制

综合以往研究资料，与AML或ALL发病机制不同之处在于：①系早期[[造血细胞]]恶性变所致，因本病患者造血干、[[祖细胞]]标志性抗原CD34高表达;部分患者因髓性白血病细胞存在TdT，一种来源于B、T和白血病[[淋巴细胞]]的[[核苷酶]]，表明患者可能存在含早期[[分化]]相关抗原的[[多能干细胞]]受累;②因某些内在或外在因素导致[[细胞分化]]异常而发生髓系或淋系系列转化。
==急性杂合性白血病的症状==
本病各年龄组均可发病，具有[[贫血]]、[[出血]]、[[感染]]及[[浸润]]等[[白血病]]常见临床特征，但与AML或[[ALL]]相比，以下表现更为突出：①发病时[[白细胞]]增高者较多，高白细胞[[综合征]]较易见;②髓外浸润表现明显，如[[睾丸]]、[[中枢神经系统]]受累，肝、脾、[[淋巴结肿大]]者较多见;③多种标准治疗方案无效，复发率高，疗效差。

1.诊断标准 1987年Gale和Ben-Bassat提出了HAL诊断标准，主要是使用[[细胞化学]]、形态学(Auers小体)、[[免疫学]]及[[免疫球蛋白重链]][[基因]]重排和[[T细胞受体]]基因重排等技术。近来国内外均采用白血病免疫学特征欧洲协作组(European group of immunological characterization of leukemia，EGIL)1994年制定的HAL诊断标准。诊断双[[表型]]必须有一个[[细胞]]同时表达髓系及淋系标志。

需指出的是，仅异常表达个别、次要、非本系列相关[[抗原]]者不能诊断HAL，而应诊断为伴有[[淋巴细胞]]系相关抗原阳性的急性髓系白血病(Ly AML)或伴髓系相关抗原阳性的[[急性淋巴细胞白血病]](MY ALL)。

2.HAL分型 HAL分类尚未统一，目前可根据受累细胞来源与[[免疫]]表达不同分为4种不同类型：

(1)双表型(biphentypic)：白血病细胞较均一，患者白血病细胞同时表达髓细[[胞系]]和淋巴细胞系特征，即单个白血病细胞同时表达髓系和淋巴细胞系[[组织化学]]及免疫标记特征，且[[细胞计数]]≥10%。

(2)[[双克]]隆型(biclonic)亦称双[[细胞系]]型(bilineal)：白血病细胞具有不均一性，其中一部分白血病细胞表达髓系特征，另一部分则表达淋系特征，二类细胞分别来源于各自[[多能干细胞]]。需限定只有当二类细胞并存，或在半年内相继发生，方属此型。

(3)双系列型(bilined)：与双克隆型类似，但这两类细胞来源于同一多能干细胞。

(4)系列转变型(1ineal switch)：指白血病细胞由一种表现型转变为另一表现型(病程多在半年以上发生转变)。白血病[[化疗]]可能是导致系列转化(如淋系→髓系，或髓系→淋系)最重要因素之一。
==急性杂合性白血病的诊断==

===急性杂合性白血病的检查化验===
1.外周血 [[血红蛋白]]下降明显，多为中～重度，[[白细胞]]增高者([[WBC]]&gt;10×109/L)较多见，多数患者发病时可见[[血小板减少]]。[[血涂片]]可见[[白血病]]细胞较均一，类似于AML或[[ALL]]。原始和幼稚[[细胞]]形态特征：白血病细胞亦可不均一，即外周血[[视野]]分别存在[[粒细胞]]样和[[淋巴细胞]]样原始及幼稚细胞。

2.[[骨髓]]象及[[化学]][[染色]]特征根据形态学及[[细胞化学]]染色常将本病诊断为AML或ALL。文献曾报道18例HAL患者，根据FAB分型标准，其中9例诊断为AML(M1，1例;M2，4例;M4，1例;M5，3例)，另9例则诊断为ALL(L1，3例和L2，6例)。骨髓[[细胞形态学]]发现，白血病细胞可为均一性或不均一性，呈现髓系和(或)淋系特征，部分病例可见Auers小体。国内曾报道5例HAL患者，其化学染色特征为：4例POX阳性，1例阴性;5例PAS均有不同程度阳性;4例NAS-D-AE阳性，加NaF后1例被抑制，该4例同时查NAS-D-[[CE]]，仅1例阳性。

3.[[细胞免疫]]标记可采用[[免疫]]组化和[[流式细胞仪]]检测。迄今，流式细胞术已广泛应用于临床以检测HAL的免疫标记。如[[T淋巴细胞]]以CD3最为特异，特别是[[胞质]]CyCD3先于膜表达([[MCD]]3);CyCD22现认为是B-ALL最敏感的标志，在AML均未见CyCD22表达。近来发现CD20是B-ALL较可靠的表达之一，而抗MPO则是髓系最可靠的标志之一，此外，CD13和CD33也是粒细胞系一线诊断标志。

4.[[细胞遗传学]] 本病细胞遗传学变化较为复杂，较常出现的[[染色体]]改变有：t(9;22)、-5/5q-、inv(16)、11q23、t(8;21)等。Cuneo等回顾性分析HAL染色体[[变异]]资料，发现t(15;17)、inv(16)及-5/5q-和/或-7/7g-常见于含T淋巴细胞特征的AML，T(8;21)(q22;q22)、t(q;22)及11q23重排多见于含[[B淋巴细胞]]特征的AML，而t(9;22)、tllq23和14q32(无[[免疫球蛋白重链]][[基因]]重排)则见于含髓系标志的ALL。

根据[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]选择胸片、[[CT]]、[[MRI]]、[[B超]]、[[心电图]]等检查。
===急性杂合性白血病的鉴别诊断===
主要是根据[[细胞免疫]]标记及[[基因]]分型来加以鉴别。
==急性杂合性白血病的并发症==
1.[[感染]]、[[发热]]是常见的[[并发症]] 可以出现[[肺部感染]]、[[皮肤]]、[[黏膜]]感染等。

2.并发[[中枢神经系统白血病]] 表现为[[颅内压增高]]，[[颅内出血]]，脑实质受压及[[脑神经麻痹]]。

3.并发[[睾丸]][[白血病]] 可表现为无痛性肿大、局部变硬、可呈[[结节]]状、[[阴囊]][[皮肤色泽]]改变等。

4.此类型白血病[[白细胞]]增高者多，易合并高[[细胞]][[综合征]]。
==急性杂合性白血病的西医治疗==
(一)治疗

1.加强[[支持疗法]] [[输血]]、[[血小板]]、应用[[细胞因子]]、抗感染。

2.DAPTO方案诱导治疗。

3.DA方案。

4.采用难治和复发的AL的治疗方案。

5.[[骨髓移植]]。

(二)预后

HAL预后不佳可能与[[免疫]]标记有一定的关系，资料表明，伴低分化[[细胞]]相关[[抗原]]CD34、HCL或CD7表达者对治疗反应差，含CD4 患者预后亦较差，同时CD14 和CD7 同时出现者预后更差，近来研究表明，HCL[[染色体]]对预后有较大的影响。如有pH染色体，11q23重排及+13者，均预后不良，而t(4;11)则被认为与[[白血病]]细胞，[[脾大]]及预后不良有关。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
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