112.247.67.26：以“{{Hierarchy header}} 本病包括多发生在热带的心内膜纤维化（Endomyocardial Fibrosis）及大多发生在温带的嗜酸细胞心肌病（...”为内容创建页面

2014-02-05T21:33:08Z

以“{{Hierarchy header}} 本病包括多发生在热带的心内膜纤维化（Endomyocardial Fibrosis）及大多发生在温带的嗜酸细胞心肌病（...”为内容创建页面

新页面

{{Hierarchy header}}
本病包括多发生在热带的[[心内膜纤维化]]（Endomyocardial Fibrosis）及大多发生在[[温带]]的嗜酸细胞[[心肌病]]（Löffler's Cardiomyopathy），本病在我国非常少见。

【病因】

病因不明，有人认为系嗜酸细胞增多，变性而引起的[[自身免疫性疾病]]。

【[[病理]]及病理生理】

主要病变为[[心内膜]]及心内膜下[[心肌]]增厚并有[[纤维]][[增生]]，心内膜增厚可达正常的10倍。[[乳头肌]]亦可[[萎缩]]、缩短、[[心室]]腔缩小，[[心房扩大]]。心腔内[[血栓形成]]。[[纤维化]]病变常累及[[心室流入道]]而发生房室瓣关闭不全。增厚和纤维化的心内膜及心内膜下心肌，[[顺应性]]降低，[[舒张]]和收缩功能均发生障碍。舒张期由于心室舒张受限，[[心房]]贮血增多，心房扩大，出现类似[[缩窄性心包炎]]的血流动力改变。

【[[临床表现]]】

青壮年常见，无明显[[性别差异]]，病变可局限于[[左心室]]，[[右心室]]或双心室同时受累。由于病变部位不同，而有不同的临床表现。

一、右心室病变所致[[症状]][[体征]]　起病缓慢、[[腹胀]]、[[腹水]]。由于肝[[充血]]肝肿大或由于腹水致腹壁伸张而[[腹痛]]。劳力性[[呼吸困难]]及阵发性夜间呼吸困难，均可由于放腹水而缓解，说明呼吸困难主要由腹水引起。心前区不适感，出于排[[血量]]降低而感[[无力]]，劳动力下降，半数有轻度[[咳嗽]]、咯痰。主要体征：[[心尖搏动]]减弱，心界轻或中度扩大。第一[[心音]]减弱。[[胸骨]]左下缘吹风性收缩期杂音。可闻第三心音。[[下肢]][[浮肿]]与腹水不相称，腹水量大而下肢浮肿较轻。用[[利尿剂]]后，下肢浮肿减轻或消失，而腹水往往持续存在，[[颈静脉]]怒张明显。

二、左心室病变所致症状和体征　心慌、[[气短]]。[[心尖]]部吹风样收缩期杂音，少数心尖部有收缩期细震颤。当肺血管阻力增加时，出现[[肺动脉高压]]的表现。

三、双侧心室病变所致症状和体征　表现为右心室及左心室[[心内膜心肌纤维化]]的[[综合征]]象，但主要表现右心室病变的体征及症状，少数患者突出表现为[[心律失常]]，多为[[房性心律失常]]，可导致[[右心房]]极度扩大，甚致[[虚脱]]、死亡、也有患者以慢性复发性大量[[心包积液]]为主要表现，常误为单纯[[心包]][[疾病]]。

【实验室及其他检查】

（一）[[X线]]检查　[[心脏扩大]]，[[右房]]或左房扩大明显，伴有心包积液时，心影明显增大，可见心内膜[[钙化]]。

（二）[[心电图]]　由于心负荷增大，可见[[二尖瓣]]型P波，心房纤维颤动，[[房室传导阻滞]]及[[束支传导阻滞]]。

（三）心导管检查　右心室心内膜心肌纤维化症，由于右心室顺应性降低，右心室舒张末期压力增高，呈舒张早期下陷，舒张期高原波。右心房及腔静脉压力均增高，左心室心内膜纤维化，[[肺循环]]压力升高，心室造影可见心室腔缩小，血流缓慢。

【诊断及鉴别诊断】

本病主要表现，[[静脉]]压增高，颈静脉怒张，肝肿大、腹水、下肢浮肿轻而大量腹水。心脏扩大呈球形，搏动弱，常有房室瓣关闭不全的体征，应与[[肝硬化]]、缩窄性心包炎、心内膜弹力纤维增生症相鉴别。

【治疗】

一、避免劳累，防止[[感染]]，有心力衰竭者可用强心、利尿、[[血管扩张剂]]，但疗效不佳，预后不良。

二、[[外科手术]]治疗　采用心内膜剥离术加[[瓣膜置换术]]，效果良好。
==参看==
*[[限制型心肌病]]
{{Hierarchy footer}}
{{心脏病学图书专题}}

心脏病学/限制型心肌病 - 版本历史

112.247.67.26：以“{{Hierarchy header}} 本病包括多发生在热带的心内膜纤维化（Endomyocardial Fibrosis）及大多发生在温带的嗜酸细胞心肌病（...”为内容创建页面