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2014-02-05T21:33:56Z

以“{{Hierarchy header}} 肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性（Obstructive）和非梗阻...”为内容创建页面

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[[肥厚型心肌病]]是以[[心肌]]肥厚为特征。根据[[左心室]]流出道有无梗阻可分为梗阻性（Obstructive）和非梗阻性(Non-obstructive）肥厚型心肌病，不对称性[[室间隔]]肥厚致[[主动脉瓣]]下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（Idiopathic 　hypertrophic　subaortic stenosis IHSS)。

【病因】

不明，可能因素有：

一、遗传　一个家族中可有多人发病，提示与遗传有关。Matsumori发现本病HLADRW4检出率高达73.3%，对照组检出率极低。HLADR系统是遗传[[基因]]之一，对[[免疫反应]]有调节作用，说明本病与遗传有关。

二、[[内分泌]]紊乱　嗜酪[[细胞瘤]]患者并存肥厚型心肌病者较多，人类[[静脉滴注]]大量[[去甲肾上腺素]]可致心肌[[坏死]]。动物实验，静脉滴注[[儿茶酚胺]]可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。

【[[病理]]】

主要病变为心肌肥厚，尤其主动脉瓣下部的室间隔和[[乳头肌]]最为明显，因而形成左心室流出道梗阻。[[心室]]腔常缩小呈S形[[裂隙]]状，室间隔厚度与左室壁厚度之比大于1.5时，称为不对称性室间隔肥厚。心肌肥厚的部位也有突出表现在心尖部和[[心脏]]其它部位者，[[心肌细胞]]肥大，排列紊乱，为本病病理改变之一。当有显著[[二尖瓣关闭不全]]时，可有[[继发性]][[二尖瓣]]叶增厚。

【[[临床表现]]】

一、[[症状]]　本病男女间有显著差异，大多在30－40岁出现症状，随着年龄增长，症状更加明显，主要症状有①[[呼吸困难]]，劳力性呼吸困难，严重呈[[端坐呼吸]]或阵发性夜间呼吸困难，系由于肥厚的心肌[[顺应性]]降低，左心室[[舒张]]末期压力增高，进而左房压力增高，产生肺[[淤血]]所致。②[[心绞痛]]；常有典型心绞痛，劳力后发作。[[胸痛]]持续时间较长，用[[硝酸甘油]]含化不但无效且可加重。心绞痛的发作，可能由于肥厚的心肌内细[[冠状动脉]]受压心肌供血不足，及心肌肥厚需氧增多所致。③[[晕厥]]与[[头晕]]；多在劳累时发生，发生机制不详，可能由于左心室顺应性降低，劳累后[[交感神经]]的正性肌力作用增强，致左心室顺应性更差，舒张期心室[[血液]]充盈更少，左室流出道梗阻加重，心搏出量减少，引起[[脑供血不足]]所致，也可能是由于过度刺激左心室[[压力感受器]]，引起反射性[[血管扩张]]。[[血压]]下降所致，发生过速或过缓型[[心律失常]]时，也可引起晕厥与头晕。④[[心悸]]；患者感觉心脏跳动强烈，尤其左侧卧位更明显，可能由于心律失常或[[心功能]]改变所致。

二、[[体征]]　常见体征①[[心尖]]部收缩期搏动；由于心肌肥厚，可见搏动增强。由于左心室顺应性降低，[[心房]]收缩增强，血流撞击左心室壁，在心尖部可有收缩期前冲动。第一[[心音]]后又有第二次收缩期搏动，形成收缩期双重搏动。②收缩期细震颤；多在心尖部。有收缩期细震颤者，左心室流出道梗阻多较重。③收缩期杂音；在[[胸骨]]左下缘或心尖内侧呈“粗糙吹风性”收缩中晚期杂音，系由于左心室流出道梗阻所致。凡增强心肌收缩力或降低[[动脉]]阻力的因素，均可使左心室与[[主动脉]]之间压力差增大，杂音增强，凡能降低心肌收缩力或增加动脉阻力的因素，均可使压力阶差减小，杂音减弱。回心血量增多时，杂音减弱。回心血量减少杂音增强。④心尖部收缩期杂音；本病约50％伴有二尖瓣关闭不全，因而心尖部有收缩中晚期杂音，或全收缩期杂音。⑤第三心音及第四心音。

三、实验室及其他检查

（一）[[X线]]检查　心脏大小正常或增大，心脏大小与心脏及左心室流出道之间的压力阶差呈正比，压力阶差越大，心脏亦越大。心脏左心室肥厚为主，主动脉不增宽，[[肺动脉]]段多无明显突出，肺淤血大多较轻，常见[[二尖瓣钙化]]。

（二）[[心电图]]　由于心脏[[缺血]]，心肌复极异常，ST－T改变常见，左心室肥厚及[[左束支传导阻滞]]也较多见，可能由于室间隔肥厚与[[心肌纤维化]]而出现Q波，本病也常有各种类型心律失常。

（三）[[超声心动图]]　是一项重要的非侵入性诊断方法。主要表现有①室间隔异常增厚，舒张期末的室间隔厚度＞15mm。②室间隔运动幅度明显降低，一般≤5mm。③室间隔厚度／左室后壁厚度比值可达1.5-2.5:1，一　般认为比值＞1.5:1已有诊断意义。④左心室收缩末内径比正常人小。⑤收缩起始时间室隔与二尖瓣前叶的距离常明显缩小。⑥二尖瓣收缩期前向运动，向室间隔靠近，在第二心音之前终止。⑦主动脉收缩中期关闭，可能由于收缩早期[[血流速度]]快，收缩后期由于梗阻加重而血流速度突然减慢，产生吸引作用（Ventureeffect）所致。以上7项应综合分析，方能得出正确结论，应注意[[高血压病]]，[[甲状腺]]机能低下，均可引起类似表现。

（四）心导管检查及[[心血管造影]]　心导管检查，左心室与左心室流出道之间出现压力阶差，左心室舒张末期压力增高，压力阶差与左心室流出道梗阻程度呈[[正相关]]。心血管造影，室间隔[[肌肉]]肥厚明显时，可见心室腔呈狭长裂缝样改变,对诊断有意义。

【诊断】

青中年劳力性心绞痛，硝酸甘油不能缓解，有[[猝死]]家族史者，应想到本病的可能性，结合体征、心电图、X线、二维超声心动图检查，常可提供诊断依据。心导管检查左心室与左心室流出道间有压力阶差，心血管造影是诊断本病的可靠条件，显示乳头肌和室间隔特征性巨大肥厚，通常为三角形的心室腔，呈狭窄裂缝样改变,[[心室收缩]]末心室腔一般呈完全或几乎完全消失征象，造影也能证实二尖瓣[[反流]]。

【鉴别诊断】

本病应与以下[[疾病]]鉴别：

一　、[[冠状动脉粥样硬化性心脏病]]　肥厚型心肌病与[[冠心病]]均有心绞痛，心电图ST－T改变，异常Q波及左室肥厚，因而两病较易误诊。鉴别点①杂音 [[肥厚型梗阻性心肌病]]在胸骨左下缘或心尖内侧可闻喷射性收缩期杂音。乏氏动作使杂音增强，两腿上抬则杂音减弱。可伴有收缩细震颤。冠心病合并[[室间隔穿孔]]时或伴[[乳头肌功能不全]]时，亦可有收缩期杂音。但系返流性杂音。②冠心病心绞痛，含化硝酸甘油3-5分钟内缓解。肥厚型心肌病心绞痛，硝酸甘油无效，甚或加重。③超声心动图，肥厚型心肌病，室间隔厚度＞15mm，室间隔左室后壁比值＞1.5:1。而冠心病主要表现为室壁节段性运动异常。④心导管检查及冠脉造影可明确诊断。

二、[[主动脉瓣狭窄]]　主动脉瓣狭窄的收缩期杂音多在胸骨右缘第二肋间，杂音向[[颈部]][[传导]]，大多伴有收缩期细震颤，主动脉第二心音减弱。X线检查[[升主动脉]]有狭窄后扩张，二者不难鉴别。

三、[[室间隔缺损]]　杂音也在胸骨左下缘，但为返流性杂音，超声心动图和心导管检查可明确鉴别。

【治疗】

肥厚型心肌病发展缓慢，预后较好，但由于心律失常，可致猝死，生活上应注意避免过劳，防止过度[[精神紧张]]，β受体阻滞剂，[[心得安]]可降低心肌收缩力，减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。剂量：10mg，口服，每日3次。可逐渐增加，最大可达480mg/日。也可用[[钙通道阻滞剂]]，[[异搏定]]40mg口服每日3次，[[硝苯吡啶]]10mg，口服，每日3次。能改善心室舒张功能，应注意观察血压，以防血降得过低。

[[外科手术]]治疗：压力阶差＞60mmHg，药物治疗无效者，可手术治疗。可行肥厚肌肉[[切除术]]。合并严重二尖瓣关闭不全者，可做[[二尖瓣置换术]]。
==参看==
*[[肥厚型心肌病]]
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心脏病学/肥厚型心肌病 - 版本历史

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