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2014-02-05T21:33:54Z

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系由[[梅毒螺旋体]]进入[[主动脉]][[外膜]]滋养[[血管]]引起[[慢性炎症]]、血管闭塞，而后发生主动脉中层弹力[[纤维]]和[[肌肉]]层[[坏死]]、[[纤维化]][[瘢痕]]形成，导致[[主动脉炎]]、[[主动脉瘤]]、[[冠状动脉]]口狭窄和[[主动脉瓣关闭不全]]等病变，出现相应的[[临床表现]]。少数病例亦可侵入[[心肌]]。本病为后天性传染，多在受染后10-25年始出现[[心血管]]的临床[[症状]]和[[体征]]。

【发病机理及[[病理]]】

梅毒螺旋体通过[[局部感染]]灶进入人体后，经[[淋巴管]]进入[[淋巴结]]及肝、脾、心、脑等脏器，由于[[升主动脉]][[淋巴组织]]较多，[[螺旋体]]部分经[[肺门]]淋巴管，进入主动脉外膜滋养血管，引起慢性炎症；营养血管内皮细胞[[增生]]和透明样变性，管腔闭塞，[[动脉]]外膜纤维化，中层肌肉和弹力纤维破坏，并有[[浆细胞]][[浸润]]和局部坏死。主动脉内膜下纤维增厚，后期常伴有粥样硬化。病变好发于升主动脉和[[主动脉弓]]，轻少累及胸降主动脉，[[颈总动脉]]及[[腹主动脉]]，[[梅毒性主动脉炎]][[血管内膜]]可为光滑或有树皮样皱折，多数患者伴有主动脉粥样硬化。由于病变常累及升主动脉根部，可使[[主动脉瓣]]坏扩大，主动脉瓣瓣叶交界分开，而发生主动脉瓣关闭不全；主动脉瓣叶受累，瓣叶的增厚、卷缩、使主动脉瓣关闭不全更为加剧，主动脉中层弹力纤维和肌肉层坏死，该部动脉壁弹性消失而向外膨出，形成[[主动脉动脉瘤]]，如病变累及[[主动脉窦]]，主动脉壁纤维病变可引起冠状动脉口狭窄。由于冠状动脉口的狭窄缓慢发生，故常有侧枝循环形成，较少引起[[心肌梗塞]]，但[[心绞痛]]仍时有发生。

梅毒螺旋体很少直接侵入[[心脏]]，心肌的病变主要由于主动脉瓣关闭不全或冠状动脉口狭窄引起心肌的肥厚或纤维化，如伴有冠状动脉粥样硬化，常可引起心肌梗塞，心肌树胶样变极为罕见，此种病变多局限于[[室间隔]]左侧、希氏束和束支部位。弥漫性树胶样变更为少见。

【临床表现】

根据心血管病变部位及其特点，临床上可分为以下五种类型：

'''一、单纯性梅毒性主动脉炎（syphilitic　aortitis）'''

一般无症，偶有轻微[[胸部]]不适，故临床很难早期发现。查体可见主动脉瓣区第二[[心音]]亢进伴有轻度喷射性收缩期杂音。[[X线]]显示升主动脉局部增宽、膨凸，主动脉收缩搏动增强，主动脉壁有时可见线条状[[钙化]]。伴主动脉粥样硬化者，钙化常发生于主动脉弓，呈块状。

'''二、[[梅毒]]性主动脉瓣关闭不全（syphilitic aortic　regurgitation）'''

[[梅毒性心脏病]]一般在[[感染]]后10-25年产生症状和体征。主动脉瓣关闭不全是临床最常见的类型，在发生主动脉瓣关闭不全后，还可维持5-6年或更长时间无症状，或仅有轻度心慌[[气短]]，或伴有心绞痛，后者常由于冠状动脉口狭窄。一旦出现[[心力衰竭]]，病情常迅速进展，反复发作[[肺水肿]]，严重威胁生命。

[[体格检查]]常有[[心浊]]音界向左扩大，[[胸骨]]右缘第二、三肋间浊音界增宽，[[心尖搏动]]增强。[[听诊]]于胸骨右缘第二、三肋间和胸骨左缘第三、四肋间可有收缩期喷射性和[[舒张]]期泼水性杂音可向左[[腋下]][[传导]]。[[心尖]]区常可听到较轻隆隆性舒张期杂音，此由于主动脉瓣关闭不全返流冲击正在开放的[[二尖瓣]]前叶，产生相对性[[二尖瓣狭窄]]所致。此杂音也称Austin-Flint杂音，与[[风湿性二尖瓣狭窄]]有所不同，前者不伴有心尖区第一心音亢进或开瓣音，也无收缩期前增强。在主动脉瓣第一、二听诊区所听到的收缩期喷射性杂音，主要由于[[主动脉扩张]]所致，常在收缩早期增强；而[[风湿性主动脉瓣狭窄]]合并关闭不全所产生杂音多在收缩后期增强，常伴有[[颈部]]或胸骨右缘第二肋间收缩期震颤。主动脉瓣区第二心音亢进、减弱或消失视累及主动脉瓣病变程度而定。[[炎症]]仅累及主动脉瓣环者，主动脉瓣区第二心音亢进；病变累及主动脉瓣呈纤维性变或瓣叶活动减弱者，主动脉瓣区第二心音减弱或消失，心力衰竭时心尖区可闻舒张期奔马律。主动脉瓣关闭不全较重时，常伴有脉压增大，周围动脉可出现枪击音、[[毛细血管]]搏动及大动脉处来回性杂音（Duroziez征）等周围血管体征。

X线检查显示心影向左下后方增大，心脏可呈靴型，升主动脉呈局限性扩大，[[心电图]]呈[[左心室]]肥大，左胸导[[联可]]有ST段下降与T波倒置。

'''三、[[梅毒性冠状动脉口狭窄]]（Syphilitic　Stenosis of 　Coronary　Ostia）'''

常与主动脉瓣关闭不全同时存在。由于冠状动脉口狭窄发生缓慢，冠状动脉常有丰富侧支循环形成；因此，早期患者可无明显症状。冠状动脉口狭窄发生缓慢，冠状动脉口狭窄严重者可发生心绞痛，有些患者可在出现症状后期短期内死亡。心肌梗塞的[[发病率]]较低，但如并发冠状动脉粥样硬化，心肌梗塞的发病率较高。

'''四、[[梅毒性主动脉瘤]]（syphilitic　aortic aneurysm）'''

梅毒性主动脉瘤由于其发生部位不同，具有不同的临床表现，临床较常见的有下述几种类型：

（一）主动脉升部[[动脉瘤]]　又称体征性主动脉瘤，由于主动脉升部动脉瘤常向前、右及上部扩大，在主动脉瘤增大过程可无症状，虽已有明显体征，但症状仍不十分显著。升主动脉瘤向前扩大，可引起胸骨右缘第一、二肋间局部隆起并有搏动；动脉瘤向右扩大可压迫[[上腔静脉]]而出现面部、[[上肢]][[浮肿]]和青紫、胸壁[[静脉]]怒张，压迫右[[支气管]]和[[右肺]]而发生[[呼吸急促]]和铜音样[[咳嗽]]，常伴发[[肺部感染]]，偶有肺总动脉受压而产生[[肺动脉狭窄]]的症状和体征。升主动脉瘤如压迫[[神经]]、[[肋骨]]或胸骨可出现[[胸痛]]。膨大的动脉瘤发生破裂，如动脉瘤破入[[肺动脉]]可出现类似[[动脉导管未闭]]的连续性杂音，如破入[[心包腔]]可发生急性心包填塞症状与体征，破入[[胸腔]]的可发生突然死亡。

（二）主动脉弓部动脉瘤　有称之为症状性主动脉瘤，由于主动脉弓部动脉瘤在早期即可出现压迫周围组织结构而出现症状。如动脉瘤压迫[[食管]]可出现[[吞咽困难]]；压迫上腔静脉出现面部、上肢浮肿和胸壁静脉怒张；压迫[[交感神经]]丛可出现一侧[[瞳孔缩小]]和（或）一侧[[皮肤]][[无汗]]；压迫左[[喉返神经]]可出现声音嘶哑；压迫[[膈神经]]可出现嗝逆和胸痛。左侧支气管受压可引起[[哮喘]]和铜样咳嗽，因[[支气管狭窄]]可发生[[肺不张]]和反复肺部感染。动脉瘤如向前胸突出，查体可见胸部局部隆起有搏动。心脏一般无明显扩大，在升主动脉瘤部位可听到收缩期杂音，[[肺静脉]]和[[奇静脉]]受压可出现[[胸腔积液]]体征。[[主动脉弓动脉瘤]]少数病人亦有破裂入[[气管]]引起大量[[咯血]]和[[窒息]]致死。

（三）[[主动脉窦动脉瘤]]　三个主动脉窦部可发生动脉瘤、瘤体长大，凸入心脏内，逐渐增大，可压迫附近组织造成[[右心室]]流出道狭窄、主动脉瓣关闭不全、[[房室传导阻滞]]或冠状动脉[[栓塞]]。瘤体未破时，多无明显症状，可有心悸、胸痛、心绞痛、房室传导阻滞或主动脉瓣关闭不全和右心室流出道狭窄的症状和体征。瘤壁逐渐变薄可破裂入，[[右心房]]、右心室；肺动脉、[[左心房]]、左心室或心包腔。其中以右主动脉窦动脉瘤破入右心室最为多见。瘤体破入肺动脉、右心室或右心房，可在胸骨左缘第三、四肋间听到响亮的连续性机器声样杂音，可触及细震颤，心浊音界增大，动脉压可有[[舒张压]]减低，脉压增大，出现水[[冲脉]]和毛细血管搏动。

（四）主动脉降部动脉瘤　早期可无症状或体征。很大的动脉瘤如压迫食道可引起吞咽困难，压迫支气管可出现咳嗽、气急及反复[[呼吸道感染]]，压迫肋骨或[[胸椎]]可有剧烈胸痛，在后胸壁可见到搏动。

（五）[[腹主动脉瘤]]　较少见。动脉瘤压迫[[脊柱]]或其他器官可出现持续性或阵发性[[上腹痛]]。查体在[[肿瘤]]部位可触及搏动并伴有细震颤。

'''五、心肌梅毒性瘤（syphilitic　gumma of myocardium）'''

主要为心肌树胶样变，较常见的为局限性病变，位于左心室的间隔部，可无自觉症状。如肿瘤位于希氏束或束支部位，心电图可有[[左束支传导阻滞]]，较大的心肌[[树胶样肿]]，可导致假性二尖瓣狭窄，可出现相应症状与体征，弥漫性树胶样变可使心脏明显增大，最终可发生[[顽固性心力衰竭]]。

【诊断】

根据临床表现，有冶游史或性病史，梅毒血清反应阳性，可作出诊断，若有典型临床表现，但[[血清反应]]阴性者，可作梅毒螺旋体[[抗体]]试验（螺旋体抑制活动试验、螺旋体[[荧光抗体]]吸附试验）。上述试验阳性而有心血管征象者，应高度疑为[[梅毒性心血管病]]。

【鉴别诊断】

一、梅毒性主动脉瓣关闭不全需与[[风湿]]性、[[动脉硬化]]性等原因引起的主动脉瓣关闭不全相鉴别。风湿性者发病年龄较轻，常伴有[[二尖瓣病]]变所致杂音和心音的变化，主动脉粥样硬化引起者，主动脉有较广泛的扩大，并常累及腹主动脉。

二、梅毒性[[胸主动脉瘤]]需与[[纵隔肿瘤]]鉴别。胸主动脉瘤如有搏动较易识别。但当动脉瘤内有较大[[血凝]]块时，搏动不明显，此时需作主动脉选择性造影明确诊断。

【预后】

单纯性梅毒性主动脉炎如能及时治疗，防止病情进展，预后尚好，梅毒性主动脉瓣关闭不全在未发生心力衰竭前可无症状，一旦出现心力衰竭，病情急转恶化，3年内[[死亡率]]达70％。有心[[绞痛]]症状者预后更差，有发生[[猝死]]的危险。

【治疗】

一、驱梅治疗

（一）单纯性梅毒性主动脉炎可给予[[青霉素]]40万－80万单位／日，[[肌注]]，10-15日；青霉素过敏者可服[[红霉素]]2-3g／日，10-20日为一疗程。

（二）梅毒性主动脉瓣关闭不全伴心绞痛或心力衰竭者，驱梅治疗前应先给予铋剂作准备。常用[[次水杨酸铋]][[油剂]]0.1～0.2g/次，[[肌肉注射]]，每4日1次，8-10次后再给予青霉素治疗，青霉素开始剂量宜小，首次20万单位肌肉注射，2-3日无反应后再逐渐增加剂量，100万单位／日，10日疗程。治疗过程应注意Jarisch-Herxheimer反应，如心绞痛加重，心电图ST－T的明显恶化，则应减少剂量或暂停驱梅治疗。

二、对症治疗　治疗心绞痛和心力衰竭，参见有关章节。

三、手术治疗　梅毒性主动脉瘤可行瘤体切除[[血管移植术]]；主动脉瓣关闭不全可行人造[[瓣膜置换术]]；冠状动脉口狭窄可行冠状动脉口内膜截除术或冠状动脉旁路手术。
==参看==
*[[梅毒性心血管病]]
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心脏病学/梅毒性心血管病 - 版本历史

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