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2014-02-05T21:34:07Z

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[[扩张型心肌病]]亦称[[充血]]型[[心肌病]]以[[心脏扩大]]、[[心力衰竭]]，[[心律失常]]为主要表现。

【病因】

病因不明，可能与下列因素有关：

一、[[病毒性心肌炎]]　近年来[[病毒性]]心肌增多，尤其Coxsackie 　B[[病毒]]对[[心肌]]具有亲和力，[[心肌炎]]后[[心肌纤维化]]，[[心肌肥大]]最后形成心肌病。Cambridge 测定50例扩张型心肌病患者的Coxsackie　B病毒[[中和抗体]]，发现扩张型心肌病患者中和抗体≥1024者远较对照组为多。并发现病程短于一年及起病时[[发热]]者中和抗体明显增高。Wilson动物实验，实验性Coxsachie 　B病毒性心肌炎，数月后心肌纤维化及小灶性炎[[细胞]][[浸润]]，形成心肌病，Burch用电镜在心[[肌病]]患者心肌内发现病毒样颗粒，以上说明，部分心肌病是心肌炎发展的后果。

二、[[变态反应]]　本病部分患者抗病毒[[抗体]]增高。常有抑制T细胞[[功能障碍]]，认为本病是[[病毒感染]]后，机体变态反应所致。

三、[[高血压]]　本病中大约10％[[血压]]增高。但血压增高多发生在心力衰竭时，随心力衰竭的控制，血压下降，因而血压增高不是本病的主要因素。

四、[[营养不良]]　[[门脉性肝硬化]]并发本病者，多于一般人群，生活贫困的居民[[发病率]]较高提示本病与营养有关，机体某些[[必需氨基酸]]或[[微量元素]]的缺乏，可能是发病因素之一。

【[[病理]]及病理生理】

扩张型心肌病[[心脏]]常增大，心脏扩张以双侧[[心室]]最明显，因而称扩张型心肌病，心腔扩张较轻者，心室壁稍增厚，病变发展，扩张加重，心室壁相对变薄，心室壁厚度正常或稍增厚。由于心肌纤维化，心肌收缩[[无力]]，射血分值下降，[[半月瓣]]口可能出现功能狭窄，左右心室扩张，可致房室瓣口相对性关闭不全，血流反复冲击致房室[[瓣膜]]轻度增厚，心肌病变可扩及[[心内膜]]，以及心内局部压力的升高局部供血不足，可致心内膜斑状纤维性增厚，约60％的病例有附壁[[血栓形成]]。[[冠状动脉]]正常，或有与患者年龄相适应的[[动脉硬化]]性病变，[[光学显微镜]]下可见程度不等的[[心肌细胞]]肥大,排列不等，[[胞核]]增大，半数病例有灶性[[纤维化]]，电镜下可见肥大的心肌细胞核增大，[[线粒体]]数目增多，[[核糖]][[蛋白]]、糖元颗粒和[[肌原纤维]]增多，提示心肌细胞[[合成代谢]]旺盛。扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明显，心室壁软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少，心腔内残余[[血量]]增多，心室舒张末期压力增高，肺血回流受阻，则肺[[淤血]]，[[左心衰竭]]。本病大约1／3先有左心衰竭，有的起始即为[[全心衰竭]]。扩大的心腔中，有附壁血栓形成，因而[[动脉栓塞]]常见，由于心肌纤维化可累及起搏及[[传导]]系统，易引起心律失常。

【[[临床表现]]】

一、[[症状]]　扩张型心肌病是[[原发性]]心肌病中最常见的类型，30－50岁最多见，男多于女，起病缓慢，可有无症状的心脏扩大许多年，或表现各种类型的心律失常，逐渐发展，出现心力衰竭。可先有左心衰竭，心慌、[[气短]]、不能平卧。然后出现[[右心衰竭]]，[[肝脏]]肿大，[[浮肿]]、[[尿少]]。亦可起病即表现为全心衰竭。[[胸部]]隐痛或[[钝痛]]，典型[[心绞痛]]少见。由于心搏出量减少，[[脑供血不足]]而[[头晕]]或[[头痛]]，甚或[[晕厥]]。由于心脏内附壁[[血栓]]，可致肺、脑、肾、[[四肢动脉栓塞]]。心律失常较常见，以异位心律，尤其室性[[期前收缩]]多见，[[心房]]颤动发生率约10-30％，也可有各种类型程度不等的[[传导阻滞]]。心律失常可能是病人唯一表现。可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡。

二、[[体征]]　心脏扩大最多见，[[心尖]]部第一[[心音]]减弱，由于相对性[[二尖瓣关闭不全]]，心尖常有收缩期杂音，偶而心尖部可闻张期杂音，[[心衰]]加重时杂音增强，心衰减轻时杂音减弱或消失，大约75％患者可闻第三心音或第四心音。10％患者血压增高，可能与心衰时[[儿茶酚胺]]分泌增高水钠[[潴留]]有关。心衰控制后，血压恢复正常，亦有并存[[高血压病]]者。

三、实验室及其他检查

（一）[[X线]]检查　心脏扩大为突出表现，以[[左心室]]扩大主，伴以[[右心室]]扩大，也可有[[左心房]]及[[右心房]]扩大。心衰时扩大明显，心衰控制后，心脏扩大减轻，心衰再次加重时，心脏再次扩大。呈“手风琴效应”。心脏搏动幅度普遍减弱，病变早期可出现节段性运动异常。[[主动脉]]正常，[[肺动脉]]轻度扩张，肺淤血较轻。

（二）[[心电图]]　可有各种心律失常，以室性期前收缩最多见，心房[[纤维]]颤动次之。不同程度的[[房室传导阻滞]]，[[右束支传导阻滞]]常见。广泛ST－T改变,左心室肥厚，左房肥大，由于心肌纤维化可出现病理性Q,各导联低电压。。

（三）[[超声心动图]]　左心室明显扩大，左心室流出道扩张，[[室间隔]]及左室后壁搏动幅度减弱，二者搏动幅度之和＜13mm。病变早期可有节段性运动减弱，[[二尖瓣]]前后叶搏动幅度减弱。二尖瓣开口小，二尖瓣叶可有轻度增厚。右心室及双心房均可扩大，心衰时，二尖瓣可呈类城墙样改变，心衰控制后恢复双峰。

（四）[[同位素]]检查　同位素心肌灌注显影，主要表现有心腔扩大，尤其两侧[[心室扩大]]，心肌显影呈称漫性稀疏，但无局限性缺损区，心室壁搏动幅度减弱，[[射血分数]]降低，同位素心肌灌注显影不但可用于诊断，也可用于同[[缺血性心肌病]]相鉴别。

（五）心内膜心肌活检　扩张型心肌病临床表现及辅助检查，均缺乏特异性，近年来国内外开展了心内膜心肌活检，诊断本病敏感性较高，特异性较低。

【诊断】

诊断依据：①[[充血性心力衰竭]]的病史。②心脏体征：心界扩大，第一心音减弱,心尖部收缩期杂音，心衰重杂音增强，心衰减轻杂音减弱或消失。常有病理性第三心音。③X线，超声心动图、心脏造影及同位素扫描示心脏扩张，而无明显肥厚。④心电图示异位节律，传导阻滞，广泛ST－T改变或有异常Q波。⑤动脉栓塞现象。⑥排除其他[[心脏病]]，或其他原因引起的[[继发性心肌病]]。由于本病缺乏特异性诊断依据，仍以排除诊断为主，应与下列[[疾病]]进行鉴别。

【鉴别诊断】

一、[[冠心病]]　当有[[胸痛]][[胸闷]]心律失常，心电图ST－T改变及Q波时，两者鉴别困难。尤其40岁以上患者，极易误为冠心病。下列条件有助鉴别：①年龄：冠心病多发生在40岁以上者，而心肌病以中年人好发。②病史：冠心病往往有心[[绞痛]]或[[心肌梗塞]]史，而心肌病常有心衰史、心慌、气短、[[下肢]]浮肿。胸部可有刺痛或胸闷不适，有典型心绞痛者约占10％。③心脏扩大：冠心病在反复心力衰竭后方引起心脏扩大，心肌病时心脏扩大为主要表现，心脏扩大而搏动弱。④超声心动图：冠心病时，心脏扩大不明显，心脏呈局限性搏动减弱，而心肌病心脏显著扩张，心室壁搏动幅度普遍减弱。⑤冠心病易患因素，如高血压、[[高血脂]]、[[高血糖]]、心肌病少见。⑥同位素检查：同位素心肌灌注显影，心肌病大多双侧心室均扩大，而冠状病以左心室扩大为主，右心室扩大者较少。⑦[[冠状动脉造影]]：是两者鉴别的最可靠条件。扩张型心肌病时，冠状动脉无＞50％的狭窄。

二、[[高血压性心脏病]]　心肌病时血压可正常、偏低或升高，心肌病心力衰竭时，由于水钠潴留，[[血容量]]增多，组织[[缺氧]]，[[动脉痉挛]]及儿茶酚胺分泌增多，可导致血压暂时性升高，以[[舒张压]]升高为主，心力衰竭纠正后,血压多于数日内降到正常。但心肌病亦可与高心病并存。心肌病并存高血压与高血压性心脏病的鉴别，主要依据①高血压病程，除急进型高血压外，高血压病发展到高血压性心脏病心力衰竭，往往要数年病史。②高血压严重程度，高血压导致高心病心力衰竭时，往往有较严重的[[血压升高]]。③高心病时左心室肥厚扩张，且伴有主动脉增宽。④高血压病时，常有高血压眼底改变及[[肾脏]]改变。

三、[[风湿性心脏病]]　心肌病由于左心室扩大，发生相对性二尖瓣关闭不全，可出现收缩期杂音，少数尚有[[舒张]]期杂音。X线检查常有左心房扩大，左心室及右心室扩大，常被误诊为[[风湿]]性二尖瓣病。鉴别要点：①心肌病时，杂音在心衰时出现或增强，心衰纠正后杂音减弱或消失。风湿性二尖瓣病，心衰纠正后，杂音增强。②X线所见，心肌病心脏普遍扩大，搏动普遍减弱、肺淤血程度较轻。风湿性二尖瓣病，肺动脉段突出，肺淤血较重。③心电图心肌病广泛ST－T改变，[[左束支传导阻滞]]病理性Q波。风心病少见。④超声心动图；心肌病时心腔普遍扩大，室壁搏动幅度弱，二尖瓣开口小，心衰时[[三尖瓣]]呈类城墙样改变,心衰纠正后恢复双峰形，与[[风湿性二尖瓣狭窄]]的城墙样改变不同。

四、[[心包积液]]　心肌病时心脏普遍扩大，搏动极弱易误为心包积液，可根据下列条件进行鉴别：①心脏增大，搏动减弱，病程长达半年以上者，以心肌病可能性大。②X线检查，左心室增大者，提示心肌病。③超声心动图，心脏显著增大而无液性暗区，支持心肌病。④心电图：左室高电压，左室肥厚，[[束支传导阻滞]]，异常Q波，[[室性心律失常]]等提示心肌病。⑤收缩时间间期，PEP延长，LVET缩短，PEP／LVET比值增大，支持心肌病。

五、[[克山病]]　属地方性心肌病，有一定流行地区，以[[学龄前儿童]]及生育期妇女发病较多。扩张型心肌病属散发性，以中年男性居多。

【治疗】

本病病因不明，也无特效[[疗法]]，尚未发生心力衰竭者，应预防[[感染]]，防止过劳，戒烟禁酒，以防发生心力衰竭。已发生心力衰竭者，可用强心、[[利尿剂]]，如[[收缩压]]不低于12.7kpa(95mmHg)可用[[血管扩张剂]]。由于心肌变性、[[坏死]]、纤维化，对地高辛[[耐受性]]差，宜用小剂量维持治疗。有心律失常者，可根据不同的心律失常，选择用药，血压偏低者，可[[静脉滴注]][[多巴胺]]5ug/min。临床症状不能改善且活检证实为心肌炎的患者，可试用一个疗程的[[免疫抑制剂]]。病程短，起病有发热者，也可试用[[激素]]治疗。本病患者心肌β[[受体]]密度下调，随着心衰程度的加重，下调也更明显。为了提高心肌β受体密度，改善心肌的反应性，可用β受体阻滞剂治疗。收缩压不低于12.2kpa（90mmmHg）者，可用[[美多心安]]6.25mg，一日3次，3-5天增加剂量一次，最大可用到50mg，口服每日3次。连用3-6个月，可使[[心脏功能]]改善，但各人耐受性不同，应注意血压及心功变化，对于重症，药物治疗无效者，可考虑[[心脏移植]]。

【预后】

一旦发生心衰，预后不良，5年[[死亡率]]35％，10年死亡率70%。
==参看==
*[[扩张型心肌病]]
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心脏病学/扩张型心肌病 - 版本历史

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