112.247.67.26：以“{{Hierarchy header}} 先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。随着心脏诊断方法及外科手术治疗技术的进展，...”为内容创建页面

2014-02-05T21:35:06Z

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[[先天性心血管病]]是先天性[[畸形]]中最常见的一类。随着[[心脏]]诊断方法及[[外科手术]]治疗技术的进展，目前绝大多数先天性心血管病均能获得明确的诊断和手术矫正治疗，预后较前有明显的改观。

【病因】

由于[[胎儿]]心脏在发育过程中受到干扰，使部分发育停顿或缺陷，以及部分该[[退化]]者未能完全退化所致。

一、胎儿周围环境因素　[[妊娠]]早期子宫内[[病毒感染]]，以[[风疹病毒]][[感染]]后多见，常引起[[动脉导管未闭]]及[[肺动脉口狭窄]]，其次为[[柯萨奇病毒感染]]（Coxsakie ）可引起[[心内膜]]弹力[[纤维]][[增生]]症，此外[[羊膜]]病变，胎儿周围机械压迫，母体营养障碍，[[维生素]]缺乏及[[代谢]]病，母体用[[细胞毒]]类药物或较长时间[[放射线]]照射，均可能与本病发生有关。

二、[[遗传因素]]　 5％先心病患者发生于同一家族，其病种相同或近似，可能由于[[基因]]异常或[[染色体畸变]]所致。

三、其他高原地区动脉导管未闭及[[房间隔缺损]][[发病率]]较高，发生可能与[[缺氧]]有关。有些先心病有性别倾向性。

【分类】

根据[[血液]]动力学结合[[病理]]生理变化，可发为三类：

一、无分流类　左、右两侧无分流，无[[紫绀]]，如肺动脉口狭窄，[[主动脉狭窄]]，[[主动脉缩窄]]，[[原发性]]肺动脉扩张，[[原发性肺动脉高压]]或[[右位心]]等。

二、左至右分流类　在左、右心腔或主、[[肺动脉]]间有异常通道，左侧压力高于右侧，左侧[[动脉血]]通过异常通道进入右侧[[静脉血]]中－－－左向右分流，如[[心房间隔缺损]]，[[心室间隔缺损]]，动脉导管未闭，主肺动脉隔缺损，部分[[肺静脉]]畸形[[引流]]，瓦氏（Valsalva）窦[[动脉瘤]]破入右心。一般无紫绀，若在晚期发生[[肺动脉高压]]，有双向或右到左分流时，则出现紫绀，又叫晚期紫绀型。

三、右至左分流类　右心腔或肺动脉内压力异常增高，血流通过异常通道流入左心腔或[[主动脉]]。一般出生后不久即有紫绀，如法乐氏四联症，法乐氏三联症，[[三尖瓣闭锁]]，[[永存动脉干]]，[[大血管]]借位，艾森曼格氏[[综合征]]（Eisenmenger's syndrome）等。

【诊断】

常见典型先心病、通过[[症状]]、[[体征]]、[[心电图]]，X－线和[[超声心动图]]即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变,病变程度及范围，以定治疗方案。对合并其他畸形、复杂先心病，可结合心导管或[[心血管造影]]等检查，了解其异常病变程度，类型及范围，综合分析，作出明确的诊断，并制定治疗方案。

【预后】

一般取决于畸形的类型和严重程度，适合手术矫正者的手术时机及术前[[心功能]]状况，有无[[合并症]]而定。无分流类或者左到右分流类，轻者无症状、心电图和X－线无异常者，以及中，重度均可通过手术矫正，预后较佳，若已产生严重肺动脉高压双向分流则预后较差，右至左分流或复合畸形者，病情较重者，应争取早日手术。轻者可选择手术时机，以10岁左右为佳。

'''[[先天性心脏血管病]]中[[室间隔缺损]]，动脉导管未闭和[[法乐氏四联症]]较易并发[[感染性心内膜炎]]，影响预后，需注意防治。'''
==参看==
*[[先天性心血管病]]
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心脏病学/先天性心脏血管病 - 版本历史

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