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2014-01-26T15:29:25Z

以“{{Hierarchy header}} 风湿性心内膜炎反复发作致二尖瓣膜间发生融合粘连，瓣叶与腱索增厚，以致钙化缩短，瓣叶...”为内容创建页面

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[[风湿]]性[[心内膜炎]]反复发作致[[二尖瓣]]膜间发生融合粘连，瓣叶与[[腱索]]增厚，以致[[钙化]]缩短，瓣叶与腱索也可发生粘连，使[[瓣膜]]僵硬瓣口狭窄，按病变程度可分为[[隔膜]]型与漏斗型。

一、隔膜型　主瓣体病变较轻，腱索病变不明显，瓣叶柔软，尚可自由活动，又可分为三个亚型。

（一）交界粘连型　瓣叶交界处粘连使瓣口狭窄，其边缘可有[[纤维]]样增厚。

（二）瓣膜增厚型　除上述交界处粘连外，瓣膜本身有不同程度增厚，影响其动度，可伴有轻度关闭不全。

（三）隔膜漏斗型　除瓣膜病变外，有腱索及[[乳头肌]]的粘连与缩短，牵拉瓣叶向室腔，但瓣叶尚有一定活动度，常伴有关闭不全。

二、漏斗型　瓣膜有明显增厚和[[纤维化]]，甚至钙化，腱索与乳头肌相互粘连及缩短，瓣叶活动受限，使瓣膜呈漏斗状，瓣膜明显狭窄与关闭不全常同时存在。

【[[病理]]生理】

一、[[左心房]]压力增高及扩张　由于[[二尖瓣狭窄]]造成瓣口血流受阻，致左心房压力升高，以克服由于狭窄所致的瓣口流量限制，保证[[左心室]]充盈。

二、肺阻性[[充血]]期　由于左心房压力增高，使[[肺静脉]]及肺[[毛细血管扩张]]、[[淤血]]，肺静脉压升高，致阻塞性肺淤血，可产生：①肺淤血使肺[[顺应性]]减低，[[呼吸]]阻力增加；[[肺通气]]／血流比值下降（＜0.8），引起低氧[[血症]]，致[[呼吸困难]]。②肺淤血可使肺静脉和[[支气管静脉]]建立侧支循环，使[[支气管]]粘膜下[[静脉曲张]]，破裂而致大[[咳血]]。③肺静脉压升高，一旦超过[[血浆]][[胶体渗透压]]则液体由[[毛细血管]]到肺间质，可致[[肺水肿]]。由各种原因所致[[体循环]]回心血量增加，或者[[心动过速]]使[[充盈期]]缩短时，均可加重肺静脉与肺毛细血管淤血，使上述情况加重。

三、[[肺动脉高压]]期　随着二尖瓣狭窄渐重或者血流动力学障碍时间延长，肺静脉毛细血管压力增高，机体势必提高[[肺动脉压]]以维持[[肺循环]]，早期则主要通过反射性肺小动脉[[痉挛]]，为可逆性，肺动脉压可有波动。为动力性肺动脉高压。随时间的推移，长期肺小动脉痉挛可导致[[血管内膜]][[增生]]及中层增厚，产生肺小动脉硬化，则进入阻塞性肺动脉高压阶段。由于[[右心室]]收缩期负荷增加，产生右心室肥厚，可致[[右心衰竭]]及体循环淤血，在发生右心衰竭后，肺淤血常可减轻。

在肺动脉高压阶段由于限制了[[肺血流]]量，使肺毛细血管和肺静脉淤血减轻，故发生肺水肿及咳血反而减少。

【[[临床表现]]】

主要与瓣口狭窄程度有关，正常二尖瓣口面积为4-6cm2，当瓣口缩小到2.5-3cm2时，重活动后出现呼吸困难[[症状]]。＜1.5cm2时，轻活动后可发生明显症状，但也和左心房压力升高程度与速度、有无[[心律失常]]和[[感染]]等[[合并症]]及[[心肌]]状态有关。

'''一、症状'''　（一）呼吸困难：主要由于肺淤血所致的肺顺应性减低和肺毛细血管壁增厚，使换气发生障碍所致。为二尖瓣狭窄最常见和最早的症状，开始时在活动后，因回心血量增加或心动过速，肺淤血加重，发生阵发性呼吸困难，严重时可产生[[端坐呼吸]]。

肺水肿多发生在肺动脉高压不严重、右[[心功能]]尚可的病例。一旦发生阻塞性肺动脉高压及右心衰竭后，则很少发生肺水肿。

（二）[[咳嗽]]　多在睡眠时或活动后加重，其原因是：①肺淤血加重，引起咳嗽[[反射]]。②支气管[[粘膜水肿]]和肺淤血易于并发[[呼吸道感染]]。③左心房过大压迫支气管。

（三）[[咯血]]　①大咯血常为支气管粘膜下曲张的[[静脉破裂]]，多发生于[[妊娠]]或者体力活动后，见于严重二尖瓣狭窄的较早期，咯血后由于肺静脉压减低而自行停止，②[[血栓性静脉炎]]，[[房颤]]或[[血栓]]脱落所致肺梗塞。③肺动脉高压、肺淤血或支气管内膜[[血管]]破裂可反复[[痰中带血]]。

（四）右心衰竭表现　为长期肺动脉高压的结果，右心衰竭引起体循环淤血，有肝肿大、[[下肢]][[浮肿]]和[[尿少]]等。右心衰竭后呼吸困难常可减轻。

'''二、[[体征]]'''

（一）[[视诊]]　二尖瓣面容，即两颧部及[[口唇]]轻度[[紫绀]]，该部位[[小血管]]较多，[[缺氧]]时小血管扩张所致。心前区隆起见于久病儿童患者。

（二）[[触诊]]　 [[心尖]]区可有[[舒张]]期细震颤。

（三）[[叩诊]]　心界于[[胸骨]]左缘第Ⅲ肋间（心[[腰部]]）向左扩大。

（四）[[听诊]]　①心尖部拍击性第一[[心音]]亢进。由于瓣口狭窄，血流由左心房充盈左心室的时间延长，一直到进入收缩期开始房室间仍有[[压差]]，使瓣膜处于左心室腔中较低的位置，在收缩早期左心室压力骤然上升，迫使二尖瓣叶猛抬及关闭，从而产生拍击性第一心音。②舒张早期二尖瓣开放拍击音，在胸骨左缘第Ⅲ－Ⅳ肋间心尖区内上方最清楚。在舒张早期，由于左心房压力较高，使瓣叶中心区凹向左[[心室]]，随着左心室充盈，房室间压差渐小，而使凹向左心室的瓣叶弹回，产生开瓣音。开瓣音距第二心音时限愈短，则房室间压差愈大，二尖瓣狭窄愈重。减少回心血量，左心房压减低时，可使开瓣音减低；相反，增加回心血量时则使其增加明显。第一心音和开瓣音均反映瓣膜有较好的活动性和弹性。若瓣叶失去弹性或僵硬，拍击性第一心音亢进与开瓣音可消失。③心尖部可有舒张中、晚期隆隆性杂音，并有收缩期前加强，在左侧卧位或活动后听诊较明显，为最有特征性的体征。④[[肺动脉瓣]]第二心音亢进与分裂，因肺动脉高压与右心室射血时间延长所致。随着肺动脉高压的进展，肺动脉瓣区可听到收缩期喷射音。[[肺动脉]]环扩张，可出现相对性肺动脉瓣关闭不全，在肺动脉瓣区域，胸骨左缘Ⅱ－Ⅲ肋间听到舒张早期泼水样杂音，深吸气时加强，称为Graham-Steell杂音。

【实验室及其他检查】

一、[[X线]]　轻度狭窄者心影可正常。中度以上狭窄者，可见①左心房增大，[[肺动脉干]]突出。②右心室增大，与左心房增大呈双重影。③左前斜位可见食道后移有左心房压迹。④慢性肺静脉[[高压]]及肺淤血时，血管影明显，血流重新分布，肺上部血管影较下部多。由于肺毛细血管压增高，当大于血浆胶体渗透压时，可引起下叶间质[[水肿]]及间质纤维增生，[[肺野]]透亮度减低，[[淋巴管扩张]]及[[小叶]]间隔渗液，在右[[肺下叶]]肋隔角有水平走向的Kerley,sB线。

二、[[心电图]]　窦性心律时，由于左房增大，P波增宽有切迹。肺动脉高压时有右心室肥厚，晚期常有[[心房]]颤动。

三、[[超声心动图]] 　 ①M型、二尖瓣狭窄时，二尖瓣前叶活动曲线在舒张期双峰消失，在舒张早期快速充盈时，形成E峰，下隆速度减慢，二尖瓣呈持续开放，EA间的F点消失，形成城墙样改变，二尖瓣后叶在舒张期向前活动，与前叶同向运动，以舒张期前后叶最大距离（EA－EP）可以估计二尖瓣的口径。②二维超声心动图可直接观察，二尖瓣活动度，瓣口狭窄程度，瓣膜增厚情况，左心房右心室腔的大小及以心壁厚度，并可直接检查左心房有无血栓存在。③[[多普勒超声]]：在狭窄的二尖瓣口下有舒张期流频谱。

四、心导管检查　[[右心导管检查]]可计算二尖瓣口面积，肺血管阻力及肺毛细血管嵌一顿压。

【诊断及鉴别诊断】

通过典型体征，X一线和心电图，多可作出诊断，超声心动图有助于判断病变类型和程度。也需注意和其它有舒张中晚期隆隆性杂音的[[疾病]]鉴别。

一、功能性二尖瓣狭窄　由于①通过二尖瓣口的[[血流量]]及流速增加，见于有较大量左致右分流的[[先天性心脏病]]，如[[动脉导管未闭]]，[[室间隔缺损]]等。②由于[[主动脉瓣]]舒张返流血液冲击二尖瓣叶，可在心尖部听到舒张期杂音，称Austin-Flint杂音。功能性二尖瓣狭窄杂音较轻，无细震颤也无第一心音亢进及开瓣音。用[[亚硝酸异戊酯]]后杂音减轻或消失。

二、左心房[[粘液瘤]]　为[[良性肿瘤]]，常有蒂附着于[[房间隔]]，当心室收缩时瘤体在左心房，心室舒张时瘤体移至二尖瓣附近，可部分阻塞二尖瓣口引起类似二尖瓣狭窄的表现，但其症状与体征，如杂音变化、呼吸困难、[[眩晕]]，呈间歇性，与体征改变有关。超声心动图可发现左心房内有云雾样光团。[[心血管造影]]显示左心房[[充盈缺损]]。另外粘液瘤可引起[[发热]]，[[血沉]]快，[[贫血]]等，需注意与[[风湿热]]鉴别，超声心动图和心血管造影有助于鉴别。

三、[[先天性二尖瓣狭窄]]　较少见，二尖瓣呈降落伞样[[畸形]]，亦可位于腱索及乳头肌平面多在幼儿期出现，常早期死亡。

【[[并发症]]】

一、[[心力衰竭]]　为风心病死亡的主要因素，本病较早期易并发肺水肿，晚期则并发右心衰竭。

二、心房颤动　约有半数的二尖瓣狭窄病人发生。[[风湿性心肌]]炎后遗损害和心房过大，均为发生房颤的因素。多发性[[房性早搏]]及阵发性房颤往往是持续房颤的先兆。一旦出现房颤，使左心室充盈量进一步减少，易于诱发[[心衰]]，且心房易有附壁[[血栓形成]]。

三、[[动脉栓塞]]多见于二尖瓣狭窄的晚期，约20％－25％有长期心衰及持续房颤的患者，左心房有附壁血栓，血栓脱落可引起动脉血栓，常见[[周围动脉栓塞]]及肾[[栓塞]]，来自[[右心房]]或周围[[静脉]][[栓子]]可引起[[肺栓塞]]。

【治疗】

'''一、[[内科]]治疗'''

（一）积极预防及治疗[[风湿活动]]，并防治心律失常，[[肺部感染]]，心力衰竭。

（二）二尖瓣狭窄出现心房颤动时，易于诱发心力衰竭，可先用[[洋地黄]]制剂控制心室率，必要时亦可用药物或电复律。

（三）出现栓塞情况时，除一般治疗外，可用抗凝治疗或[[血栓溶解]][[疗法]]。

（四）出现心衰时，应用强心[[利尿剂]]，并加用[[血管扩张剂]]。若患者对[[毛地黄]]耐受量减低，并出现[[中毒症状]]，可能并存有潜在风湿活动。

（五）经皮[[穿刺]][[导管]][[球囊]]扩张成形术，对于单纯二尖瓣或[[主动脉瓣狭窄]]的患者，可用带球囊的右心导管经房间隔穿刺到达二尖瓣行瓣膜扩张成形术。由于不需开胸，[[创伤]]小，恢复快，痛苦小，易为病人接受。其适应证为：①心功能Ⅱ－Ⅲ级。②以瓣膜狭窄为主，且以瓣叶间粘连、融合、瓣叶不／或轻度增厚，无钙化。③瓣膜附属结构腱索，乳头肌无明显病变。④年龄25－40岁，25岁以下易有或诱发风湿活动，年龄较大,瓣膜易有纤维化或钙化。⑤二尖瓣狭窄口面积在1～1.5cm2为宜。⑥左心房内径＜50mm，房内无血栓。其禁忌证为：①近期有风湿活动，或[[感染性心内膜炎]]未完全控制。②二尖瓣口面积＜0.8cm2。③肺动脉高压，反复右心衰竭，不能完全控制。心功能Ⅳ级。④腱索或乳头肌有病变存在。⑤有动脉栓塞的病史。

'''二、[[外科]]治疗'''　手术的目地在于扩张瓣口，改善瓣膜功能，但需注意掌握适应证，手术方式及手术时机，根据瓣膜病变的性质，严重程度，病人年龄，心功能状态，有无风湿活动或并发症综合考虑。症状进行性加重，无风湿活动的病例应列入手术重点选择对象，手术有分离术和置换术两类。

分离术[[适应症]]为：①[[二尖瓣病]]变为隔膜型，无明显[[二尖瓣关闭不全]]。②无风湿活动并存或风湿活动控制后6个月。③心功能Ⅱ－Ⅲ级。④年龄20－50岁。⑤有心房颤动及动脉栓塞但无新鲜血栓时均非禁忌。⑥合并妊娠后，若反复发生肺水肿，内科治疗效果不佳时，可考虑在妊娠4-6月期间行紧急手术。

置换术适应症为：①心功能Ⅲ级。而Ⅳ级者手术[[死亡率]]较高。②隔膜型二尖瓣狭窄伴有明显关闭不全；漏斗型二尖瓣狭窄；或者瓣膜及瓣膜下有严重粘连、钙化或缩短者，但需注意若患者有[[出血]]性疾病或[[溃疡病]]出血，不能进行抗凝治疗时，不宜置换[[机械瓣]]，[[生物瓣]]经济价廉，不需长期抗凝，但有瓣膜老化问题存在。
==参看==
*[[二尖瓣狭窄]]
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心脏病学/二尖瓣狭窄 - 版本历史

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