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2014-02-05T21:28:35Z

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[[乳头]]样[[弹性纤维]]瘤系[[原发性]]良性[[心脏肿瘤]]。瘤体自[[瓣膜]]的内膜发生，主要以[[心内膜]]的[[纤维]]组织、弹力纤维、[[平滑肌]][[细胞]]及黏多[[糖基]]质组成乳头的轴心，[[外膜]]被以[[增生]]的心内膜细胞，故称乳头样弹性纤维瘤。
==心脏乳头样弹性纤维瘤的病因==
(一)发病原因

本病多见于老年人，其中大多数人都长期存在各种[[心血管疾病]]。故认为本病乃是继发于病变组织长期劳累磨损(引起的轻微[[心内膜]]损伤)，在组织[[变性]]改变的基础上，[[纤维]]沉积并伴有[[继发性]]附壁[[血栓]][[机化]]所形成真性[[肿瘤]]。

(二)发病机制

1.发病机制以往本病被描述为巨大兰伯赘[[疣]]，近来认为是在轻微心内膜损伤的基础上，纤维沉积并伴有继发性附壁血栓机化所致。

2.[[病理]]解剖 [[乳头]]样[[弹性纤维]]瘤通常体积较小，有时难以与其他[[心脏肿瘤]]鉴别，常常被误诊为[[心脏黏液瘤]]。乳头样弹性纤维瘤多发于心脏[[瓣膜]]，起源于[[二尖瓣]][[心房]]面或[[主动脉瓣]][[心室]]面，瘤体多位于瓣叶中部，与游离缘和瓣环有一定距离，也可发生于其他[[心瓣]]膜或心内膜部位。肿瘤直径多数&lt;1.5cm，最大者可达4.0cm。其特征性表现为具有乳头样[[小叶]]，从大体上即可辨认。肿瘤多呈灰黄色，质软且脆。一般为单个，但也可为多发性，分布于不同部位的心内膜上。[[组织学]]检查可见乳头样小叶，由[[致密结缔组织]]所构成的中心部分，并围绕或覆盖有[[增生]]的心内膜组织，与正常的[[腱索]]组织相类似。

3.病理生理乳头样弹性纤维瘤一般体积较小，故很少引起所在部位的广泛损害，而是因为肿瘤一个或多个小叶脱落或附着[[血栓脱落]]引起[[栓塞]]。[[体循环]]栓塞多见，栓塞部位主要为脑部和冠状[[动脉]]，也有右[[心系统]]乳头样弹性纤维瘤引起[[肺栓塞]]，或通过未闭[[卵圆孔]]引起体循环栓塞的报道，少数病例因肿瘤体积较大或生长部位的关系，干扰了[[心脏]]瓣膜功能可引起狭窄或关闭不全的表现。
==心脏乳头样弹性纤维瘤的症状==
[[临床表现]]多数病人可无明显[[症状]]，极个别伴有[[充血性心力衰竭]]的表现或[[低热]]，易误诊为[[感染性心内膜炎]]。这类病人往往因[[冠状动脉栓塞]]引起[[心绞痛]]、[[心肌梗死]]，或[[脑栓塞]]引起[[一过性脑缺血]]发作，[[偏瘫]]以及其他[[体循环]][[栓塞]]表现才引起重视。少数病人[[心脏听诊]]可闻及相关的[[心脏杂音]]或出现[[房颤]]心律。

除了解病人的症状与[[体征]]外，有价值的诊断方法是二维[[超声心动图]]检查，经胸或经食管二维彩色血流[[多普勒超声]]心动图检查更为确切。也有作者通过[[心内膜]]心肌活检来确立诊断，但获取[[肿瘤]]组织的操作有一定困难，且有可能引起栓塞[[并发症]]。如发生心绞痛或心肌梗死，可通过[[冠状动脉造影]]了解冠脉阻塞情况。手术切除[[标本]][[病理]][[组织学]]检查是最终的确定性诊断方法。
==心脏乳头样弹性纤维瘤的诊断==

===心脏乳头样弹性纤维瘤的检查化验===
1.可经二维[[超声心动图]]明确诊断。

2.经食管二维或[[彩色多普勒超声]]心动图可获确诊。

3.[[心内膜]]心肌活检可确立诊断。
===心脏乳头样弹性纤维瘤的鉴别诊断===
在诊断中应注意与巨大Lamblia’s [[赘生物]]相鉴别。此种赘生物可见于70%～80%的[[心脏病]]患者，主要由纤维素沉积在各[[心脏]]瓣膜的接触缘呈簇状聚集的细丝状物，特别是此种赘生物不会发生在[[半月瓣]]的[[主动脉]]面，也不会发生在心腔壁的内膜面。这些都与乳头状[[弹性纤维]]瘤完全不同。
==心脏乳头样弹性纤维瘤的并发症==
可出现[[心绞痛]]、[[血栓栓塞]]等[[并发症]]。
==心脏乳头样弹性纤维瘤的预防和治疗方法==
1.对[[心脏乳头样弹性纤维瘤]]的发生机制尚不十分清楚，目前尚无特效的预防方法。但提高对本病的认识，早期诊断、早期治疗是改变本病预后的关键。

2.心脏乳头样弹性纤维瘤一旦确诊，有手术切除指征者应安排手术治疗，因手术切除可达到治愈的目的，对于无症状的病人可以预防灾难性的[[栓塞]][[并发症]]。
===心脏乳头样弹性纤维瘤的西医治疗===
(一)治疗

由于该类[[肿瘤]]存在威胁生命的[[并发症]]，尤其是体积较大，蒂部较细时可累及左心心脏[[瓣膜]]或左心其他部位[[心内膜]]，因此，主张早期择期手术切除。对于合并[[栓塞]]或瓣膜[[功能障碍]]引起[[心力衰竭]]时，也需尽早手术。手术切除可达到治愈的目的，对于无症状的病人可以预防灾难性的栓塞并发症。手术的原则为完全切除肿瘤以免复发或[[血栓形成]]，但尽可能保留自身瓣膜。部分病人瓣膜部位的肿瘤切除后无法做修补或成形术时，需做[[二尖瓣]]或[[主动脉瓣置换术]]。左室内的[[乳头]]样[[弹性纤维]]瘤单纯经左房切口有时切除困难，术中经[[食管]][[超声]]检查有助于肿瘤定位和评估手术切除是否彻底，以及瓣膜修补或成形效果的观察。

(二)预后

有关乳头样弹性纤维瘤自然历史尚不甚清楚，但该类肿瘤有导致栓塞的倾向，少数病人可发生致死性情况，据推测与栓塞有关。[[乳头肌]]弹性纤维瘤手术效果良好。目前尚无肿瘤复发的报道。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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