https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%BF%83%E5%86%85%E8%86%9C%E5%BC%B9%E5%8A%9B%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%A2%9E%E7%94%9F 2026-04-23T13:48:16Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%BF%83%E5%86%85%E8%86%9C%E5%BC%B9%E5%8A%9B%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%A2%9E%E7%94%9F&diff=66662&oldid=prev 2014-01-26T05:14:57Z

<p>以“<a href="/%E5%BF%83%E5%86%85%E8%86%9C%E5%BC%B9%E5%8A%9B%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%A2%9E%E7%94%9F" title="心内膜弹力纤维增生">心内膜弹力纤维增生</a>症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名<a href="/%E5%BF%83%E5%86%85%E8%86%9C" title="心内膜">心内膜</a><a href="/%E7%A1%AC%E5%8C%96%E7%97%87" title="硬化症">硬化症</a>，其病因尚未明了。为小儿原发性<a href="/%E5%BF%83%E8%82%8C%E7%97%85" title="心肌病">心肌病</a>中较为...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[心内膜弹力纤维增生]]症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名[[心内膜]][[硬化症]]，其病因尚未明了。为小儿原发性[[心肌病]]中较为常见的一种，又称[[原发性]]心内膜弹力纤维增生症。[[先天性心脏病]]如[[主动脉缩窄]]、[[主动脉瓣狭窄]]、[[主动脉瓣]]闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称[[继发性]]心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的[[心脏畸形]]，不包括在本节范围。<br /> ==心内膜弹力纤维增生的原因==<br /> 早在1816年即有人提出本病可能为宫内[[感染]]发生[[胎儿]][[心内膜炎]]所致。至今病因仍未明，曾提出以下几种看法：<br /> <br /> ①[[病毒感染]]：[[胎儿期]]或出生后病毒感染引起[[炎症反应]]所致。认为[[柯萨奇]]B组[[病毒]]、[[腮腺炎病毒]]及[[传染性单核细胞增多症]]病毒感染与本病有关。曾从[[心内膜弹力纤维增生]]症死亡患儿的[[心肌]]中分离出柯萨奇B组病毒，[[组织学]]上也见到[[心肌炎]]的改变。有人于鸡胚中[[接种]]腮腺炎病毒，孵妇于[[妊娠]]早期患[[腮腺炎]]，出生之[[婴儿]]可发生本病。也有人报告传染性单核细胞增多症引起的弥漫性心肌炎可发展为心内膜弹力纤维增生症。此外，从[[间质性心肌炎]]和心内膜弹力纤维增生症死亡病例的[[病理]]检查中发现两者的病理改变常共同存在，而且病程短者心肌炎改变明显，心内膜弹力纤维增生不著;病程较长，从发病至死亡超过4个月以者，心[[骨炎]]的改变轻微，心内膜弹力纤维增生显著，故认为心肌炎与心内膜弹力纤维增生症可能为同一[[疾病]]的不同时期表现心肌炎为心内膜弹力纤维增生症的前身。北京儿童[[医院]]102例病理资料，所见65例有心[[肌炎]]改变，其中4例于[[新生儿期]]发病。<br /> <br /> ②宫内[[缺氧]]致[[心内膜]][[发育障碍]]。<br /> <br /> ③[[遗传因素]]：9%病例呈家族性发病，认为本病系[[常染色体遗传]]。<br /> <br /> ④[[遗传]][[代谢性疾病]]：有报告心型[[糖原累积病]]、[[粘多糖病]]及[[肉毒碱]]缺乏的患儿发生心内膜弹力纤维增生症。<br /> <br /> ⑤继发于[[血液]]动力学的改变：[[心室]]高度扩大时，心室壁承受之张力增加，血液动力学的影响使心内膜弹力纤维增生，认为心内膜弹力纤维增生非特异性的改变。<br /> ==心内膜弹力纤维增生的诊断==<br /> 本病的特征为：①1岁以内[[婴儿]]多数于2～6月时突然出现[[心力衰竭]];②[[X线]]胸片[[心脏扩大]]以左室为主，心搏减弱;③[[心脏]]无明显杂音;④[[心电图]]表现为左室肥厚，或V5、6导联T波倒置。⑤[[超声心动图]]表现为左室扩大，[[心内膜]]回声增粗，收缩功能降低。[[组织学]]上确诊须行心内膜心肌活栓。　2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。[[临床表现]]以[[充血性心力衰竭]]为主，常在[[呼吸道感染]]之后发生。<br /> <br /> 1.一般[[症状]] 可按照症状的轻重缓急，发为三型：<br /> <br /> ⑴暴发型：起病急骤，突然出现[[呼吸困难]]、[[呕吐]]、[[拒食]]、口周[[发绀]]、[[面色苍白]]、[[烦躁不安]]、[[心动过速]]。肺部有散在性[[喘鸣]]音或干性[[罗音]]，[[肝脏肿大]]，还可见了[[浮肿]]，均系充血性心力衰竭的[[体征]]。少数患儿呈现[[心源性休克]]，可见[[烦躁]]、面色灰白、[[四肢湿冷]]及[[脉搏加速]]而微弱等症状。此型病儿的年龄多在6个月以内，可致[[猝死]]。<br /> <br /> ⑵急性型：起病也较快，但充血性心力衰竭的发展不如暴发型者急剧，常并发[[肺炎]]，伴有[[发热]]，肺部出现湿性罗音。 有些患儿因附壁[[血栓]]的脱落而发生[[脑栓塞]]等。多数死于心力衰竭，少数经治疗可获缓解。<br /> <br /> ⑶慢性型：发病稍缓慢，年龄多在6个月以上。症状如急性型，但进展缓慢，有些患儿的[[生长发育]]受影响。经治疗可获缓解，活至成人期，也可因反复发作心力衰竭而死亡。<br /> <br /> 大部分病儿属于急性型。慢性型约占1/3。[[新生儿期]]发病者较少，常为缩窄型，临床表现为左室梗阻的症状。偶有在宫内即发生心力衰竭者，出生后数小时即死亡。<br /> <br /> 2.体征方面 心脏呈中度以上扩大，在慢性患儿可见[[心前区隆起]]。[[心尖搏动]]减弱，[[心音]]钝，心动过速，可有奔马律，一般无杂音或仅有轻度的[[收缩期杂音]]。少数病儿合并[[二尖瓣关闭不全]]或因心脏扩大而产生相对的二尖瓣关闭不全者，可在[[心尖]]部听到收缩期杂音，一般为Ⅱ至Ⅲ级。<br /> <br /> 3.X线检查 以[[左心室]]增大为明显，心影普遍增大，近似[[主动脉]]型心影，左心缘搏动减弱，特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而[[右心室]]搏正常者，更有诊断意义。左房常增大。[[肺纹理增多]]，肺[[瘀血]]明显。<br /> <br /> 4.心电图检查 多数呈左心室肥大，ST段及T波改变。长期心力衰竭，致[[肺动脉压]]力增高时，可出现右心室肥大或左、右心室同时肥大。此外，偶见[[早搏]]及[[房室传导阻滞]]。缩窄型呈[[右室肥厚]]及心电轴右偏。<br /> <br /> 5.超声心动图检查 可见左室腔扩大，左室后壁运动幅度减弱，左室心内膜回声增强。<br /> <br /> 左室收缩功能减退，短轴缩短率及[[射血分数]]均降低。<br /> <br /> 6.心导管检查 可显示左房、[[肺动脉]]平均压及左室[[舒张]]末压增高。左心室选择性造影可发现左心室增大、窒内[[造影剂]]排空延迟。[[二尖瓣]]及[[主动脉瓣关闭不全]]常见。<br /> ==心内膜弹力纤维增生的鉴别诊断==<br /> [[心内膜弹力纤维增生]]须与[[婴儿期]]出现[[心力衰竭]]、无明显杂音及左室增大为主的[[心脏病]]鉴别：<br /> <br /> ①急性病毒性[[心肌炎]]：有病毒[[感染]]的历史，[[心电图]]表现以QRS波低电压、Q-T新时期延长及ST-T改变为主;而[[心内膜]]弱力[[纤维]][[增生]]症则为左室肥厚，RV5、6电压高，RV5、6倒置。有时需进行心内膜心肌活检方能区别。<br /> <br /> ②[[左冠状动脉]]起源于[[肺动脉]][[畸形]]，因[[心肌缺血]]，患儿极度[[烦躁不安]]、哭闹、[[心绞痛]]，心电图常示前壁[[心肌梗塞]]之图型，Ⅰ、aVL及RV5、6导联ST段上升或降低及QS波型。<br /> <br /> ③心型[[糖原]]原累积症：患儿肌力低下，舌大，心电图P-R间期常缩短，[[骨骼]]骨活栓可资鉴别。<br /> <br /> ④[[主动脉]]宿窄：[[下肢]]动[[脉搏]]动减弱或消失，[[上肢]][[血压升高]]，脉搏增强可资鉴别。<br /> <br /> ⑤[[扩张型心肌病]]：多见于2岁以上小儿。此外，尚须与[[肺炎]]、[[毛细支气管炎]]、[[心包炎]]及[[心包积液]]相鉴别。特别应注意本症在临床上极易误诊为肺炎，必须重视[[心脏]]检查，从而引起早期诊断和治疗。[[胸部]]X线及[[超声心动图]]检查对本病的诊断非常重要。由于巨大心脏的左心缘贴近胸壁，而误诊为[[胸腔积液]]或[[纵隔肿瘤]]，应予警惕。<br /> <br /> 本病的特征为：①1岁以内[[婴儿]]多数于2～6月时突然出现心力衰竭;②[[X线]]胸片[[心脏扩大]]以左室为主，心搏减弱;③心脏无明显杂音;④心电图表现为左室肥厚，或V5、6导联T波倒置。⑤超声心动图表现为左室扩大，心内膜回声增粗，收缩功能降低。[[组织学]]上确诊须行心内膜心肌活栓。　2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。[[临床表现]]以[[充血性心力衰竭]]为主，常在[[呼吸道感染]]之后发生。<br /> <br /> 1.一般[[症状]] 可按照症状的轻重缓急，发为三型：<br /> <br /> ⑴暴发型：起病急骤，突然出现[[呼吸困难]]、[[呕吐]]、[[拒食]]、口周[[发绀]]、[[面色苍白]]、烦躁不安、[[心动过速]]。肺部有散在性[[喘鸣]]音或干性[[罗音]]，[[肝脏肿大]]，还可见了[[浮肿]]，均系充血性心力衰竭的[[体征]]。少数患儿呈现[[心源性休克]]，可见[[烦躁]]、面色灰白、[[四肢湿冷]]及[[脉搏加速]]而微弱等症状。此型病儿的年龄多在6个月以内，可致[[猝死]]。<br /> <br /> ⑵急性型：起病也较快，但充血性心力衰竭的发展不如暴发型者急剧，常并发肺炎，伴有[[发热]]，肺部出现湿性罗音。 有些患儿因附壁[[血栓]]的脱落而发生[[脑栓塞]]等。多数死于心力衰竭，少数经治疗可获缓解。<br /> <br /> ⑶慢性型：发病稍缓慢，年龄多在6个月以上。症状如急性型，但进展缓慢，有些患儿的[[生长发育]]受影响。经治疗可获缓解，活至成人期，也可因反复发作心力衰竭而死亡。<br /> <br /> 大部分病儿属于急性型。慢性型约占1/3。[[新生儿期]]发病者较少，常为缩窄型，临床表现为左室梗阻的症状。偶有在宫内即发生心力衰竭者，出生后数小时即死亡。<br /> <br /> 2.体征方面 心脏呈中度以上扩大，在慢性患儿可见[[心前区隆起]]。[[心尖搏动]]减弱，[[心音]]钝，心动过速，可有奔马律，一般无杂音或仅有轻度的[[收缩期杂音]]。少数病儿合并[[二尖瓣关闭不全]]或因心脏扩大而产生相对的二尖瓣关闭不全者，可在[[心尖]]部听到收缩期杂音，一般为Ⅱ至Ⅲ级。<br /> <br /> 3.X线检查 以[[左心室]]增大为明显，心影普遍增大，近似主动脉型心影，左心缘搏动减弱，特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而[[右心室]]搏正常者，更有诊断意义。左房常增大。[[肺纹理增多]]，肺[[瘀血]]明显。<br /> <br /> 4.心电图检查 多数呈左心室肥大，ST段及T波改变。长期心力衰竭，致[[肺动脉压]]力增高时，可出现右心室肥大或左、右心室同时肥大。此外，偶见[[早搏]]及[[房室传导阻滞]]。缩窄型呈[[右室肥厚]]及心电轴右偏。<br /> <br /> 5.超声心动图检查 可见左室腔扩大，左室后壁运动幅度减弱，左室心内膜回声增强。<br /> <br /> 左室收缩功能减退，短轴缩短率及[[射血分数]]均降低。<br /> <br /> 6.心导管检查 可显示左房、肺动脉平均压及左室[[舒张]]末压增高。左心室选择性造影可发现左心室增大、窒内[[造影剂]]排空延迟。[[二尖瓣]]及[[主动脉瓣关闭不全]]常见。<br /> ==心内膜弹力纤维增生的治疗和预防方法==<br /> 病预后严重，[[病死率]]约20%～25%。发病年龄较大，对[[洋地黄]]治疗反应好的，预后较好，可获临床痊愈。确诊为本病的52例的长期随访研究，随访时间平均47个月(1～228月)，存活率半年为93%，1年为83%，4年为77%。并认为[[心脏]]指数和[[射血分数]]明显下降者，预后不良，多于发病早期死亡。<br /> ==参看==<br /> *[[心内膜炎]]<br /> *[[勒夫勒心内膜炎]]<br /> *[[小儿肥厚型心肌病]]<br /> *[[小儿扩张型心肌病]]<br /> *[[小儿心内膜弹力纤维增生症]]<br /> *[[小儿感染性心内膜炎]]<br /> *[[心内膜弹性纤维增生症]]<br /> *[[感染性心内膜炎]]<br /> *[[心肌炎]]<br /> *[[胸部症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;心内膜弹力纤维增生,心内膜弹力纤维增生的治疗_心内膜弹力纤维增生的原因,心内膜弹力纤维增生怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;心内膜弹力纤维增生,心内膜弹力纤维增生治疗,心内膜弹力纤维增生原因,心内膜弹力纤维增生症状&quot; metad=&quot;医学百科心内膜弹力纤维增生症状条目页面。介绍心内膜弹力纤维增生是怎么回事，心内膜弹力纤维增生的原因，心内膜弹力纤维增生怎么办，如何治疗等。心内膜弹力纤维增生症(endocardial fib...&quot; /&gt;<br /> [[分类:胸部症状]]</div>

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