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2014-01-26T05:23:53Z

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急性[[微血管性溶血性贫血]]多见于[[溶血性]][[尿毒症]][[综合征]]的[[临床表现]]。
==微血管溶血性贫血的原因==
[[溶血性]][[尿毒症]][[综合征]](HUS)的病因未明，可能有关的因素有：[[感染]]、[[遗传因素]]、某些化学物质、某些药物及其他一些因素。农村较城市多见。以晚春及初夏季为高峰，多为[[散发病例]]。本病多见于儿童，是[[婴儿期]][[急性肾衰]]的主要病因之一。其临床特点是[[微血管性溶血性贫血]]，[[急性肾功能不全]]和[[血小板减少]]。如能做到及时诊断、予与正确的治疗，可使部分患者渡过危重期，避免死亡。成人预后较差，多遗留[[慢性肾衰]]，需长期[[透析]]治疗以维持生命或进行[[肾移植术]]。

该病多见于婴幼儿。病因未明，部分儿童发病前有[[发热]]或[[病毒性疾病]]，因此可能与感染或[[免疫复合物]]介导有关。[[临床表现]]与TPP类似，有发热，血小板减少，微血管性溶血性贫血、[[高血压]]和[[急性肾功能衰竭]]，[[神经系统]][[症状]]不常见。但[[微血管]]病性溶血性和[[毛细血管]]损害主要局限在[[肾脏]]，可看作TPP的局灶型。无有效治疗，急性肾功能衰竭可给予透析治疗，部分病例可自发性缓解。血性尿毒症综合征的临床表现。
==微血管溶血性贫血的诊断==
[[临床表现]]　　1.前驱表现：[[腹泻]]、[[腹痛]]、[[呕吐]]及[[食欲不振]]数天;

2.急性[[微血管性溶血性贫血]];

3.[[弥漫性血管内凝血]]，表现广泛[[出血倾向]];

4.[[急性肾功能衰竭]]，表现[[少尿]]，[[无尿]];

5.其他：如[[循环系统]]表现([[高血压]]、[[心律失常]]、[[心力衰竭]])，[[神经系统]]([[嗜睡]]、[[抽搐]]、[[昏迷]])。

诊断依据

1.[[溶血性贫血]]证据：短时间内出现严重[[贫血]]，[[网织红细胞]]3%-5%，[[乳酸脱氢酶]]升高;

2.[[血小板减少]]的证据：全身多部位[[出血]]，[[血小板计数]]多〈50×10的9次/L;

3.进行性[[肾功能]]损害：少尿、无尿，[[血尿素氮]]、血[[肌酐]]升高;

4.[[凝血]]异常：[[凝血时间延长]]，[[血纤维蛋白]][[降解产物]]增多;

5.肾活检：[[肾脏]][[微血管]][[栓塞]]。
==微血管溶血性贫血的鉴别诊断==
1.急性播散性[[脊髓炎]] 该病多发生于青壮年，绝大多数病前数天或1～2周有[[上感]][[症状]]或[[疫苗接种史]]。受凉、[[过劳]]、[[外伤]]等常为发病诱因。起病急，首[[发症]]状多为双下肢麻木、[[无力]]，病变相应部位[[疼痛]]，病变节段有束带感，常在2～3天内达高峰。临床上以病变水平以下肢体[[瘫痪]]、感觉缺失和[[括约肌]]障碍为主要特征。[[急性期]]可表现为[[脊髓休克]]。损害平面以下多有自主[[神经]]障碍。本病可在3～4周后进入恢复期，多数在发病后3～6个月基本恢复，少数病例留有不同程度的[[后遗症]]，但多不伴有[[痉挛性瘫痪]]、[[不自主运动]]、[[智能障碍]]及[[癫痫]]发作。

2.[[视神经脊髓炎]] 该病发病年龄在20～40岁间，10岁以下发病少见，为多发性[[硬化]]的一个亚型。呈急性或[[亚急性]]起病。首先症状多为[[背痛]]或[[肩痛]]，随后出现部分性或完全性[[脊髓横贯性损害]]的表现，并可在[[脊髓]]横贯性损伤症状之前或之后出现[[视力]]下降等[[视神经炎]]的表现，但病情多有缓解及复发，还可相继出现其他多灶性[[体征]]，如[[眼球震颤]]、[[复视]]、[[共济失调]]等。

3.[[重症肌无力]] 该病多于20～60岁间发病，儿童较少见。起病隐匿，首发症状多为[[眼外肌]]不同程度的无力，包括[[上睑下垂]]，[[眼球]]活动受限及复视，其他[[骨骼肌]]也可受累，如[[咀嚼肌]]、[[咽喉]]肌、[[面肌]]、[[胸锁乳突肌]]、[[斜方肌]]及四肢肌等，可影响日常活动，严重者被迫卧床。上述症状通常在活动后加重，休息后可有不同程度的缓解，有朝轻暮重的特征。部分病例合并[[胸腺肥大]]或[[胸腺瘤]]。有的合并[[甲亢]]等其他[[自身免疫病]]。

4.[[周期性麻痹]] 该病以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征，多于[[青少年期]]发病，中年以后发作渐趋减少，婴幼儿发病极少见。可因过劳、饱餐、寒冷、[[焦虑]]等因素诱发。一般多于饱餐后休息或剧烈运动后休息中发病，多从双下肢开始，后延及双[[上肢]]，双侧对称，以近端较重。发作一般持续6～24小时，长者可达l周以上。呈不定期反复发作，多数发病时有血钾的改变(增高或降低)，部分病例发作时[[心律紊乱]]，[[血压上升]]。发作间歇期肌力正常。依据发作过程、临床征象、[[实验室检查]]及家族史不难与本病鉴别。

5.进行性肌营养不良该病是一组原发于[[肌肉]]的[[遗传性疾病]]，大多有家族史。临床以缓慢进行性加重的[[对称性肌无力]]、[[肌肉萎缩]]为特征。个别类型可有心肌受累。不同类型往往表现为不同的发病年龄、临床特征和病肌分布。但总地来说多见于儿童和青少年。可见“[[翼状肩]]胛”、“游离肩”、“[[小腿肌]]肉[[假性肥大]]”、“Gowers”征等特征性表现。以其进行性症状加重、发病年龄、临床特征及家族史可与本病鉴别。

6.急性[[硬脊膜外脓肿]] 该病是由于身体其他部位的[[化脓]]性病灶，如[[皮肤疖肿]]、[[扁桃体]]化脓性病灶等，或由于邻近组织的[[感染]]，如[[褥疮]]、[[痈]]或[[肾周脓肿]]等，[[病原菌]]通过血行或组织蔓延达到[[硬脊膜]]外[[脂肪组织]]中而形成[[脓肿]]。多在原发感染后数天或数周突然起病，有时原发病灶常被忽视。首先症状为[[背部]]或双下肢剧痛，数日内出现明显[[项强]]，[[头痛]]，[[发热]]，全身无力，病灶相应部位的[[脊柱]]剧烈[[压痛]]及[[叩击痛]]。如不及时治疗可很快发生双下肢瘫痪。实验室检查可见[[脑脊液]]白细胞轻度增加及[[蛋白含量]]明显增高，脊腔梗阻，外周血[[白细胞]]增加。[[CT]]检查和[[MRI]]检查亦有助于鉴别。

7.格林-[[巴利综合征]] 多在起病前1～4周有[[上呼吸道]]或[[消化道感染]]症状，少数病人有[[免疫接种]]史。多以四肢对称性无力为首发症状，可自远端向近端发展或相反，或远近端同时受累，并可波及躯干，严重者可累及[[呼吸]]肌而出现呼吸[[麻痹]]，瘫痪为弛缓性。严重者可出现肢体远端的肌肉萎缩，可伴有肢体远端的[[感觉异常]]和手套状、袜套状感觉减退。病变部位较广泛，[[脑神经]]损害在成人以双侧[[面瘫]]为多见，在儿童以[[延髓麻痹]]较多见。也可有眼球运动、舌下及[[三叉神经]]的麻痹。可有汗多、[[皮肤潮红]]、手足[[肿胀]]及[[营养障碍]]等[[自主神经]]受损症状。症状进展迅速，约半数病例在一周内达到高峰。最长者可达8周，一般在症状稳定l～4周后开始恢复。脑脊液检查可见[[蛋白]]一[[细胞]]分离现象。预后一般较好。

8.[[小舞蹈病]] 该病除少数因精神刺激而急骤起病外，大多起病缓慢。发病年龄大多在5～15岁间。精神刺激和[[妊娠]]均可为诱因。临床上以不规则、不重复、变幻不定、突发骤止的舞蹈样不自主动作为特征。面部、上肢、躯干均可出现，但[[下肢]]动作较少。面部和躯干的不自主动作都是双侧性的。不自主动作均在情绪[[紧张]]时加剧，[[睡眠]]时消失。随意运动呈现共济失调，常伴有情绪不稳、注意力涣散、哭笑无常等精神症状。严重者可有[[幻视]]，甚至[[谵妄]]和[[躁狂]]。该病与[[脑瘫]]的舞蹈徐动症型在[[临床表现]]上有许多相似之处，但该病常在病前、病中或病后出现各种[[风湿热]]表现。可资鉴别。

9.[[脊髓亚急性联合变性]] 是由于维生素Blz缺乏所致的[[神经系统]]变性[[疾病]]。多于中年起病。呈亚急性或[[慢性病]]程。临床上以深感觉缺失、[[感觉性共济失调]]及痉挛性瘫痪为主要表现。常伴有周围性感觉障碍。多数病人在[[神经症]]状出现前有倦怠、[[乏力]]、[[舌炎]]、[[腹泻]]等表现。最早出现的神经症状多为四肢末端感觉异常，如[[刺痛]]、麻木及烧灼样感等，多为持续性和对称性。常从[[足趾]]开始逐渐累及上肢，可有四肢远端手套样、袜套样感觉减退。随病情进展逐渐出现双下肢无力、僵硬感，走路不稳，如踩[[棉花]]。如[[锥体束]]损害严重则[[下肢肌]]张力增高，如后索或(和)[[周围神经]][[变性]]为重时，则[[肌张力减低]]，[[腱反射]]减弱，锥体束征及[[病理反射]]阳性，多伴有[[膀胱]]括约肌障碍。亦常伴有[[易激惹]]、[[嗜睡]]、多疑、情绪不稳等精神症状，或出现[[智能减退]]甚至[[痴呆]]，[[血清]]中[[维生素B12]]量降低。Schilling试验发现维生素B12吸收缺陷。

10.多发性[[神经病]] 该病临床表现以肢体对称性末梢型[[感觉障碍]]、下运动神经元性瘫痪和自主神经障碍为特征。由于病因不同，起病可有急性、亚急性、慢性、复发性之分，各种功能受损程度亦不同。肢体末端呈现手套状、袜套状深浅感觉障碍。肢体远端出现对称性的下运动神经元性瘫痪，远端重于近端，并可伴有肌肉萎缩和腱反射减弱。有的病人还有肢体远端发凉、[[皮肤干燥]]、[[脱屑]]、[[多汗]]等自主神经受累的各种表现。病人多有明显[[糖尿病]]、[[中毒]]、服用呋喃类药物和[[异烟肼]]、[[尿毒症]]、妊娠、手术后、慢性胃[[肠道]]疾病、[[恶性肿瘤]]，[[结缔组织病]]及疫苗接种史。根据其病史和典型的临床表现，不难与本病鉴别。

临床表现　　1.前驱表现：腹泻、[[腹痛]]、[[呕吐]]及[[食欲不振]]数天;

2.急性[[微血管性溶血性贫血]];

3.[[弥漫性血管内凝血]]，表现广泛[[出血倾向]];

4.[[急性肾功能衰竭]]，表现[[少尿]]，[[无尿]];

5.其他：如[[循环系统]]表现([[高血压]]、[[心律失常]]、[[心力衰竭]])，神经系统(嗜睡、[[抽搐]]、[[昏迷]])。

诊断依据

1.[[溶血性贫血]]证据：短时间内出现严重[[贫血]]，[[网织红细胞]]3%-5%，[[乳酸脱氢酶]]升高;

2.[[血小板减少]]的证据：全身多部位[[出血]]，[[血小板计数]]多〈50×10的9次/L;

3.进行性[[肾功能]]损害：少尿、无尿，[[血尿素氮]]、血[[肌酐]]升高;

4.[[凝血]]异常：[[凝血时间延长]]，[[血纤维蛋白]][[降解产物]]增多;

5.肾活检：[[肾脏]][[微血管]][[栓塞]]。
==微血管溶血性贫血的治疗和预防方法==
治疗原则：1.对症治疗及支持治疗; 2.纠正水电解质及酸碱[[代谢]]失衡; 3.[[血液]]净化治疗; 4.抗凝治疗。

用药原则：1.一般情况下，首先考虑应用用药框限“A”; 2.疗效欠佳者，或病人病情较重者，再考虑应用用药框限“C”。

疗效评价：1.治愈：[[溶血]]、[[出血]]停止，[[网织红细胞]]0.5-1.5%，尿液检查正常，[[肾功能]]正常; 2.好转：出血停止，溶血大为改善，尿检正常，肾功能基本恢复; 3.未愈：出血、溶血未控制，肾功能未改善或变成[[慢性肾功能衰竭]]。
==参看==
*[[溶血]]
*[[血证]]
*[[血痹]]
*[[恶性高血压性小动脉性肾硬化]]
*[[腰部症状]]
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[[分类:腰部症状]]

微血管溶血性贫血 - 版本历史

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