2014年4月16日 (三) 08:32 Floyd

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{{头部模板-肿瘤}}
[[胸膜间皮瘤]]有预后较好的良性纤维性[[间皮瘤]]和弥漫型恶性胸膜间皮瘤，后者被认为是[[胸部]]预后最坏的[[肿瘤]]，至今尚无有效的治疗措施。　　
==[[病因学]]==
所有种类的石棉[[纤维]]，几乎都与间皮瘤的发病机制有关，但自给自足纤维的危险性并不相同，最危险的是接触[[青石]]绵，危险性最小的是接触黄石棉。第一次接触石棉致发病的[[潜伏期]]一般为20～40年，间皮瘤的[[发病率]]与接触石棉的时间和严重程度成正比。

大气中如毛[[沸石]]含量增加，人们吸入这种[[硅酸]]沸石的粉末，也可引起间皮瘤。也有报道接触[[放射线]]后引起胸膜间皮瘤的病例，从接触放射线到发现患胸膜间皮瘤的时间为7～36年，平均16年。亚硝胺、玻璃纤维、氢氰酸、氧化钍、铍及其它[[肺部疾病]]（如[[结核]]和化学物质及[[脂质]][[吸入性肺炎]]），均可导致胸膜间皮瘤。　　
==[[病理]]改变==
在[[恶性间皮瘤]]早期，肉眼可见在正常或不透明的[[脏层]]或[[壁层]][[胸膜]]上有众多白色或灰色颗粒和[[结节]]或薄板块，随着肿瘤的发展，胸膜表面愈来愈变厚，长满结节，肿瘤结节向四方伸延，连续成片，包囊肺脏使其窖越缩越小并使受累侧胸壁塌陷。在[[晚期]]，肿瘤可累及膈肌、肋间肌、[[纵隔]]结构、[[心包]]及对侧胸膜。[[尸检]]病人有50%发现有[[血源]]性转移，但临床很少提及。

恶性间皮瘤有两种病理解剖类型：①单个纤维性胸膜间皮瘤。从脏层胸膜生长，平板或肉茎状，肿瘤引起临床[[症状]]是由于它们扩大发展，挤压胸内结构使其移位，如能早期诊断，可作手术治疗。②广泛扩散的间皮瘤。此类型侵犯[[肺叶]]，[[浸润]]膈肌、肋间肌，可通过[[纵隔胸膜]]而累及心包和[[大血管]]。

恶性间皮瘤的[[显微镜]]所见有其特色，即在单个的肿瘤结节或肉眼外观相同的肿瘤结节，都有各种明显不同的组织成分。恶性璋皮瘤的病理[[组织学]]分型有[[上皮]]型、纤维（间质）型和混合型三种。上皮型[[肿瘤细胞]]的上皮有各种不同的结构，例如乳头状、管状、管乳头状、带状功片状。多角形[[上皮细胞]]有很多长而纤细，表面有分支的[[微绒毛]]，[[桥粒]]，成束的弹力细丝和[[细胞]]间腔。纤维型细胞类似纺锤状，平等构形，有蛋形或细长形的[[细胞核]]，[[核仁]]发育良好。混合型兼有上皮型和纤维型两种组织结构。从一个肿瘤块取活检时，从各个不同的部位取的[[标本]]愈多，则愈像是混合型。　　
==[[临床表现]]==
恶性胸膜间皮瘤病人男性多于女性（2∶1）。大多数病人在40～70岁间，国外病人平均年龄60岁，我国只45.2岁。首发症状为[[胸痛]]、[[咳嗽]]和气短最常见，约10.2%病人以[[发热]]和出汗，3.2%病人以[[关节痛]]为主诉症状。由于膈肌受累及，胸痛可传导至上[[腹部]]及患侧肩部。约50%～60%病人有大量[[胸水]]伴严重[[气短]]，其中血性胸水占3/4 。无大量胸水病人的胸痛较剧烈。[[体重减轻]]常见。有些病人出现[[周期性]][[低血糖]]和[[肥大性肺性骨关节病]]，但这些指征在[[良性间皮瘤]]较多见。

上皮型和混合型胸膜间皮瘤常伴有大量胸水，而纤维型通常只有少量或无胸水。上皮型病人似乎更多累及[[锁骨]]上或腋下淋巴结并伸延至心包，对侧胸膜和[[腹膜]]；纤维型多有远处转移和骨转移。

[[放射学]]指征：常见X线胸片发现[[胸膜腔积液]]，常占一侧[[胸腔]]的50%。同侧肺被肿瘤组织包裹，纵隔移向有肿瘤一侧，患侧胸腔变小病情晚期胸片未纵隔增宽，心包渗液使心影扩大，可见软组织影和[[肋骨]]破坏。

在X线常规胸片上胸膜的[[疾病]]可被[[胸腔积液]]掩盖，对评价怀疑恶性胸膜间质瘤的病人，CT检查最有用，CT可显示[[胸膜增厚]]伴不规则的结节状内缘，以此从其他胸膜增厚的病变中辨别出恶性胸膜间皮瘤。由于有纤维组织和肿瘤组织和胸水，主要的肺间裂明显增厚，如为肿瘤侵犯，肺间裂可表现为结节状。通常CT可发现肺内结节及肺被肿瘤包[[囊缩]]小的程度及胸壁塌陷的情况。

胸腔积液：间皮瘤合并的胸水属[[渗出液]]，50%为[[血清]]血性液。如果肿瘤体积巨大，胸水中的[[血糖]]含量和pH值可能降低，由于含有大量透明酸（>0.8mg/ml），胸水较粘稠。胸水一般含有正常间皮细胞，[[分化]]好或未分化的恶性间皮细胞和不同量的[[淋巴细胞]]和[[多核]][[白细胞]]。作胸水的[[细胞学]]检查有助于作出诊断。

常规[[实验室检查]]：在发病过程中可发现[[血小板增多]]症，个别报道[[血小板]]高达1000×109/L，血清[[癌胚抗原]]在某些病人升高，[[血清免疫]]电泳现象IgG、IgA或IgM升高，原因尚不时，血清[[胎儿]][[蛋白]]一般正常。　　
==辅助检查==
1、胸部CT可确定诊断，[[胸部CT检查]]可判断[[胸膜钙化]]或骨结构有否破坏。当肿瘤侵犯膈肌和胸壁时，[[磁共振]]的显像较CT为好

2、胸水细胞[[涂片]]、胸穿胸膜活检和胸水细胞块切片可以作出恶性的诊断，但不能鉴别胸膜[[转移性腺癌]]和恶性间皮廇。

3、[[高碘酸]]-希夫[[染色]](PAS)是惟一可靠的[[组织化学]]方法，它能辨别恶性胸膜间皮瘤与[[腺癌]]，虽然各种转移性腺癌的特性不相同，但在[[淀粉酶]][[消化]]后出现[[强阳性]]空泡，即可诊断为腺癌而非恶性胸膜间皮瘤。

4、[[免疫]]过氧化物酶技术是使用[[抗体]]作用于角朊蛋白和癌胚抗原(CEA)，此法也有效地区别恶性胸膜间皮瘤于转移性腺癌。对癌胚抗原作[[免疫过氧化物酶染色]]，恶性胸膜间皮瘤的染色一般很淡可不着色。相反，腺癌染色中等和很浓。此外，以免疫[[过氧化物酶]]对角朊作研究，也显示间皮瘤与腺癌有明显的差别。目前已发现8个标志可作鉴别用：肿瘤合并[[糖蛋白]]72（B72.3),Leu-Mi,Vimentin，[[血栓]]调治素，[[粘蛋白]]成分，[[癌]][[抗原]]阳性对腺癌有100%的特殊性和敏感性。由于癌胚抗原检验常有[[假阴性]]，故最好选用二个肿瘤标志，一般使用CEA和B72.3。如两者阳性对腺癌有100%的特殊性和88%的敏感性；如两者均阴性，对间皮瘤有100%的特殊性和97%的敏感性。

5、[[电子显微镜]]检查对辨别恶性胸膜间皮瘤与胸膜转移性腺癌也有用途。

6、常规实验室检查：在发病过程中可发现血小板增多症，个别报道血小板高达1000×109/L，血清癌胚抗原在某些病人升高，血清免疫电泳现象IgG、IgA或IgM升高，原因尚不时，血清胎儿蛋白一般正常。　　
==诊断==
有[[渗出]]性胸水，特别有接触石棉史的病人都应考虑恶性胸膜间质皮瘤的诊断。胸部CT可确定诊断，胸部CT检查可判断胸膜钙化或骨结构有否破坏。当肿瘤侵犯膈肌和胸壁时，磁共振的显像较CT为好。虽然胸水细胞涂片、胸穿胸膜活检和胸水细胞块切片可以作出恶性的诊断，但不能鉴别胸膜转移性腺癌和恶性间皮廇。

如果在过去10年中开发了3种技术，比较肯定的有助于对恶性间皮瘤作出诊断。这3种技术是以高碘酸-希夫液做组织化学染色，以角朊和癌胚抗原作免疫过氧化物酶检验和电子显微镜检查。为进行这些检查，活检标本必须立刻用中性福乐马林液固定，另一小块肿瘤活检标本注定在[[戊二醛]]液中供作电镜检查使用。

高碘酸-希夫染色（PAS）是惟一可靠的组织化学方法，它能辨别恶性胸膜间皮瘤与腺癌，虽然各种转移性腺癌的特性不相同，但在淀粉酶消化后出现强阳性空泡，即可诊断为腺癌而非恶性胸膜间皮瘤。

免疫过氧化物酶技术是使用抗体作用于角朊蛋白和癌胚抗原（CEA），此法也有效地区别恶性胸膜间皮瘤于转移性腺癌。对癌胚抗原作免疫过氧化物酶染色，恶性胸膜间皮瘤的染色一般很淡可不着色。相反，腺癌染色中等和很浓。此外，以免疫过氧化物酶对角朊作研究，也显示间皮瘤与腺癌有明显的差别。目前已发现8个标志可作鉴别用：肿瘤合并糖蛋白72（B72.3),Leu-Mi,Vimentin，血栓调治素，粘蛋白成分，癌抗原阳性对腺癌有100%的特殊性和敏感性。由于癌胚抗原检验常有假阴性，故最好选用二个肿瘤标志，一般使用CEA和B72.3。如两者阳性对腺癌有100%的特殊性和88%的敏感性；如两者均阴性，对间皮瘤有100%的特殊性和97%的敏感性。

电子显微镜检查对辨别恶性胸膜间皮瘤与胸膜转移性腺癌也有用途。恶性胸膜间皮瘤区别于肺、[[乳腺癌]]和上[[胃肠道]]来源的腺癌是它表面的微绒毛细而长，且有分支，[[张力丝]]较丰富，无微绒毛的小根和片装体；来源于[[卵巢]]和子宫内膜的转移性腺癌具有内在的[[组织变形]]，包括丰富的粘蛋白小滴、大量[[纤毛]]、密集的核颗粒，这些变化在间质瘤是不存在的，腺癌的[[绒毛]]短且粗。

恶性胸膜间皮瘤的病理诊断问题仍有争论。虽然恶性间皮瘤与[[软组织肉瘤]]在一起分类，但只有20%组织学上是纯粹的[[肉瘤]]。恶性胸膜间皮瘤的33%～50%其组织学上是上皮型或管状和乳头状，而其他30%为上皮和肉瘤混合型，大多数病理学家确信只有肉瘤或混合组织的病人，才能诊断为恶性胸膜间皮瘤。综合特殊染色和电子显微镜检查资料，有经验的病理学家也愿意对上皮型的病人，作出恶性胸膜间皮瘤的诊断。　　
==治疗措施==
直到今日，对恶性胸膜间皮瘤尚夫有效的治疗方法，但经过某种方法治疗，国内外均有少数病人活过5年，最长者达22年，大多数人认为可能与肿瘤自然生存时间和分期有关。按Butchart分期，恶性胸膜间皮瘤分为四期。

根据临床表现，Ⅰ期上皮型恶性胸膜间皮瘤有可能长期生存，故建议为这些病人作根治性胸膜[[肺切除术]]。对Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期上皮型及其他病理类型的病例，无论治与不治，采用根治性或姑息性手术及使用[[化疗]]和放疗疗效与否，治疗后的生存曲线基本相同，其平均生存时间为18个月，约10%病例活过了3年。

1.姑息性治疗恶性胸膜间皮瘤病人的胸水，[[穿刺]]吸出后很快又会出现，用[[化学]]药剂注入[[胸膜腔]]内，造成[[胸膜粘连]]，大多数病人的胸水得到控制，这样[[胸膜固定术]]如果失败或在拟行诊断性开胸的病人，应考虑做[[胸膜剥脱术]]。

恶性胸膜间皮瘤可以沿穿刺孔、置胸管的通道及开胸切口播散，但所引起的皮下沉积物很少引起症状，因此不必治疗，倘若给予病人治疗，这些[[皮下结节]]还可以作为观察疗效的指标。

恶性胸膜间皮瘤病人的胸痛是最难处理的症状，在晚期特别严重，终日持续不停，对放疗无反应，应给予足够[[镇静]][[止痛剂]]，包括[[鸦片]]类制剂以减轻疼痛，安渡生命的最后时刻。

2.[[外科]]治疗目前已有各种治疗恶性胸膜间皮瘤外科措施，首先是扩大性胸膜肺切除术，即根治性切除被累及的部分胸壁、全肺、膈肌、纵隔和心包。此术式只适用于Ⅰ期功能上皮型恶性胸膜间皮瘤病例。严重[[心肺功能]]损害是此术的禁忌证。在第4肋间做一标准的后外侧开胸切口，将坚韧而增厚的壁层胸膜和肿瘤结节一起，钝性从胸壁剥离，此操作会引起广泛[[出血]]，可压迫、电灼和缝扎仔细彻底[[止血]]。然后，将纵隔胸膜从[[肺门]]的顶部分开，切除[[气管旁淋巴结]]。在前面，于[[肺尖]]水平，[[结扎]]乳内动脉和静脉，从前胸壁切除与这些[[血管]]和胸膜一起的所有可见[[淋巴结]]。在后面，切除[[食管]]旁和气管[[隆突]]区的淋巴结。从左侧后面相应部分切开心包。此时要决定先切肺或先切除膈肌，此顺序取决于肿瘤侵犯的部位及其延伸的范围。[[横断]]肺门和血管及[[支气管]]，处理方法像在任何心包内（扩大性）全肺切除一样。胸膜下部不像膈肌那样低位，可在游离胸膜后，在胸膜下部皱褶外切除膈肌。为充分暴露，一般要在同侧8～10肋间作第2个切口。因术中置病人于侧卧位，在切除膈肌后，[[肝脏]]倾向于由上向[[纵隔移位]]，压迫[[下腔静脉]]，导致心跳和血流障碍。切除膈肌后，其缺损可用Maxlex网或涤沦硅质材料修复，也有人用[[硬脊膜]]修复。无论采用任何材料和技术，都必须做到严密不漏，以防止血液或胸水由胸农会流入腹腔；应该用[[连续缝合]]法，将膈肌的替代物牢固[[缝合]]膈的残余边缘，使腹[[内脏]]器不能突入或疝入胸腔内。关胸前应连接胸管于[[吸引器]][[负压吸引]]。扩大性胸膜肺切除术的手术[[死亡率]]为10%～25%，但疗效并不比[[胸膜切除术]]好，故不建议广泛应用。

第二个外科治疗措施为胸膜切除术，此术非根治性，因肿瘤常累及其下面的肺脏。此手术并不能改善恶性胸膜间皮瘤病人的生存时间，但似乎能控制胸水，改善病人的生活质量。此外，恶性胸膜间皮瘤所引起的胸痛，有时在切除胸膜后能缓解，对怀疑为恶性静膜间皮瘤的病例，拟作诊断性开胸活检时，应考虑同时做胸膜切除术。有大量胸水，而化学性胸膜固定术失败的病例，也可考虑做胸膜切除术。由上所述，胸膜切除术是姑息性手术，其目的是切除壁层胸膜和部分脏层胸膜，以预防胸水复发及减轻胸痛症状。一般治第6肋间作后外侧切口开胸，钝性或锐性游离壁层和部分被肿瘤累及的脏层胸膜，分别从胸壁和肺脏分开后摘除，此操作会引起因热传导造成[[脊髓]]或臂神经丛受损，在[[脊柱]]旁及胸腔顶切除肿瘤时，最好使用高频氩气刀。特别要小心留住胸腔顶部及纵隔区的[[神经]]和血管，尽可能切除肿瘤组织，减少其容积，有利于术后放疗和化疗。术毕置[[胸腔闭式引流]]负压吸引。

3.化学治疗蒽环类药剂被认为对恶性胸膜间皮瘤有效，其次是[[顺铂]]、[[丝裂霉素]]、[[环磷酰胺]]、[[氟尿嘧啶]]、[[甲氨蝶呤]]、[[长春花碱酰胺]]等，目前多采用、蒽环类为主的综合化疗。近年来，统计国内外以[[阿霉素]]为主的化疗方案，总有效率为20%左右，其中较好的是阿新碱（CAO）；不含蒽环类的各种治疗方案总的有效率为21%，其中较好的是丝裂霉素加顺铂（MP）。顺铂加大剂量甲氨蝶呤。化疗持续到病情不加剧为止。

4.[[放射治疗]] 外部放疗对恶性胸膜间皮瘤很失望，但扩大性体外放疗被认为有效，能缓解某些病例的胸痛及控制胸液，但对疾病病本身并无疗效。体外照射40Gy以上有姑息性疗效，50～55Gy照射缓解率为67%，少数病人生存5年以，但几乎所有病人仍死于复发或转移。

腔内放疗对少数恶性胸膜间皮瘤有某些反应，且少数病人长期疗效，看来有一线希望。主要用[[同位素]]是[[放射性]]金，它与覆盖[[浆膜]]腔的细胞有亲合性，特别适合于治疗弥漫性肿瘤，例如间皮瘤。其主要治疗效果是由于β[[质粒]]的放射性，它的穿透力达2～3mm，对早期肿瘤最有效，但很难发现早期恶性胸膜间皮瘤的病例。早年应用[[胶体]]198金注入胸膜腔内，有活过5年的少数病例，由于防护困难，目前已很少应用。

综合治疗和手术中照射或同位素132I、192Ir、32P[[植入]]腔内以及术后体外放疗加化疗等措施，均无远期治愈者。

5.综合治疗近年来，采用综合治疗措施，在胸膜肺切除信后及CAP方案化疗（环磷酰胺600mg/m2，阿霉素60mg/m2，，顺铂75600mg/m2，连续用5个疗程，每疗程间隔时间为3周）。术后在原来肿瘤的部位或残余肿瘤的位置作55Gy的体外照射。分析53例接受综合治疗的病人，围手术期[[并发症]]发生率17%，手术死亡率5.8%。平均生存时间16个月（1～8年）。31例上皮型病人的1、2、3年[[生存率]]分别为7%、50%和2%；混合型和肉瘤型病人的1、2年术后生存率为45%及7.5%，无一例活过25个月。局部纵隔有淋巴结转移者生存时间较无淋巴结转移者短，上皮型纵隔淋巴[[结阴]]性者，其5年生存率为45%，故早期进行治疗十分重要。　　
==并发症==
（1）胸膜粘连胸膜粘连是本病最常见的并发症，由于患者胸水穿刺吸出后很快又会出现，用化学药剂注入胸膜腔内，造成胸膜粘连，大多数病人的胸水得到控制，这样胸膜固定术如果失败或在拟行诊断性开胸的病人，应考虑做胸膜剥脱术。

（2）[[感染]]感染是[[肿瘤化疗]]最常见的并发症，特点是病情发展快，一旦发生感染易发展为[[败血症]];又由于感染多发生在化疗后白细胞下降时，加上此时化疗反应未完全恢复，有时原发病的症状甚至比一般败血症为重，这些临床特点造成诊断上的困难。此时不一定等待化验结果，即可开始治疗，宜用[[广谱]][[抗生素]]，而且用量要足，但疗程不宜太长。不要应用[[磺胺类药物]]或[[氯霉素]]。在治疗过程中应密切注意[[混合感染]]或[[二重感染]]。

(3)恶性体腔[[积液]]恶性体腔积液虽可作为恶性疾病的首发症状出现，但多数患者的恶性积液为肿瘤或转移瘤所引起的并发症。主要表现为胸腔积液、腹腔积液和[[心包积液]]。恶性体腔积液在最初可能对生活质量影响不大，但如进展可导致病情恶化及死亡，应及时采取相应措施，迅速给予姑息治疗。弥漫性腹膜恶性间皮瘤易并发[[恶性腹水]]。　　
==预后==
石棉工人患恶性胸膜间皮瘤者，其平均生存时间从出现症状到死亡只11.4个月，大部分病人在1年内死亡。下一步应更科学地综合各种治疗措施，同时开发新的技术，以便寻出更有效的药剂及诊断方法，能及早进行治疗。

[[分类:保健]][[分类:外科学]]
==健康问答网关于弥漫性恶性间皮瘤的相关提问==
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2014年4月16日 (三) 08:32 Floyd

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