112.247.109.102：以“伴瘤内分泌综合征是指肿瘤产生激素或激素样多肽所引起的内分泌功能紊乱,其发生机制涉及交叉免疫反应、致...”为内容创建页面

2014-01-27T05:33:06Z

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伴瘤[[内分泌]][[综合征]]是指[[肿瘤]]产生[[激素]]或激素样多肽所引起的内分泌功能紊乱,其发生机制涉及[[交叉免疫]]反应、致癌[[基因]]选择性表达等.引起内分泌[[症状]]的某些肿瘤所分泌的某些活性物质，确具激素样作用但无天然激素可与之对应(如NSILA，)。故此类综合征可广义上称之为"[[异源内分泌综合征]](ectopic endocrine syndrome)"较切合实际。
==异源内分泌综合征的病因==
本[[综合征]]的发病机理尚未完全阐明，现有下述假说。

（一）[[抑制基因]]的脱落与[[易位]] 正常[[细胞]]的[[DNA]]密码受抑制基因的调节，仅有关的DNA受正常激活而[[转录]]形成mRNA，并表达正常[[基因产物]]。但当形成恶性细胞时抑制基因在[[突变]]时脱落或易位，因而正常时受抑制的DNA密码即可脱抑制而表达相应产物（包括[[激素]]）。

（二）APUD[[细胞学说]] 可分泌[[异源]][[多肽激素]]的[[肿瘤]]都是起源于[[外胚层]][[神经嵴]][[干细胞]]，这类细胞具有摄取胺或其[[前体]]并能脱羧（amine and/or amine precursor uptake and decarboxylation）的[[生化]]特性，故称APUD细胞。它们本身即具有可表达各种肽类激素和[[生物]]活性胺类物质的[[基因]]，但正常时量极微小，相应的基因处于抑制状态。这类非[[内分泌]]细胞正常时可分泌微量激素，可视作为低等生物[[自分泌]]或[[旁分泌]]信息传递系统的残余。随着生物进化，[[内分泌腺]]已[[分化]]形成了独特组织，并且有相应的调节系统。非内分泌细胞也随着分化而失去激素分泌功能，有关基因处于抑制状态，一旦形成[[癌细胞]]则可回复原始的自分泌特性，大量产生相应肽类或胺类活性物质。
==异源内分泌综合征的症状==
[[临床表现]]主要包括[[腹胀]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、烦渴、[[食欲减退]]、肌软弱无力、肌张力减退、[[肌阵挛]]等。严重者可发生[[嗜睡]]、[[精神错乱]]、甚至[[昏迷]]。[[眩晕]]、[[无力]]、[[心慌]]、震颤、出汗、[[饥饿]]、不安、精神错乱、[[幻觉]]、[[头痛]]、[[视力模糊]]、运动无力、[[共济失调]]、[[麻痹]]、严重时可出现[[惊厥]]、甚至昏迷、[[肢端肥大症]]等还有[[性早熟]]表现，在成年男性可引起[[男子乳腺发育]],在成年女性一般[[症状]]不明显,有时可致[[不规则子宫出血]]。少数[[肺癌]]、[[肾癌]]可产生[[催乳素]],在女性引起[[溢乳]]和[[闭经]],在男性导致[[性功能]]低下及[[乳房]]发育。肺癌、[[肝癌]]、[[肾上腺皮质]]癌、[[性腺]][[肿瘤]]等可产生[[肾素]],临床上表现为[[高血压]]、[[低血钾]]、[[醛固酮分泌增多]]。此外,肿瘤还可异位分泌多种[[激素]]如[[促红细胞生成素]]、[[降钙素]]、[[内皮素]]等引起相应的[[综合征]]。

随着实验室方法的进步，现已可诊断出临床上尚无异位[[内分泌]]症状的病例。适合应用于临床或研究工作中的诊断标准如下：

1．肿瘤患者出现激素分泌亢进综合征，或出现[[血浆]]和／或尿液中[[激素测定]]值增高，其水平与肿瘤血供程度成正比。从肿瘤的供给[[动脉]]或[[静脉]]取血测定，[[静脉血]]中激素浓度显著增高。

2．上述异常分泌的激素分泌不受体内因素的调节，也不能用超生理量的外源激素使之抑制（不可抑制性）。

3．可排除正常对应[[内分泌腺]]的机能亢进。

4．抗癌治疗（肿瘤经手术切除、[[放疗]]或[[化疗]]）后，有关的内分泌症群、激素测定值下降，肿瘤复发或转移，有关症群与生化异常可复发。

5．肿瘤组织含有被证实激素或含有与之相应的mRNA并可表达。
==异源内分泌综合征的诊断==

===异源内分泌综合征的检查化验===
下列检查对于总的伴[[内分泌]][[综合征]][[肿瘤]]的诊断有帮助：

1.血中[[嗜铬粒蛋白]] A 测定：此种[[蛋白]]可由整个产生肽类[[激素]][[细胞系]]统产生，如结果为阳性提示有此系统肿瘤存在，可作进一步检查;

2.[[放射性核素]]标记的[[奥曲肽]]闪烁显像术：大多可产生肽类激素的[[神经内分泌]][[细胞]]上有[[生长抑素]][[受体]]，利用标记的生长抑素八肽类似物作闪烁显像术有助于肿瘤的定位。

3.[[血浆]]和/或尿液中[[激素测定]]值增高，其水平与肿瘤血供程度成正比。从肿瘤的供给[[动脉]]或[[静脉]]取血测定，[[静脉血]]中激素浓度显著增高。
===异源内分泌综合征的鉴别诊断===
[[异源内分泌综合征]]常见于老年患者，[[内分泌]]症群可出现在[[肿瘤]]早期，甚至在肿瘤[[症状]]之前，故可视作为某些肿瘤的早期症群，其肽类[[激素]]或激素样物质可作为[[血清学]]标志;内分泌症群亦可出现在肿瘤晚期，在诊断或鉴别诊断时需予重视。

区别各种[[原发性]]的[[肾上腺素]]危象、[[高钙血症]]、[[低血糖症]]、[[肢端肥大症]]、[[抗利尿激素]]分泌不当引起的[[水中毒]]症等等。
==异源内分泌综合征的并发症==
包括起源于非[[内分泌]]组织的[[肿瘤]]产生了某种[[激素]]，或是起源于内分秘腺的肿瘤 ( 如[[甲状腺]][[髓样癌]] ) ，除产生此[[内分泌腺]]正常时分泌的激素 ( 如[[降钙素]] ) 外，还释放其他激素 ( 如 [[ACTH]]) 。可发[[抗利尿激素]]分泌不当[[综合征]]、[[异位促肾上腺皮质激素]]综合征、伴瘤[[高钙血症]]、伴瘤[[低血糖症]]、异位人[[促性腺激素]]分泌综合征等.
==异源内分泌综合征的西医治疗==
SIADH除病因治疗外,应积极对症处理。对于轻度SIADH,应限制摄水量,每日应&lt;800~1000mL,使水处于负平衡,以减少体液过多和尿失钾。经限水及全身[[化疗]]后,多数患者可缓解［3］。如果化疗需要水化或化疗导致更严重的低钠,应先更换药物。当有严重[[水中毒]](有[[抽搐]]、[[昏迷]]等[[症状]])时,使用[[速尿]]等药物,同时[[静脉]]给予30g/L[[氯化钠溶液]],以便迅速纠正血钠浓度和[[血浆]]渗透压,但必须防止诱发[[肺水肿]]。

第一型[[异位ACTH综合征]]治疗困难,预后差,确诊时往往已不能手术,仅可用联合化疗。患者易伴发[[感染]],在化疗前尽早使用[[酮康唑]]等抑制过量[[皮质醇]]产生,以预防致命的感染。第二型多由[[类癌]]引起,恶性程度低,但也可发生[[纵隔]]和[[肺门]]淋巴结转移,在明确诊断后宜尽早手术根治,术中应仔细清扫[[淋巴结]],否则Cushing[[综合征]]可能持续存在。异位ACTH综合征还易伴[[凝血因子]]如Ⅷ因子、[[血友病]]因子增加和纤溶[[蛋白]]减少,从而导致[[高凝状态]],Noorlander等报道一伴有异位ACTH综合征的肺[[鳞癌]]患者死于[[肺动脉]][[栓塞]],应引起重视。对症治疗还包括控制[[糖尿病]]、补钾等。

伴瘤[[高钙血症]]一般血钙在3.5mmol/L以上,往往易发展至高钙危象,过高的血钙对患者远较[[肿瘤]]本身更具危险性,需积极抢救。治疗的关键是大量补充[[生理盐水]]4~6L/d,必要时速尿40~60mg,[[静脉注射]],促进尿钙[[排泄]]。还可[[肌肉注射]][[降钙素]]50~200U/次,[[静脉滴注]]二[[膦酸盐]]60mg/d、[[糖皮质激素]]([[氢化可的松]]150~300mg/d)等抑制骨吸收。一些[[化疗药物]](如[[硝酸]]镓、[[光辉霉素]]等)也有降钙作用,Cvitkovic等用硝酸镓和二膦酸盐治疗伴瘤高钙血症的经验表明,硝酸镓降血钙效果优于二膦酸盐。以上方法均无效时,可用无钙[[透析液]][[行血]]液[[透析]]或[[腹膜透析]]。

[[低血糖]]急性发作时应静脉注射50%[[葡萄糖]]液60 100mL,5~10min可重复,继之100g/L葡萄糖液静脉滴注,保持[[血糖]]在正常高水平为宜,无效时可肌肉注射[[胰高血糖素]]1mg。升糖激素如糖皮质激素、[[生长激素]]等可用于控制慢性低血糖的发生。一般[[外科手术]]切除肿瘤后,低血糖可自行缓

异位人[[促性腺激素]]分泌综合征治疗的关键为切除肿瘤,术后[[性腺]]功能紊乱的症状可消失。
==异源内分泌综合征的护理==
伴瘤[[内分泌]][[综合征]]可作为[[恶性肿瘤]]首发的[[症状]]和[[体征]],成为早期诊断的线索。一些异位激素可用作临床[[肿瘤]]标志物,用于评价疗效、监视肿瘤复发或进展。随着[[分子]][[生物学]]技术的不断发展,有望通过对异位激素的研究而获得新的肿瘤治疗方法。
==参看==
*[[内分泌科疾病]]
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异源内分泌综合征 - 版本历史

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