https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%BC%82%E6%9F%93%E6%80%A7%E8%84%91%E7%99%BD%E8%B4%A8%E8%90%A5%E5%85%BB%E4%B8%8D%E8%89%AF 2026-04-07T14:08:16Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%BC%82%E6%9F%93%E6%80%A7%E8%84%91%E7%99%BD%E8%B4%A8%E8%90%A5%E5%85%BB%E4%B8%8D%E8%89%AF&diff=238216&oldid=prev 2014-03-12T15:04:48Z

<p></p> <table class="diff diff-contentalign-left diff-editfont-monospace" data-mw="interface"> <col class="diff-marker" /> <col class="diff-content" /> <col class="diff-marker" /> <col class="diff-content" /> <tr class="diff-title" lang="zh-Hans-CN"> <td colspan="2" style="background-color: #fff; color: #202122; text-align: center;">←上一版本</td> <td colspan="2" style="background-color: #fff; color: #202122; text-align: center;">2014年3月12日 (三) 15:04的版本</td> </tr><tr><td colspan="2" class="diff-lineno" id="mw-diff-left-l26" >第26行：</td> <td colspan="2" class="diff-lineno">第26行：</td></tr> <tr><td class='diff-marker'> </td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"></td><td class='diff-marker'> </td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"></td></tr> <tr><td class='diff-marker'> </td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>[[分类:疾病]]</div></td><td class='diff-marker'> </td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>[[分类:疾病]]</div></td></tr> <tr><td class='diff-marker'>−</td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #ffe49c; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div><del style="font-weight: bold; text-decoration: none;">==健康问答网关于异染性脑白质营养不良的相关提问==</del></div></td><td colspan="2"> </td></tr> <tr><td class='diff-marker'>−</td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #ffe49c; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div><del style="font-weight: bold; text-decoration: none;">&lt;rss title=off time=720000&gt;http://www.wenda120.com/tags/926/rss&lt;/rss&gt;</del></div></td><td colspan="2"> </td></tr> </table>

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<p>以“<a href="/%E5%BC%82%E6%9F%93%E6%80%A7%E8%84%91%E7%99%BD%E8%B4%A8%E8%90%A5%E5%85%BB%E4%B8%8D%E8%89%AF" title="异染性脑白质营养不良">异染性脑白质营养不良</a>　　 ==疾病分类== <a href="/%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E5%86%85%E7%A7%91" title="神经内科">神经内科</a>　　 ==疾病概述== 异染性脑白质营养不良（MLD）又称为脑<a href="/index.php?title=%E7%A1%AB%E8%84%82&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="硫脂（页面不存在）">硫脂</a>沉积...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[异染性脑白质营养不良]]　　<br /> ==疾病分类==<br /> [[神经内科]]　　<br /> ==疾病概述==<br /> 异染性脑白质营养不良（MLD）又称为脑[[硫脂]]沉积病，[[常染色体隐性]]遗传，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的[[髓鞘形成]]不良。<br /> <br /> 按起病年龄及临床征象， MLD可分为晚婴型、幼年型和成年型3型。<br /> <br /> 晚婴型最多见，占全部病例的60%～70%，初生时正常，85%发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。早期[[步态异常]]，[[共济失调]]，[[斜视]]，肌张力低下，[[自主运动]]减少，[[腱反射]]引不出，[[神经]]传导速度减慢。后者是由于[[末梢神经]]受累之故。中期智力减退、反应减少、语言消失、[[病理反射]]阳性、不注视、[[瞳孔]]对光反应迟钝、可有[[视神经萎缩]]。[[晚期]]呈[[去大脑强直]]体位，偶有[[抽搐]]发作。有[[球麻痹]]征。病程持续进展，多在4～8岁间死于间发[[感染]]。晚发型发病年龄自3～10岁至青春期、甚至成人期不等。起病时也以进行性行走困难为主，伴有腱反射减退、神经传导速度降低等外周神经受累表现；发病年龄较晚的青少年或成年人常先有学习或工作成绩下降、行为异常、[[认知障碍]]等，然后才出现共济失调等动作异常和[[锥体束]]征。本型病程约为5～10年。 <br /> <br /> 本病患者在[[症状]]尚未出现以前可考虑进行[[骨髓移植]]，以延缓或终止病情发展；对[[神经系统]]已有广泛病变者尚无满意治疗方法。　　<br /> ==疾病描述==<br /> 异染性脑白质营养不良是一种[[神经鞘]][[脂沉积]]病。Alzheimer（1910）首先报道，为常染色体隐性遗传。[[发病率]]为0.8－2.5/10万，呈家族性，国内多[[散发病例]]。　　<br /> ==症状[[体征]]==<br /> 1、幼儿型（1－4岁）多见，男多于女。1－2岁发育正常，后出现双[[下肢]][[无力]]、步态异常、[[痉挛]]和易跌倒，伴[[语言障碍]]及智能减退。病初腱反射活跃，[[周围神经]]受累伴腱反射减或消失。可有[[视力减退]]、视神经萎缩、斜视、眼震、[[上肢]][[意向性震颤]]和[[吞咽困难]]等。 <br /> <br /> 2、少数为少年型，成人型极少。常以[[精神障碍]]、行为异常、记忆力减退为首发症状。晚期出现构音障碍、四肢活动不灵、锥体束征、痫性发作、共济失调、[[眼肌麻痹]]、[[周围神经病]]等。晚期可见视盘苍白[[萎缩]]，个别病例偶见[[视网膜]][[樱桃]]红点。　　<br /> ==疾病病因==<br /> 本病是22号[[染色体]]上芳基[[硫酯酶]]A[[基因]]缺乏，导致芳基硫酯酶A不足，不能[[催化]]硫脑苷酯水解而在体内沉积，引起[[中枢神经系统]][[脱髓鞘]]。　　<br /> ==诊断检查==<br /> 尿液芳基硫酯酶A明显缺乏，活性消失，硫脑苷酯阳性支持本病诊断。[[头部]]CT可见脑白质或[[脑室]]旁对称的不规则低密度区，无占位效应，不强化。MRI呈T1低信号、T2[[高信号]]。<br /> <br /> 诊断：婴幼儿出现进行性[[运动障碍]]、视力减退和精神异常，CT或MRI证实两侧半球对称性白质病灶，尿[[芳基硫酸酯酶]]A活性消失，即可[[临床诊断]]。本病预后差。婴幼儿患儿发病后1-3年常因四肢瘫而卧床不起，伴严重语言和认知障碍，可存活数年。成人病例进展相对缓慢，存活时间较长。　　<br /> ==治疗方案==<br /> 目前本病无有效[[疗法]]，仍以支持和对症治疗为主。基因疗法用[[腺病毒]]等载体将芳基硫酸酯酶A基因[[转染]]病人[[骨髓]]，但尚处于探索阶段。由于[[维生素A]]是合成硫苷酯的[[辅酶]]，患儿应避免和限制摄入富含维生素A的食物。<br /> <br /> [[分类:疾病]]<br /> ==健康问答网关于异染性脑白质营养不良的相关提问==<br /> &lt;rss title=off time=720000&gt;http://www.wenda120.com/tags/926/rss&lt;/rss&gt;</div>

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