https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%BC%82%E5%B8%B8%CE%B3-%E7%90%83%E8%9B%8B%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%87 2026-04-23T02:28:05Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%BC%82%E5%B8%B8%CE%B3-%E7%90%83%E8%9B%8B%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%87&diff=129844&oldid=prev 2014-01-27T05:33:15Z

<p>以“<a href="/%E5%BC%82%E5%B8%B8%CE%B3-%E7%90%83%E8%9B%8B%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%87" title="异常γ-球蛋白血症">异常γ-球蛋白血症</a>(dysgammaglobulinemia)即选择性或部分性<a href="/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%90%83%E8%9B%8B%E7%99%BD" title="免疫球蛋白">免疫球蛋白</a>合成缺陷病(selective or part immunoglobulin deficiencies)。是指...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[异常γ-球蛋白血症]](dysgammaglobulinemia)即选择性或部分性[[免疫球蛋白]]合成缺陷病(selective or part immunoglobulin deficiencies)。是指限于1种或1种以上的[[免疫球蛋白缺乏]]，而其余免疫球蛋白正常或升高。属于[[原发性]][[体液免疫]]缺陷病。<br /> ==异常γ-球蛋白血症的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 1.[[选择性IgA缺乏症]] 多为[[常染色体隐性遗传]]，偶有[[常染色体]]显性遗传。约50%选择性IgA缺陷的病人HLA-B8阳性(正常人20%～50%阳性)。<br /> <br /> 2.伴[[IgM]]增高的[[免疫球蛋白缺乏]]症 为X染色体性联[[遗传病]]，因[[B细胞]][[分化]]缺陷所致。正常情况下，[[体液免疫]]发生时几种[[抗体]]顺序产生，先是IgM、[[IgD]]，其次为[[IgG]]、[[IgA]]，最后是[[IgE]];并且，B细胞表面有1种[[糖蛋白]]称为CD40，在[[活化]][[T细胞]]表面有相应的CD40[[配体]]，B细胞转换抗体的产生需要来自T细胞的接触依赖性信号。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 1.选择性IgA缺乏症 [[分子遗传学]]研究提示，本病可能与易感[[基因]]即位于第6[[染色体]]Ⅲ类MHC区域的[[补体]]4A基因(C4A)有关。<br /> <br /> 2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 本病患者B细胞在IgM/IgD分泌向其他型别的[[免疫球蛋白]]产生的转换过程受阻，其缺陷基因位于染色体Xq26上，是编码CD40配体的基因。患者T细胞不能合成CD40配体，或产生无功能的CD40配体所致。<br /> ==异常γ-球蛋白血症的症状==<br /> 1.[[选择性IgA缺乏症]] 是该类[[免疫缺陷病]]中最常见的型别，[[发病率]]为0.15%～0.7%。多数无临床[[症状]]，为正常状态的1种[[变异]]。最常见的症状为轻重不等的反复性鼻窦与[[呼吸道感染]]，[[支气管哮喘]]较重。部分患者反复发生呼吸道感染、[[中耳炎]]、[[鼻窦炎]]和[[肺炎]]。[[过敏性鼻炎]]、[[哮喘]]、[[荨麻疹]]和[[湿疹]]的发生率高于一般人群3倍。30%～50%可合并[[自身免疫性疾病]]，如SLE、[[自身免疫性溶血性贫血]]、[[特发性血小板减少性紫癜]]及[[肝硬化]]。常伴[[共济失调]]-[[毛细血管扩张症]](80%)、[[吸收不良综合征]](3%)、谷胶性[[肠病]]、[[脾功能亢进]]、致死性[[出血]]性[[水痘]]和中枢[[神经系统病变]]。<br /> <br /> 2.选择性IgM缺乏症 仅有少数单独[[IgM]]缺乏症的报道。患者抗感染的能力很低，对抗原刺激产生[[抗体]]的反应很弱。易发生Gram[[阴性菌]][[败血症]]而致死，血中的[[血型]][[凝集素]]也较低，常有[[脾脏]]肿大，可并发[[肿瘤]]及自身免疫性疾病。<br /> <br /> 3.选择性IgG缺乏症 单独[[IgG]]缺乏症是1种[[家族性疾病]]，IgG和[[白蛋白]][[分解代谢]]增高。患者抗感染的能力很低，对抗原刺激产生抗体的反应很弱，常反复发生[[化脓]]性感染。应用γ-[[球蛋白]]治疗有效。<br /> <br /> 4.伴IgM增高的[[免疫球蛋白缺乏]]症 较常见，男性患者见于1～2岁。虽然常为[[伴性遗传]]，但也发现女性[[婴儿]]有类似的[[临床表现]]和[[免疫球蛋白]]型别。患者反复发生化脓性感染，常合并[[血液]]系统[[疾病]]，如[[中性粒细胞减少症]]、[[再生障碍性贫血]]、[[溶血性贫血]]、[[血小板减少症]]，也可发生[[肾病]]。颈淋巴结、肝、[[脾大]]。也可出现泛发性[[寻常疣]]。[[接种疫苗]]或[[感染]]后只产生IgM抗体，而1gG和1gA则极少。常发生IgM产生[[细胞]]的恶性[[浸润]]性病变，一般由[[胃肠道]]开始，最后累及所有[[内脏器官]]。<br /> ==异常γ-球蛋白血症的诊断==<br /> <br /> ===异常γ-球蛋白血症的检查化验===<br /> [[免疫学]]检查：[[血清]]中相应[[免疫球蛋白]]水平常明显降低。<br /> <br /> 1.[[选择性IgA缺乏症]] 血清[[IgA]]少于50mg/L，常规[[实验室检查]]发现血清和[[外分泌]]液中无IgA，用敏感技术可测到微量IgA。已发现患者能自发性产生抗IgA[[抗体]]，或由于[[输血]]、注射市售γ-[[球蛋白]]后产生这些抗体。大多数患者的外周血中[[淋巴细胞]]数量正常，这些淋巴细胞在体外受刺激可合成IgA[[分子]]，但不能分泌。因此缺陷似位于IgA产生[[细胞]]向IgA[[分泌细胞]]转化的最后[[成熟阶段]]，部分患者可测到IgA抑制[[T细胞]]增加或IgA辅助T细胞减少。<br /> <br /> 2.选择性IgM缺乏症 血清[[IgM]]含量很低或缺乏。<br /> <br /> 3.选择性IgG缺乏症 血清[[IgG]]含量很低或缺乏。<br /> <br /> 4.伴IgM增高的Ig缺乏症 血清IgM高于正常或为正常高水平，而IgG和IgA则低于正常或缺乏。<br /> <br /> 组织病理检查：周围淋巴组织中非[[胸腺依赖区]]的部分组织发育不全，[[淋巴滤泡]]和[[生发中心]]数量较少，[[浆细胞]]成熟不足。伴IgM增高的[[免疫球蛋白缺乏]]症[[组织学]]检查显示产生IgM的浆细胞占绝对优势。<br /> ==异常γ-球蛋白血症的并发症==<br /> 选择性IgM缺乏症可并发[[肿瘤]]及[[自身免疫性疾病]]。伴[[IgM]]增高的[[免疫球蛋白缺乏]]症，也可发生[[肾病]]。颈淋巴结、肝、[[脾大]]。也可出现泛发性[[寻常疣]]。<br /> ==异常γ-球蛋白血症的预防和治疗方法==<br /> 加强护理和营养：以提高患者的[[抵抗力]]和免疫力。预防[[感染]]：应注意[[隔离]]，尽量减少与[[病原体]]的接触。<br /> ===异常γ-球蛋白血症的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 市售γ-[[球蛋白]]只含微量的[[IgA]]，故不能选择性地替代IgA。以往使用高IgA含量的[[血浆]]，无效且有危险，因为患者可产生高[[滴度]]的抗IgA[[抗体]]，以后输入γ-球蛋白时易产生[[过敏反应]]。目前，对IgA缺乏症的治疗主要是对症治疗。<br /> <br /> 1.一般[[疗法]]<br /> <br /> (1)加强护理和营养：以提高患者的[[抵抗力]]和免疫力。<br /> <br /> (2)预防[[感染]]：应注意[[隔离]]，尽量减少与[[病原体]]的接触。<br /> <br /> 2.抗感染疗法 由于[[体液免疫]]能力低下，机体无法杀伤感染的[[病原菌]]，因此，一旦发生感染，应选择[[广谱抗生素]]。且因[[抑菌]]性[[抗生素]]不能阻止病原菌的扩散，故还应使用[[杀菌]]性抗生素进行治疗。<br /> <br /> 3.[[免疫]]替补疗法<br /> <br /> (1)人血清γ-球蛋白：主要是使用γ-球蛋白进行替代或补偿疗法，可使患儿正常地生存，甚至活到成年。剂量每次～200mg/kg，[[肌内注射]]，每月1次。[[血清免疫]]球蛋白浓度达3.0g/L时才有助于控制感染。因γ-球蛋白的半衰期为0.5～1个月，故以后按100mg/kg，肌内注射，每月1次即可维持其[[血清]]水平达2.0g/L。长期反复注射会引起注射局部[[瘢痕]]形成，偶见[[发热]]、[[皮疹]]、[[荨麻疹]]、[[哮喘]]和[[血压下降]]等[[休克]]样反应，应及时按[[过敏性休克]]处理。<br /> <br /> (2)正常人血浆：正常人血浆输注也有替代γ-球蛋白制剂的作用，剂量每次ml/kg，每3～4周1次。<br /> <br /> (3)[[人血丙种球蛋白]]：也可每月输注人血丙种球蛋白600ml/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。<br /> <br /> (二)预后<br /> ==参看==<br /> *[[血液内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;异常γ-球蛋白血症,异常γ-球蛋白血症症状_什么是异常γ-球蛋白血症_异常γ-球蛋白血症的治疗方法_异常γ-球蛋白血症怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;异常γ-球蛋白血症,异常γ-球蛋白血症治疗方法,异常γ-球蛋白血症的原因,异常γ-球蛋白血症吃什么好,异常γ-球蛋白血症症状,异常γ-球蛋白血症诊断&quot; metad=&quot;医学百科异常γ-球蛋白血症条目介绍什么是异常γ-球蛋白血症，异常γ-球蛋白血症有什么症状，异常γ-球蛋白血症吃什么好，如何治疗异常γ-球蛋白血症等。异常&amp;amp;gamma;-球蛋白血症(dysga...&quot; /&gt;<br /> [[分类:血液内科疾病]]</div>

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