112.247.109.102：以“{{头部模板-肿瘤}} 幼淋巴细胞白血病(prolymphocytic leukemia，PLL)是一种较为少见的特殊类型淋巴细胞白血病。发病以中老年...”为内容创建页面

2014-01-27T05:33:33Z

以“{{头部模板-肿瘤}} 幼淋巴细胞白血病(prolymphocytic leukemia，PLL)是一种较为少见的特殊类型淋巴细胞白血病。发病以中老年...”为内容创建页面

新页面

{{头部模板-肿瘤}}
[[幼淋巴细胞白血病]](prolymphocytic leukemia，PLL)是一种较为少见的特殊类型[[淋巴细胞白血病]]。发病以中老年为主，一般在50岁以上，多见于男性，属于一种起源于B或[[T细胞]]的外周[[淋巴细胞]][[肿瘤]]。
==幼淋巴细胞白血病的病因==
(一)发病原因

虽有几种相关因素，但病因不明。本病有性别[[易感性]]。

(二)发病机制

[[细胞遗传学]], 约60%的患者有14 q 异常，12号[[染色体]]三体异常[[发现率]]低于CLL患者(有该异常的患者可能由CLL发展而来)。6q-和累及1、12号染色体的重排偶尔可见;t(6：12)(q15;q14)异常亦见报道。t(2;13)(q35;q14)是一种儿童[[横纹肌肉瘤]]较常见的染色体改变，在B-PLL中亦可见到。

[[细胞]][[基因]]学,80%的PLL为恶性[[B细胞]]起源，这些细胞常有单克隆[[免疫球蛋白基因]]重排，表达同CLL细胞类似的B细胞[[表面抗原]]。同B-CLL不同，PLL常表达较高浓度的[[表面免疫球蛋白]]，多为[[IgM]](有或无[[IgD]]);不能与鼠的[[红细胞]]形成[[玫瑰花]]环。半数PLL患者的B细胞表达CD5表面抗原。[[单克隆抗体]]SN8可把PLL的B细胞与CLL或HCL的B细胞区分开。20%的PLL为恶性[[T细胞]]，常表达CD2[[抗原]];可与羊红细胞形成玫瑰花环。这些病例中75%的患者表达CD4，20%表达CD8抗原;约15%的病例[[白血病]]细胞同时表达CD4和CD8，说明细胞起源于较原始的T细胞。T-PLL常表达CD7抗原，而不表达CD1、HLA-DR或TdT。T-PLL细胞α非特异性酯酶为阳性，酶型为大颗粒型。
==幼淋巴细胞白血病的症状==
本病病程可以表现为急性、[[亚急性]]和慢性，以慢性居多。始发[[症状]]包括[[疲乏]]、虚弱、体重下降、[[纳差]]，常有[[低热]]及[[复发性口腔溃疡]]，少数患者有[[骨痛]]及获得性[[出血倾向]]。[[脾脏]]肿大是本病的特征，可有巨脾，[[肝脏]]呈轻到中度肿大，B-PLL很少或没有[[淋巴结肿大]]，而T-PLL淋巴结肿大常见。T-PLL患者尚可[[有躯]]干、面部、手臂[[皮肤受累]]的相关表现，通常在早期即已出现，常表现为面部及耳周弥漫性[[浸润]]性[[红斑]]，无[[脱屑]]、非痒性[[红皮病]];某些病例[[皮肤浸润]]酷似[[蜂窝织炎]]，对抗生素治疗无效。极少的病例可有中枢[[神经系统]][[白血病]]、白血病性[[胸腔积液]]或[[腹水]]。一些病人可有心肺[[并发症]]。

综合国内、外文献，PLL的诊断标准如下。

1.多见于50岁以上患者，[[脾大]]明显，病程呈进展性。

2.外周血[[白细胞]]明显升高，幼淋巴细胞&gt;55%。

3.幼淋巴细胞特征为[[胞体]]较大、质呈[[嗜碱性]]、核[[染色质]]浓密，[[核仁]]清晰、[[核质比]]例低。

4.[[免疫]][[表型]] B-PLL：SIg高表达，CD19、CD79b、CD7、CD22阳性，CD5、CD23阴性。T-PLL：CD2、CD3、CD4、CD5、CD7阳性。

5.能排除CLL。

诊断评析：老年人脾明显肿大、病程呈进展性、血白细胞数及[[淋巴细胞]]明显升高，且有核仁，即可基本诊断为PLL。如核仁不典型者，可行Fulgen[[染色]]证实。因此，[[临床表现]]及[[血液]]形态学检查为诊断的基本依据。为了区分B-PLL和T-PLL，临床表现可提供线索，确定需依赖于免疫表型检测。
==幼淋巴细胞白血病的诊断==

===幼淋巴细胞白血病的检查化验===
1.血象几乎所有患者均有正[[细胞]][[正色]]素性[[贫血]]，半数以上的患者有[[血小板减少]];[[白细胞]]多明显增高，常大于100×109/L，幼淋巴细胞比例大于50%。与成熟[[淋巴细胞]]相比其形态特点为：[[胞体]]稍大，[[胞质]]丰富，核/浆比例稍低，核[[染色质]]浓集呈块状或粗细不等，排列不匀，沿[[核膜]]周边较密集，[[核质]]与[[核仁]]发育不同步，即核仁明显而核质较成熟。T-PLL患者的幼淋巴细[[胞核]]/浆比例高，胞质强[[嗜碱性]]，无颗粒，常有突起;核椭圆形或不规则，可有折叠、扭曲，核染色质较致密，核仁明显，通常为一个。约19%的T-PLL胞体小，光镜下核仁不明显，电镜下则可见核仁，这组病例为[[小细胞]][[变异]]型T-PLL。

2.[[骨髓]]象 [[增生]]明显活跃，以淋巴细胞为主，幼淋巴细胞形态特点与外周血一致。骨髓干抽现象少见，活检示[[白血病]]细胞呈弥漫性或混合性[[浸润]]。

[[相差显微镜]]：幼淋巴细胞核仁1～2个，部分细胞胞质中有粗颗粒，有时聚集在胞质一侧，部分细胞胞质可见突起的小[[绒毛]]。

[[超微结构]]：幼淋巴细胞有绒毛状小突起，0.07～2.5μm长。多数细胞有大的核仁，核圆形，胞质丰富，[[高尔基体]]不发达。

[[细胞化学]]：80%的患者PAS呈不同程度阳性，[[ACP]]阳性，TRAP、POX、SB均阴性，非特异[[酯酶]]在T-PLL患者呈阳性。

3.[[细胞遗传学]] 60%的B-PLL有14q ，76%的T-PLL有14号[[染色体断裂]]，断裂点为q11和q32，inv(14)(q11;q32)是常见的[[核型]]。53%的T-PLL有8号[[染色体]]三体。

4.[[免疫]][[表型]] T-PLL：CDla- ，YdT- ，CD2 ，CD3 ，CD5 ，CD7 ，CD25-/ ，CD38 /- ;CD4 、CD8-者占65%，CD4 、CD8 者占2l%，CD4- ，CD8- 者占13%。

B-PLL：CD5-/ ，CDl0-/ ，CD11c-，CD25- ，CD23-/ ，CD24 ，B-1y7- ，FMC7 ，slg (μ或δ+μ)。

5.[[生化]]检查 [[血清钙]]正常。

根据[[临床表现]]、[[症状]][[体征]]，选择[[X线]]、[[CT]]、[[MRI]]、[[B超]]、[[心电图]]等检查。
===幼淋巴细胞白血病的鉴别诊断===
主要应和其他[[淋巴细胞增生性疾病]]鉴别。

1.CLL 两者均以老年人居多，都有[[脾大]]及外周[[血淋]]巴[[细胞]]明显增高。主要鉴别点：①CLL大多病情进展缓慢，病程可长达数年，甚至10余年以上，而PLL病情呈进展性，治疗反应差，生存期仅1年左右。②PLL的血[[白细胞]]增高幅度远高于CLL，3/4的PLL白细胞&gt;100×109/L。③PLL的[[淋巴细胞]]带清晰的[[核仁]]，而CLL的淋巴细胞为成熟的小淋巴细胞，无核仁。④[[免疫]][[表型]]不同。T-PLL是否需和占CLL中1%以下的T-CLL鉴别尚有争议。多数作者认为T-CLL实际上为T-PLL的[[变异]]型，故无鉴别价值。

此外，10%的B-CLL的[[白血病]]细胞呈混合性，即以小淋巴细胞为主，但尚有10%左右的淋巴细胞为幼稚型，可有核仁，有时可高达50%，称为CLL/PLL。80%的CLL/PLL，其幼稚淋巴细胞比例稳定，[[临床表现]]、免疫表型、病程及生存期和典型的CLL无区别，有人称为CLL的变异型。此外，20%的CLL/PLL在病程中可转化为典型的PLL，转化后平均寿命仅9个月。属CLL变异型的CLL/PLL，根据临床表现及免疫表型，可和PLL区分。转化型CLL/PLL，根据转化前存在典型的CLL临床及免疫表型特点，也不难和PLL鉴别。

2.[[毛细胞白血病]](HCL) HCL具脾大、外周血淋巴细胞增多的特点，故也需和PLL鉴别：①HCL患者外周血以[[全血细胞减少]]居多，而PLL者血白细胞必明显增多。②HCL的淋巴细胞为[[毛细胞]](HC)，PLL的淋巴细胞大多有核仁，形态上两者明显不同。③HCL的HC耐[[酒石酸]][[酸性磷酸酶]][[染色]](TRAP)阳性，而PLL为阴性。④免疫表型不同。⑤电镜：HCL可见显著的毛状凸起及板层,[[核糖体]][[复合物]]，PLL则有明显的核仁。

3.[[急性淋巴细胞白血病]]([[ALL]]) ALL患者血及[[骨髓]]有大量幼稚淋巴细胞，有时脾也明显肿大，也需和PLL鉴别：①ALL以儿童及青少年多见，PLL则主要见于老年人。②ALL常伴[[浅表淋巴结肿大]]，而PLL少见，仅见于部分T-PLL。③形态学上ALL的原始、幼稚淋巴细胞[[染色质]]较PLL细，核仁不如PLL清晰。④免疫表型，B-ALL表达较早期[[抗原]]，如CD20、CDl9、CD10，而B-PLL则表达较成熟抗原，如SIg等。
==幼淋巴细胞白血病的并发症==
与其他[[白血病]]的相同，可以合并[[感染]]，[[发热]]、[[出血]]、[[贫血]]、肝[[脾淋巴结]]肿大、[[皮肤]]损害、[[肝肾]]功能损害、[[心肺功能]]损害、[[中枢神经系统白血病]]等[[并发症]]，严重者可危及生命。
==幼淋巴细胞白血病的西医治疗==
(一)治疗

本病目前尚缺乏有效的治疗方法。

1.B-PLL的治疗 B-PLL就诊时，病人通常已是进展期，大多数病人有明显[[脾大]]，[[白细胞增多]]，诊断后不久病情发展迅速。治疗主要为[[烷化剂]]，如氧芬[[胂]]([[苯丙酸]][[氮芥]])或[[环磷酰胺]]联合应用和(或)[[长春新碱]]治疗，但有效率低于20%。用大剂量[[糖皮质激素]]治疗B-PLL的疗效明显低于CLL。约半数病人接受强化联合[[化疗]]方案,如CHOF,可获部分或完全缓解，但是缓解持续时间短，长期[[生存率]]仍很低。

在结构上与[[去氧]][[腺苷]]类似的一些药物对B-PLL有效。[[氟达拉滨]]0.1mg/(kg.d)，注射7天，28～35天为一疗程，可使50% B-PLL病人达到完全和部分缓解。同样，氟达拉滨30mg/m2，5天，每4周重复1次，可使40%的病人达到完全或部分缓解。另一研究发现，用氟达拉滨治疗B-PLL与B-CLL疗效相似。但应用氟达拉滨时可能并发[[肿瘤]]溶解[[综合征]]，在治疗过程中应予注意。

喷司他丁也有效，但疗效明显低于氟达拉滨。B-PLL患者，用喷司他丁4mg/m2，[[静脉]]给药，每周1次，共3周，然后，每隔l周1次。虽然45%病人可达到部分缓解，但是没有病人达到完全缓解，缓解的中位时间为9个月。喷司他丁对T-TLL也有一定疗效，但低于B-PLL。该药有引起[[血小板减少]]的[[副作用]]。

脾切除可减轻[[症状]]，但仅是暂时的。脾区[[放疗]]可能有效，尤其适用于不能选用化疗和脾切除的患者。有学者采用脾区照射治疗12例PLL，7例有效，3例疗效显著。但有学者建议将脾区照射作为治疗PLL的首选。有报告提示IFN-α对B-PLL有效，可使[[白血病]]细胞减少。脾放疗后用IFN-α治疗完全缓解的病人，生存期达5年。然而一般来说，IFN-α的疗效明显低于化疗。且目前尚缺乏大宗病例的报道。

2.T-PLL的治疗 T-PLL应用传统的烷化剂治疗疗效不佳，中位生存期约为7.5个月。用[[脱氧腺苷]]类似物治疗有效率高，是否能提高生存率尚不清楚。喷司他丁4mg/m2，静脉给药，每周1次，共4周，然后再每2周给药1次，直到完全缓解或部分缓解。此方案可使50%病人缓解。[[皮肤受累]]及患者，局部可用[[皮质类固醇]]，氮芥，[[卡莫司汀]]([[卡氮芥]])，[[紫外线]]B、PUVA或全身TSEB治疗。但T-PLL以全身治疗为主，通常不做局部治疗。

一项研究显示，15例T-PLL患者应用抗CD52特异性[[单克隆抗体]]CAMPATH-IH治疗，13例(73%)获得不同程度缓解，而喷司他丁的患者缓解率为40%，完全缓解率为12%，用CAMPATH-IH治疗使其中9例(60%)患者达完全缓解，用喷司他丁+CAMPATH-IH[[疗法]]对伴有巨大局部肿块及高[[白细胞计数]]的T-PLL患者亦有效。[[大剂量化疗]]及[[同种异基因]][[干细胞]][[移植]]治疗T-PLL已初步获得成功。

(二)预后

本病预后差，B-PLL的中位生存期为1～2年，T-PLL的中位生存期为7.5个月，性别、脾大、皮损、[[淋巴细胞]]数等对预后均无影响。[[淋巴结肿大]]，年龄小于50岁，无[[肝脾肿大]]者预后较好。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
<seo title="幼淋巴细胞白血病,幼淋巴细胞白血病症状_什么是幼淋巴细胞白血病_幼淋巴细胞白血病的治疗方法_幼淋巴细胞白血病怎么办_医学百科" metak="幼淋巴细胞白血病,幼淋巴细胞白血病治疗方法,幼淋巴细胞白血病的原因,幼淋巴细胞白血病吃什么好,幼淋巴细胞白血病症状,幼淋巴细胞白血病诊断" metad="医学百科幼淋巴细胞白血病条目介绍什么是幼淋巴细胞白血病，幼淋巴细胞白血病有什么症状，幼淋巴细胞白血病吃什么好，如何治疗幼淋巴细胞白血病等。幼淋巴细胞白血病(prolymphocytic le..." />
[[分类:血液内科疾病]]
{{底部模板-肿瘤}}

幼淋巴细胞白血病 - 版本历史

112.247.109.102：以“{{头部模板-肿瘤}} 幼淋巴细胞白血病(prolymphocytic leukemia，PLL)是一种较为少见的特殊类型淋巴细胞白血病。发病以中老年...”为内容创建页面