2014年3月12日 (三) 15:04 Admin

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112.247.109.102：以“幼年型类风湿关节炎（juvenile rheumatoid arthritis,JRA）是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特点，并...”为内容创建页面

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以“幼年型类风湿关节炎（juvenile rheumatoid arthritis,JRA）是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特点，并...”为内容创建页面

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幼年型类风湿[[关节炎]]（juvenile rheumatoid arthritis,JRA）是小儿时期一种常见的[[结缔组织病]]，以慢性关节炎为其主要特点，并伴有全身多系统的受累，包括[[关节]]、皮、肌、肝、脾、[[淋巴结]]。年龄较小的患儿往往先有持续性不规则[[发热]]，其全身[[症状]]较关节症状更为显著。年长儿或成年患者较多限于关节症状。本病[[临床表现]]差异较大，可分为不同类型，故命名众多，如Still病（1897），幼年[[类风湿]]病反复[[高热]]型（Wissler Fanconi[[综合征]]），幼年慢性关节炎（juvenile chronic arthritis，JCA），幼年类风湿病（juvenile rheumatoid disease）及[[幼年型关节炎]]（juvenile arthritis,JA）等。　　
==幼年型类风湿病诊断==
本病的诊断主要依靠临床表现。凡全身症状或关节炎症状持续6周以上，能排除其他[[疾病]]者，即应考虑为本病。早期病例应与急性化脓性感染、[[骨髓炎]]、[[败血症]]、[[化脓性关节炎]]、[[结核病]]、[[白血病]]及[[恶性肿瘤]]、[[创伤]]性关节炎、[[病毒]]性关节炎相鉴别。另外，尚应与[[风湿热]]、[[系统性红斑狼疮]]等[[胶原]]性疾病鉴别。与风湿热相比，本病[[关节病]]变大都[[两侧对称]]，也比较固定，游走性不如[[风湿性关节炎]]，皮下小结的发生率较少，并且很少发生[[心脏瓣膜病]]变。[[免疫缺陷病]]特别是[[选择性IgA缺乏症]]和先天性伴性隐性[[遗传性低丙种球蛋白血症]]可表现为类似[[类风湿性关节炎]]，应加鉴别。与[[扁平髋]]（coxa plana）病亦须鉴别，但[[类风湿关节炎]]很少从[[髋关节]]开始，亦不限于此处。

幼年类风湿的治疗

对于少儿患风湿性关节炎的患者进行治疗时，应先从简单、安全和比较保守的[[疗法]]开始，如未见效再选用其他治疗。除用非甾体类抗炎药对症治疗外，应尽早开始用慢作用药，一种不足时，在密切观察下，也可采用联合疗法。[[毒性]]较大的[[免疫抑制剂]]只在严重情况下才谨慎使用。对于[[病症]]较轻的患者，可选择[[阿司匹林]]等适宜于儿童的非甾体类抗炎药物。使用时，对于重在25千克以下患儿，每日每千克体重80～100毫克，对年长儿及体重较大的患儿，每日总量不超过3．6克，分-4次服用，一般用药1-4周可见效。病情缓解后逐渐减量，以最低[[有效剂量]]长期维持，可持续数年。由于儿童较易对阿司匹林产生中毒症状，有效剂量和中毒剂量很接近，必须密切观察并随时调整剂量。若发现轻度[[肝功能异常]]，可不必停药，常于2-3个月后自行恢复正常。如连续用药6个月疗效不满意，可考虑改用其他药物，如[[布洛芬]]、[[萘普生]]、[[双氯酚酸钠]]([[扶他林]])等。对于症状较重的少儿患者，可同时选用金制剂、[[青霉胺]]、[[氯喹]]、柳氮磺毗啶、[[甲氨喋呤]]等，但在应用中必须谨慎，注意这类药物的[[毒副作用]]。此外，对于全身型，有多关节、多系统损害或少关节炎型合并[[虹膜睫状体炎]]的重度少儿类风湿性关节炎患者，可选用[[强的松]]、[[地塞米松]]等[[糖皮质激素]]。但这些药物只能起到改善症状，对骨破坏无改变作用，而且具有阻碍儿童[[生长发育]]，引起[[骨质疏松]]和降低对其他疾病[[抵抗力]]等[[不良反应]]，因此不能作为常规药物大量使用。

另外，由于身体机能等各方面的原因，少儿对一些[[抗风湿]]药物的不良反应要比成年病人更敏感，因此，在对此类患者用药时，应慎重选择，且在用药后进行密切观察，以免发生意外。　　
==幼年型类风湿病治疗措施==
治疗的目的为减轻症状，保持关节功能和防止[[关节畸形]]。由于病程较长，必须对病人及家长表示同情，耐心解释病情，取得他们的长期合作，进行随访。

一般治疗应及早采用综合疗法，注意休息，适当营养。采用[[理疗]]、[[热敷]]、蜡疗、红外线照射，并进行体育疗法，如轻度[[关节活动度]]训练、[[肌肉]]屈伸运动、骑小轮车等，以保持关节功能，增强肌力，防止[[关节强直]]及[[肌肉萎缩]]。对严重患者要从心理上尽力支持，坚持治疗。此外，还应避免[[上呼吸道感染]]。如有[[扁桃体炎]]、[[鼻塞]]炎及[[龋齿]]等病灶，宜尽力治疗。

药物治疗

1.非甾体类抗炎药首选阿司匹林，治疗无效或不能耐受，换用其他非[[类固醇]]抗炎药。疗程长，症状控制后仍须维持至少半年。

(1)阿司匹林：剂量及用法见风[[湿热]]治疗节，但疗程更长，持续服用维持量需在半年上甚至数年之久。一般用药1～4周后可见效，服药10天后未见好转，就测[[血清]][[水杨酸]]浓度，如未达到有效浓度20～25mg/dl，应增大剂量，但须警惕[[中毒]]反应。

(2)[[痛灭定]]（Tolmetin,Tolectin）：其抗炎，[[镇痛]]及[[解热]]作用较强，[[副作用]]较阿司匹林轻，可长期使用。对少关节型效果便佳。开始用量15mg/kg.d，渐增至30mg/kg.d，分～4次服。每日最大量1.8g。

(3)萘普生（Naproxen,Naproxyn）：属布洛芬类，疗效与阿司匹林相近，但不良反应较轻。口服吸收完全，一次给药后2～4小时[[血浆]]浓度达高峰，半衰期12～14小时，95%由[[肾排泄]]。剂量10～15mg/kg.d，分2次。每日最大量1.0g。

(4)布洛花（Ibuprofen,Brufen）：且[[悬浮液]]100mg/5ml，每日剂量20～4mg/kg。开始量20mg/kg.d，第2周增至30mg/kg，分3次，服用3～6个月，效果与阿司匹林近似，但[[胃肠道]]反应较后者轻。

(5)[[消炎痛]]（Indocin,Indomethacin）：开始剂量0.5mg/kg.d，渐增至2.5mg/kg.d，分3次，最大量100mg.d。对少关节型常有良效。除胃肠道、[[中枢神经系统]]及[[过敏反应]]外，尚可抑制[[造血系统]]，致[[白细胞减少]]，偶有[[再生障碍性贫血]]。

(5)[[双氯芬酸钠]]（[[双氯灭痛]]、扶他林Diclofenac）：为一种新型的强效[[消炎镇痛]]药。特点为药效强，不良反应少，口服吸收迅速，服后1～2小时内血浓度达峰值。[[排泄]]快，长期应用无蓄积作用。剂量为0.5～3mg/kg.d，分三次口服。

2.作用缓慢抗风湿药本类[[药物作用]]缓慢，常需数月至半年才能生效，且毒性较大，故仅适用于经非类固醇药治疗病情长期未能控制，或仍处于活动进行性，有关节侵蚀危险的多关节型患儿。有(1)金制剂：硫代苹果酸钠金，[[金诺芬]]（瑞得，Auranofin）；(2)青霉胺（D-penicillamine）。

3.[[皮质类固醇]] 仅适用于严重全身型并发心肺受累，或少关节型并发虹膜睫状体炎的患者。一般采用强地松1～2mg/kg/d症状减轻后1～2周逐渐减至0.5mg/kg/d，3～4周后渐减至[[最小有效量]]，隔日[[顿服]]，并加用阿司匹林。[[激素]]与阿司匹林使用时，可使后者[[肾脏]]廓清率增加，致血浓度下降，应监测[[血药浓度]]以调整阿司匹林用量。由于皮质激素可致骨质疏松、[[软骨]]破坏及[[股骨头无菌性坏死]]，并发[[感染]]、生长发育落后及[[肾上腺皮质]]功能低下等副作用，应避免长期使用。单纯关节炎的病例不应使用激素。慢性关节炎经久不愈时，可于[[滑膜]]腔内注入[[醋酸可的松]]。

4.免疫抑制剂全身症状严重及进展性关节炎患者，对阿司匹要及其他非固醇类抗炎药物未见疗效，可试用免疫抑制剂如[[硫唑嘌呤]]1～2.5mg/kg.d，但副作用较大，宜慎用。近年来应用氨甲喋呤每周5～10mg/m2，晚近报道经金制剂、青霉胺及皮质激素治疗无效的29例患者，采用氨甲喋呤治疗，每财剂量7.5mg/m21次服或分2次，每12小时1次。治疗8～39月，18.5月。服药半年全身型患儿83%[[退热]]，关节症状半数改善，无明显副作用。并认为适当代替慢性用抗风湿药。

5.其他药物近年使用[[静脉注射]][[丙种球蛋白]]治疗幼年类风湿关节炎，取得一定效果。曾报道一组6例经阿司匹林，皮质激素，青霉胺和免疫抑制剂治疗无效的患儿，使用丙种球蛋白400mg/kg[[静脉滴注]]，隔日1次，共用3次，以后每月1次，疗程6～9月。结果治疗早期的3例明显好转，1例好转。但于治疗后期效果均不满意，这一治疗方法有待进一步研究。在药[[雷公藤]]制剂用于治疗活动期病例，认为用药2月能缓解关节炎，达最佳疗效，但可发生副作用如[[腹泻]]、[[腹痛]]、[[口干]]、痛痒等，减量后即消失。其他药物，如[[保泰松]]、[[羟氯喹]]、硫氨[[磺胺吡啶]]等均经试用，疗效不肯定，有的副作用较大，[[儿科]]较少应用。

[[外科]]及[[眼科]]治疗对关节强直[[畸形]]可作关节牵引，[[关节成形术]]及其他矫形治疗。必要时施行[[人工关节]]置换术。

虹膜睫状体炎应及时由眼科医生协助治疗，一般采用散瞳、局部用地塞米松滴剂，必要时行[[结膜下注射]][[可的松]]。　　
==幼年型类风湿病[[病因学]]==
至今尚未完全清楚。在发开门见山机理上一般认为与[[免疫]]、感染及遗传有关。似属于第Ⅲ型[[变态反应]]，造成[[结缔组织]]损伤。可能由于微生物（[[细菌]]、[[支原体]]、病毒等）感染持续地刺激机体产生[[免疫球蛋白]]，血清IgA，IgM，IgG增高。部份病人[[抗核抗体]][[滴度]]升高。病人血清中存在[[类风湿因子]]，它是一种[[巨球蛋白]]，即沉淀系数为19S的IgM，能与变性的IgG相互反应，形成[[免疫复合物]]，沉积于关节滑膜或[[血管]]壁，通过[[补体系统]]的激活，和[[粒细胞]]、大[[单核细胞]][[溶酶体]]的释放；引起炎性组织损伤。患者血清及关节滑膜液中[[补体]]水平下降IgM、IgG及免疫复合物增高，提示本病为一免疫复合物疾病。另外尚有[[细胞免疫]]失衡。外周轿中单个核[[细胞]]中B[[淋巴细胞增多]]；[[白细胞介素]]IL-1增多，而IL-2减少。也参与发病机理。

近年来发现少关节类型病儿中与[[组织相容性抗原]]HLAB27相关，认为[[染色体]][[基因]]遗传起一定作用。　　
==幼年型类风湿病[[病理]]改变==
以关节病变为主，呈慢性非化脓性[[滑膜炎]]。早期关节[[骨膜]][[充血]]，[[水肿]]、伴有[[淋巴细胞]]及[[浆细胞]][[浸润]]，滑膜[[积液]]增多，滑膜[[增生]]形成绒毛状突出于[[关节腔]]中，滑膜炎继续进展，进入[[晚期]]，[[滑膜绒毛]]状增生波及[[关节软骨]]，并形成血管翳，软骨可被吸收，软骨下骨被侵蚀，随之关节强直、畸形或[[半脱位]]。儿童类风湿性关节炎很少发生关节破坏。

[[胸膜]]、[[心包膜]]及[[腹膜]]可发生非特异性纤维素性[[浆膜]]炎。类风湿性[[皮疹]]的[[组织学]]改变为上皮下[[小血管]]炎。　　
==幼年型类风湿病临床表现==
本病临床表现各型极为不同。婴幼儿全身症状主要表现为[[弛张热]]及皮疹等，较大儿童可出现多发性关节炎或仅少数关节受累。

1.全身型全身型又名Still病（过去曾用名[[变应性亚败血症]]）以全身性表现为特征，起病较急。发热呈弛张型，每日波动于36～41℃之间，高热初可伴[[寒战]]，患儿精神不振，数小时热退后患儿活动如常。弛张热可持续数周或数月而自然缓解，但于数周或数月后又复发。皮疹也是此型的典型症状，常于高热时出现，随体温的升降而时时隐时现。皮疹通常为圆形充血性[[斑丘疹]]，约0.2～1.0cm大小，并可融合成片，分布于[[胸部]]及四肢近侧。多数患儿有肝、脾增大及周身淋纠肿大，可伴有轻度肝功能异常。约有1/2患者出现[[胸膜炎]]及[[心包炎]]。X线检查可见[[胸膜增厚]]及小量[[胸腔积液]]，偶尔有间质性[[肺炎]]改变。[[心包积液]]不多，可出现[[心包]][[摩擦音]]。心包炎逐渐恢复，很少发现[[缩窄性心包炎]]。[[心肌]]可受累，但罕见[[心内膜炎]]。此型患儿多数在发病时或数月后出现多发性关节炎，大小关节均可受累，起病时由于全身症状重，关节炎往往被忽视。有些患者仅有[[关节痛]]、[[肌痛]]或一过性关节炎。少数病儿可于数月或数年后才发生关节炎。患儿可有轻度[[贫血]]，[[白细胞]]明显增多，[[中性粒细胞]]有[[中毒颗粒]]，并可出现类白血病样反应。此型病儿约有1/4最终患有严重性关节炎。经研究发现发开门见山时有[[肝脾肿大]]，浆膜炎，低血浆[[白蛋白]]，以及发开门见山6个月后仍持续有全身症状及[[血小板]]升高≥600×109/L者，易发生破坏性关节炎。

2.多关节为型此型特点为慢性对称性多发性关节炎，受累关节≥5个，尤以指趾小关节受累比较突出。女孩发病多于男孩。起病缓慢或急骤，表现为[[关节僵硬]]、[[肿痛]]和局部发热，一般很少发红。通常从大关节开始，如膝、踝、肘，逐渐累及小关节，出于梭状指。约1/2病儿[[颈椎]]关节受累，致[[颈部]]活动受限。颞颌关节受累造成[[咀嚼]]困难。少数发生环、杓（喉部软骨）关节炎，致声哑及喉[[喘鸣]]。晚期可出现髋关节受累及[[股骨头]]破坏，发生[[运动障碍]]。关节症状反复发作、持续数年者关节僵直变形，关节附近肌肉萎缩。此型全身性症状较轻，仅有低热、[[食欲不振]]、[[乏力]]、贫血，也可有轻度肝、脾和[[淋巴结肿大]]，但罕有心包炎或虹膜睫状体炎。此型中约有1/4患儿类风湿因子阳性，于儿童晚期发病，关节炎轻重，最终有一半以上病儿患严重关节炎。

3.少关节类型受累关节不超过四个，以大关节为主。此型可分为二型：①Ⅰ型：妇女孩发病较男孩我，发病年龄多在3岁以前。膝、踝、[[肘关节]]为好发部位，有的只单一[[膝关节]]受累，偶尔侵犯颞颌关节或个别指趾关节。若发病6个月内受累关节不超过四个，则一般不发展为多关节炎型。关节炎可反复发作，但很少遗留严重[[功能障碍]]。此型病儿除关节症状外主要是[[慢性虹膜睫状体炎]]，约半数患者受累，早期常无症状，用[[裂隙灯]]始能检出，多发生在关节炎症状出现之后，甚至见于关节炎已静止时。慢性虹膜睫状体炎可致[[失明]]，故对少关节炎型患者应每3～4月定期进行[[裂隙灯检查]]，以便早期发现，及时治疗。在关节炎发作期，患者可无关节痛，有低热、乏力、轻度肝脾及淋巴结肿大和轻度贫血等。②Ⅱ型：男孩发病多，好发年龄一般在8岁以后，常有家族史，家中可有少关节型类风湿病、[[强直性脊椎炎]]或Reiter氏综合征（包括关节炎、[[尿道炎]]及[[结膜炎]]）或[[银屑病]]的患者。常以[[下肢]]大关节受累为主，早期即发生[[髋关节炎]]及[[骶髂关节炎]]。多有[[足跟痛]]及[[跟腱炎]]。偶尔出现一过性踝、腕、肘关节炎。经过多年以后，患者常出现腰背部强直性脊椎炎。约75%患者为组织相容性抗原B27（HLA-B27）。部分患者发生[[急性虹膜睫状体炎]]，但一般不造成[[视力]]障碍。

X线检查：早期可见关节附近软组织[[肿胀]]，[[骨骺]]部[[骨质]]稀疏。晚期严重关节患者见骨表面破坏，关节腔变窄，骨囊性变，[[骨膜反应]]及关节半脱位等。　　
==幼年型类风湿病辅助检查==
此病缺乏特异性化验检查。在活动期常有贫血、[[白细胞增多]]（20，000～40，000之间较多见）及[[血沉]]明显增快。白细胞最高可达60，000，并有核左移。血小板增高，在严重全身型可高达100万。血浆白蛋白减低，α2和γ[[球蛋白]]增高。C[[反应蛋白]]大都阳性。大多关节炎型中类风湿因子阴性者有25%抗核抗体阳性，类风湿因子阳性者75%阳性，在少关节炎型Ⅰ型中，60%抗核抗体阳性。有时可找到[[红斑狼疮]]细胞。类风湿因子是对IgG具有特异性的[[抗体]]，为19S的IgM[[分子]]，能[[凝集]][[致敏]]的羊[[红细胞]]，凝集[[效价]]在1：32以上为阳性。幼年类风湿关节炎型，发病年龄较大（约8岁以上）的女孩，以及关节症状严重者多见阳性。血清中IgG、IgM及IgA增高，补体正常或增高。关节滑膜[[渗出液]]检查：外观混浊，白细胞增高，可达5，000～80，000/mm3，以多形核白细胞为主，[[蛋白增高]]，糖正常或减低，IgG、IgM增高，补体减低，[[细菌培养]]阴性。　　
==幼年型类风湿病鉴别诊断==
1.强直性脊椎炎这是一种儿童时期较少见的脊椎疾病。与类风湿病的区别点如下：①本病主要累及骶髋、腰背关节，类风湿病的关节变化则涉及全身；②往往出现眼症状；③男童发病较多，家族中往往有同样关节及眼症状患者。

2.[[莱姆病]]（Lyme disease）参阅螺旋病章。因较多病例在美国东北部莱姆镇发生，故命名为莱姆病。我国黑龙江省海林梁林区曾有成人病例的[[流行病学]]观察。由于蜱传播的[[螺旋体]]（Borretia Burgdorferi）病，出现多系统疾病，包括暂时性急性关节炎，其症状近似类风湿性关节炎、风湿热、[[传染性单核细胞增多症]]、[[无菌]]性[[脑膜炎]]及病毒及[[肝炎]]，须作鉴别。有蜱咬史。多在背、腋、[[大腿]]或臀部出现典型的红色小斑丘疹，渐扩大成环状，中央苍白，其中央可发生水泡或[[坏死]]。同时[[全身不适]]、疲乏、常见寒战、发热和[[间歇性头痛]]，并出现肌痛、[[背痛]]、颈[[强直]]、恶性、[[呕吐]]及非[[渗出]]性[[咽炎]]。偶见腹痛及[[面神经麻痹]]等中枢[[神经系统]][[并发症]]。皮疹可迁延数日至数周，然后发生关节炎及[[脑病]]。关节炎属少发型，大多涉及膝性，抗核抗体常为阴性。约半数病人血沉增快及血清IgM增高。诊断主要依靠早期皮疹的典型表现，从患者[[血液]]、[[皮肤]]及[[脑脊液]]发现病原体及[[血清学]]抗体测定，可以证实本病。在早期应用[[青霉素]]治疗可减轻关节症状。对青霉素过敏者可用[[红霉素]]。为防止并发症，疗程约需2周或更久。　　
==幼年型类风湿病预后==
本症病程可迁延数年，急性发作及缓解交替出现，大多数到[[成年期]]自行缓解。但也有少数仍持续发作。如关节炎多年不愈，可造成严重关节畸形，活动障碍。此多见于多关节炎型，发病年龄较大的女孩及全身型伴有多关节炎者。少关节炎型，在4岁前发病的女孩，多发生慢性虹膜睫状体炎，造成失明。强直性脊椎炎可见于发病年龄较大的男孩。总的来说，如能及时治疗，75%患者病情缓解，关节功能正常。只有少数造成终身残废。个别患者合并感染或[[淀粉样变性]]而死亡。淀粉样变性较多见于全身病例。

[[分类:疾病]]
==健康问答网关于幼年型类风湿病的相关提问==
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