https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B9%B2%E7%87%A5%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%B3%BB%E7%BB%9F%E6%8D%9F%E5%AE%B3 2026-04-08T20:16:30Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B9%B2%E7%87%A5%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%B3%BB%E7%BB%9F%E6%8D%9F%E5%AE%B3&diff=129869&oldid=prev 2014-01-27T05:33:58Z

<p>以“<a href="/%E5%B9%B2%E7%87%A5%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="干燥综合征">干燥综合征</a>即<a href="/%E8%88%8D%E6%A0%BC%E4%BC%A6%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="舍格伦综合征">舍格伦综合征</a>(Sjögren’s syndrome，SS)，是以<a href="/%E5%A4%96%E5%88%86%E6%B3%8C%E8%85%BA" title="外分泌腺">外分泌腺</a>损害为主的一种慢性炎性<a href="/%E8%87%AA%E8%BA%AB%E5%85%8D%E7%96%AB%E6%80%A7%E7%96%BE%E7%97%85" title="自身免疫性疾病">自身免疫性疾病</a>。1892年...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[干燥综合征]]即[[舍格伦综合征]](Sjögren’s syndrome，SS)，是以[[外分泌腺]]损害为主的一种慢性炎性[[自身免疫性疾病]]。1892年Micklicz首先报告本病，1933年Sjögren进行了较详细的研究，故又称Micklicz-Sjögren[[综合征]]。本病因[[泪腺]]和[[腮腺]]损害并有[[炎性细胞浸润]]，主要表现为[[口干]]、[[眼干]]，并可出现全身多系统和多器官损害的表现，可与其他[[结缔组织病]]如[[类风湿性关节炎]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[皮肌炎]]、[[硬皮病]]等重叠。SS常合并[[神经系统]]的多种损害，甚至以神经系统损害为主要[[临床表现]]，如[[周围神经病]]、[[肌病]]等。<br /> ==干燥综合征神经系统损害的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> SS的病因至今尚未明确。现已公认SS是一种以外分泌腺为主要[[靶器官]]的[[自身免疫性疾病]]。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> [[干燥综合征]]发病机制有3种可能：<br /> <br /> 1.[[遗传]]或先天性[[免疫系统]]异常，表现为[[B细胞]]自发活动过度，可能与TH[[细胞]]功能过强或TS细胞功能低下有关。<br /> <br /> 2.获得性[[抗原]](如[[病毒感染]])改变了[[自身抗原]]，引起[[自身抗体]]产生。<br /> <br /> 3.[[外源性抗原]]与特异[[遗传易感性]]相互作用，导致B细胞反应性过强及靶器官[[淋巴细胞]][[浸润]]，[[免疫复合物]]也可能参与了病变的发生。<br /> <br /> 据文献报道，SS合并[[神经系统]]损害，可能与[[血管炎]]有关。据认为，血管炎引起的[[缺血]]是导致[[神经]]损害的主要原因。在合并[[周围神经损害]]的SS中，[[周围神经]]活检或[[尸检]]已证实有急性或慢性血管炎和(或)[[血管]]周围炎，有髓[[纤维]]消失，[[神经外膜]]的[[小动脉]]有血管炎性改变，血管壁破坏、管腔明显狭窄或闭塞。<br /> <br /> 有报告SS合并[[中枢神经系统]]损害的患者，多合并周围血管炎，其脑部尸检也证实有广泛性血管炎。另外，一些学者认为，SS合并神经系统损害可能与[[炎性细胞浸润]]有关，脑实质或周围神经鞘膜中的慢性炎性细胞浸润，可能是造成神经损害的病因。还有人认为，可能存在抗神经自身抗体，与SS的中枢神经系统损害有关，并认为由[[免疫]]异常所激发的[[脑血管痉挛]]，也可能是造成中枢神经系统损害的一过性单一或多灶性[[症状]]的原因。<br /> <br /> 主要[[病理]]改变：周围神经的损害以不同程度的[[髓鞘]]脱失为主，可合并轻度的[[轴突]][[变性]]，神经外膜的[[小血管]]有炎性改变，血管壁破坏、管腔明显狭窄或闭塞。电镜观察施万细胞内含有髓鞘的[[分解代谢产物]]，轴突消失。[[肌肉]]的损害可见肌肉组织呈炎性改变，肌肉有不同程度的[[萎缩]]、[[坏死]]及血管周围炎性细胞浸润，可伴有明显的[[微血管]]炎，肌内血管内皮细[[胞肿]]胀变性、[[基底膜]]增厚、[[内皮细胞]]可突入管腔，造成管腔狭窄或闭塞。脑部损害可见有弥漫性[[坏死性血管炎]]及[[脑膜脑炎]]的改变。<br /> ==干燥综合征神经系统损害的症状==<br /> 1.中枢[[神经系统]]损害 文献报道SS合并[[中枢神经系统]]损害约占20%。可呈局灶性、多灶性或弥漫性的脑和(或)[[脊髓]]损害，[[神经症]]状大多出现在SS之后，但少数可先于SS出现。根据其损害的部位不同，[[临床表现]]各异，可表现为[[偏瘫]]、[[失语]]、偏身性感觉障碍、[[偏盲]]、[[局灶性癫痫]]及[[脑干]]和[[小脑]]损害的[[症状]];也可表现为[[意识障碍]]、精神异常、[[脑膜刺激征]]和[[脑脊液]]成分异常等[[脑膜脑炎]]的征象，以[[精神障碍]]、[[帕金森]][[综合征]]、[[癫痫]]等表现多见。<br /> <br /> 2.脊髓损害症状 相对较少。可表现为慢性进行性[[脊髓病]]或[[急性横贯性脊髓炎]]的症状与[[体征]]，罕见[[脊髓蛛网膜]]下隙[[出血]]。[[脊髓造影]]大多无异常。<br /> <br /> 3.[[周围神经损害]] SS并发周围神经损害较为多见，其发生率达30%。可表现为[[脑神经]]损害的症状，以[[三叉神经]]损害较多见，表现为一侧或双侧的[[面部麻木]]和感觉减退，可伴有[[角膜反射]]减弱、[[角膜溃疡]]、[[舌痛]]及[[口腔溃疡]]等。此外，也可出现[[周围性面瘫]]、[[动眼神经]][[瘫痪]]、[[嗅觉]]消失及[[瞳孔不等]]大等表现。脑神经损害也可呈多发性和反复发作性。[[脊神经]]损害可表现为多发性[[周围神经病]]、[[多发性单神经炎]]，以[[感觉性]]周围神经病多见，表现为四肢对称性手套袜样感觉减退，伴有麻木针刺感，[[下肢]]症状较[[上肢]]出现早而重;或受损[[神经]]分布区的麻木和[[感觉异常]]，可伴有运动异常。[[肌电图]]呈[[失神]]经性改变，运动和[[感觉神经]][[传导]]速度减慢。<br /> <br /> 4.[[肌肉]]损害症状 肌肉症状可出现在SS的前后，主要表现为四肢轻重不等的近端肌肉[[无力]]、肌力减弱，可伴有发音和[[吞咽困难]]。肌电图呈肌源性损害。<br /> <br /> 5.其他 有报道SS可合并[[自主神经]]的损害，表现为[[瞳孔]]改变、[[无汗]]及尿便障碍等。还有的合并[[肾小管酸中毒]]，表现为低钾[[性周期]]性[[麻痹]]。<br /> <br /> 根据患者病史中有眼干燥、[[口干]]、[[皮肤干燥]]的表现，周围血中SS-A和SS-B[[自身抗体]]阳性，并出现神经系统损害的症状，若伴有其他[[结缔组织病]]的表现如[[类风湿性关节炎]]、[[系统性红斑狼疮]](SLE)等，应高度怀疑SS合并神经系统损害。<br /> <br /> 应进一步进行腰穿CSF检查、肌电图及脑[[CT]]或[[MRI]]检查，必要时行肌肉和[[周围神经]]的活检。<br /> ==干燥综合征神经系统损害的诊断==<br /> <br /> ===干燥综合征神经系统损害的检查化验===<br /> 1.一般检查 同其他[[结缔组织病]]所见。[[白细胞]]可增多，无特异性。<br /> <br /> 2.[[血清学检查]] 90%SS患者多克隆[[IgG]]明显升高，85%CIC(+)，70% ANAAs(+)，56% CRP(+)，52% RP(+)。[[补体]]一般正常。抗[[涎腺]]小管[[抗体]]及SS-A、SS-B、SS-C抗体均升高，以SS-A抗体升高显著。<br /> <br /> 3.CSF的[[细胞]]数可增高，以[[单核细胞]]和[[浆细胞]]增高为主，[[蛋白含量]]增高，IgG含量相对增高，CSF[[蛋白]]电泳出现寡[[克隆]]带的机会较高。<br /> <br /> 1.[[脑电图]]可呈局灶性或弥漫性慢波或尖波活动。<br /> <br /> 2.脑[[CT]]或[[MRI]]可见有局限性密度减低区。<br /> <br /> 3.[[脑血管造影]]有时可见[[脑血管]]局限性狭窄的改变。<br /> <br /> 4.[[肌肉]]和[[周围神经]]的活检 可见肌肉组织呈炎性改变，肌肉有不同程度的[[萎缩]]、[[坏死]]及[[血管]]周围[[炎性细胞浸润]];[[神经束]]施万细胞内含有[[髓鞘]]的分解产物，[[轴突]]消失。<br /> ===干燥综合征神经系统损害的鉴别诊断===<br /> 应与[[多发性硬化]]、各种类型的[[脑膜脑炎]]、[[肌肉]][[疾病]]及[[周围神经]]疾病相鉴别。<br /> ==干燥综合征神经系统损害的并发症==<br /> 除以上表现，SS的患者常有[[眼干]]燥、[[口干]]、[[皮肤干燥]]的表现。本病也可重叠其他[[结缔组织病]]如[[类风湿性关节炎]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[皮肌炎]]、[[硬皮病]]等，也可伴有雷诺现象(Raynaud’s phenomenon)。<br /> ==干燥综合征神经系统损害的预防和治疗方法==<br /> (一)生活及精神调理<br /> <br /> [[适寒温]]，慎起居，避免劳逸过度，注意[[口腔]]的清洁卫生，保持精神安定，避免情绪过度激动、或[[抑郁]]所致[[免疫功能]]紊乱的加重(亦即[[中医]]之“[[五志化火]]”)。<br /> <br /> (二)饮食调节<br /> <br /> 多食新鲜水果，如梨、[[葡萄]]、[[苹果]]、及各类瓜果、新鲜[[蔬菜]]，少食或不吃辛辣油炸等刺激性食物，饮食宜清淡，忌过食甘甜油腻。适宜的饮食[[疗法]]，对病情恢复有益。<br /> ===干燥综合征神经系统损害的中医治疗===<br /> (1)[[辨证论治]]：<br /> <br /> ①[[燥邪犯肺]]：<br /> <br /> 主症：口鼻干燥，[[干咳]]无痰或痰少黏稠，难以咳出，常伴有[[胸痛]]、[[发热]]、[[头痛]]等，[[舌红]]、[[苔薄黄]]而干，[[脉细数]]。<br /> <br /> 治法：清肺[[润燥]][[止咳]]。<br /> <br /> 方药：[[清燥救肺汤]]加减。<br /> <br /> [[桑叶]]10g，[[石膏]]20g，[[生甘草]]3g，[[人参须]]10g，[[火麻仁]]15g，[[阿胶]]15g，[[麦冬]]10g，[[枇杷叶]]10g，云苓15g，[[南北沙参]]各10g。<br /> <br /> 加减：兼有[[风热]][[表证]]者，宜[[疏风]][[润肺]]，方加[[桑杏汤]]。<br /> <br /> ②[[湿热]]蕴结：<br /> <br /> 主症：双手发胀，近端[[指间关节]]和掌指[[红肿]]，[[胸闷]][[纳差]]，渴不多饮，溲赤灼热，[[大便]]干或坚或黏腻不爽，[[舌质]]红，[[舌苔黄腻]]，[[脉滑]]数。<br /> <br /> 治法：[[清热利湿]]。<br /> <br /> 方药：[[四妙散]]加减。<br /> <br /> 制[[苍术]]9g，[[黄柏]]9g，[[川牛膝]]9g，生[[苡仁]]20g，[[忍冬藤]]15g，[[萆薢]]12g，[[土茯苓]]12g，[[赤芍]]15g，生甘草3g。<br /> <br /> 加减：伴有[[腮腺肿胀]]者，可加[[夏枯草]]15g，[[穿山甲]]12g;若[[关节]]红肿甚可加[[生石膏]]30g。<br /> <br /> ③[[燥热]]迫血：<br /> <br /> 主症：双下肢[[皮疹]]隐隐，或连成片，色呈紫红，伴[[口干舌燥]]，甚则[[高热]]时作，舌红，[[舌苔薄白]]，脉细数。治法 [[清热凉血]]，[[滋阴润燥]]。<br /> <br /> 方药：[[四妙勇安汤]]加减。<br /> <br /> [[元参]]15g，[[当归]]20g，[[金银花]]30g，生甘草15g，[[丹皮]]9g，[[沙参]]15g，[[石斛]]20g，麦冬15g。<br /> <br /> ④气血瘀阻：<br /> <br /> 主症：[[腮腺]]部酸胀，[[口干]]咽燥，[[眼干]][[目涩]]，[[头晕目眩]]，[[皮肤粗糙]]，色黯发斑，四肢关节[[疼痛]]不利，舌黯少津，或青紫有[[瘀点]]，脉细涩。<br /> <br /> 治法：[[行气活血]][[化瘀]]。<br /> <br /> 方药：[[桃红四物汤]]加减。<br /> <br /> [[桃仁]]15g，红花15g，[[牛膝]]10g，[[川芎]]15g，当归10g，[[生地]]15g，赤芍10g，穿山甲10g，[[甘草]]10g，[[桔梗]]10g。<br /> <br /> 加减：[[关节畸形]]，[[皮肤瘀斑]]且粗糙者，可加[[水蛭]]6g，[[蜇虫]]10g等。<br /> <br /> ⑤[[阴虚内热]]：<br /> <br /> 主症：[[长期低热]]缠绵，[[头晕]]且痛，[[面赤]]，[[耳鸣]]，[[五心烦热]]，[[腰酸]][[足软]]，眼干酸涩，口干咽燥，大便干燥，舌红、少苔，或光剥，质干，脉细数。<br /> <br /> 治法：[[养阴清热]]，[[生津润燥]]。<br /> <br /> 方药：[[青蒿鳖甲汤]]加减。<br /> <br /> 生地12g，[[知母]]9g，[[青蒿]]12g，[[川石斛]]9g，[[天花粉]]12g，制[[鳖甲]]15g，丹皮9g，[[地骨皮]]9g，[[丝瓜络]]9g，生甘草6g。<br /> <br /> 加减：口干者加麦冬15g。[[多汗]]者加[[浮小麦]]30g。<br /> <br /> ⑥[[肝肾阴虚]]型：<br /> <br /> 主症：头晕耳鸣，口干目涩，[[视物模糊]]，两胁[[隐痛]]，[[爪甲]]枯萎，[[失眠]][[盗汗]]，[[腰膝酸软]]，[[肢体倦怠]]，舌红、[[苔少]]或[[无苔]]，[[脉沉弦]]或细数。<br /> <br /> 治法：[[滋补肝肾]]，[[养阴]][[生津]]。<br /> <br /> 方药：[[一贯煎]]合杞菊地黄汤加减。<br /> <br /> [[菊花]]10g，生地10g，[[熟地]]10g，沙参15g，麦冬15g，[[首乌]]10g，[[白芍]]15g，丹皮9g，[[山萸肉]]15g，[[桑椹]]10g。<br /> <br /> ⑦[[气阴两虚]]型：<br /> <br /> 主症：面色无华，[[气短]][[自汗]]，动则[[气急]]，腰膝酸软，口干欲饮，大便干或[[溏]]，胃呆纳减，[[舌淡]]胖，[[舌边]]有齿印、尖红、少苔或苔白，或[[脉细数无力]]。<br /> <br /> 治法：[[益气健脾]]，[[滋阴补肾]]。<br /> <br /> 方药：[[补肺汤]]合[[生脉散]]、[[六味地黄汤加减]]。<br /> <br /> [[生熟地]]各12g，炒[[党参]]15g，当归9g，[[黄芪]]12g，[[怀山药]]9g，[[白术]]9g，白芍9g，[[炙甘草]]6g，[[制首乌]]9g，[[五味子]]10g。<br /> <br /> (2)综合治疗：<br /> <br /> ①[[中成药]]：[[杞菊地黄口服液]]、[[知柏地黄丸]]、[[桑麻丸]]、[[养胃舒]][[冲剂]]、[[大黄蜇虫丸]]、[[川贝枇杷]]膏。<br /> <br /> ②单验方：<br /> <br /> [[雷公藤多甙片]]：每次mg，3次/d，应注意复查[[肝功能]]，血象。<br /> <br /> 润燥六黄汤：生地、熟地、[[黄连]]、[[黄芩]]、黄柏、当归、麦冬、[[天门冬]]、[[玄参]]、[[黄精]]。<br /> <br /> [[活血]]生津丸：知母、[[玉竹]]、川芎、[[赤白芍]]、[[丹参]]、红花、[[枸杞子]]、生熟地、石斛、[[莪术]]。<br /> <br /> [[三紫汤]]：[[紫草]]、[[紫竹根]]、[[紫丹参]]。[[健脾益气]][[增液汤]]：[[太子参]]、生芪、党参、云苓、天花粉、麦冬、甘草等。<br /> <br /> ③[[食疗]]：[[百合粥]]、菊花[[猪肝]]汤(《百病中医药膳[[疗法]]》)。<br /> <br /> ④[[针灸疗法]]：<br /> <br /> A.发热：针刺[[肺俞]]、[[大椎]]、[[三阴交]]、[[肾俞]]、[[神门]]、[[合谷]]等。发热较甚者加[[曲池]]、行间，以[[毫针]][[浅刺]]，[[平补平泻]]法。<br /> <br /> B.口眼干燥属肝肾阴虚：针刺[[肝俞]]、肾俞、[[百会]]、[[内关]]、[[阴陵泉]]。<br /> <br /> C.[[腮腺肿大]]：针刺[[中渚]]、[[太冲]]、[[阳陵泉]]。<br /> <br /> D.纳差：[[中脘]]、[[脾俞]]、[[胃俞]]、三阴交等穴。毫针浅刺，平补平泻法。<br /> <br /> ⑤[[推拿]]治疗：<br /> <br /> A.发热：点按大椎、曲池、三阴交、合谷，提拿[[肩井]]，拔十指关节，掐指[[甲根]]，再揉捏十指关节及指根部位，如此反复数遍。<br /> <br /> B.纳差：取仰卧位，先揉[[上腹]]部，以[[鸠尾]]、中脘为重点，然后循序往下至少[[腹部]]，以脐周围[[天枢]]、[[气海]]为重点，同时用指[[振法]]在[[中脘穴]]和掌振法在上腹部振动，再用[[摩法]]顺时针和逆时针方向各100次。再令患者俯卧位，沿[[脊柱]]两侧[[膀胱经]]用轻柔的[[滚法]]，重点在[[胸椎]]6～12椎两旁[[腧穴]]，然后在脾俞、肝俞、胃俞用较轻的手法[[按摩]]。<br /> <br /> ⑥[[外治法]]：<br /> <br /> A.[[眼炎]]可用[[复方]]黄芩[[眼药水]]点眼。<br /> <br /> B.药浴：[[关节肿痛]]者用[[骨科]]洗药外洗。<br /> <br /> C.[[皮肤干燥]]者外用润肤药水。<br /> ===干燥综合征神经系统损害的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 目前对SS尚无特效的治疗方法。但[[肾上腺皮质激素]]和[[免疫抑制药]]治疗对SS有一定疗效。可给予[[地塞米松]]10～20mg/d[[静脉滴注]]，或[[泼尼松]]40～60mg/d口服，视病情轻重来决定用药时间。若[[激素]]疗效不佳，可加用[[环磷酰胺]]等免疫抑制药治疗。<br /> ==干燥综合征神经系统损害的护理==<br /> [[干燥综合征]]尚无较好预防措施，早期诊断及早期治疗，对SS合并[[神经系统]]损害的患者非常必要。有[[遗传因素]]者，进行[[遗传咨询]]。预防措施包括避免[[近亲结婚]]、[[携带者]][[基因检测]]及[[产前诊断]]和选择性[[人工流产]]等。<br /> ==干燥综合征神经系统损害吃什么好？==<br /> 适宜食物：饮食应偏于甘凉滋润，多吃[[滋阴清热]][[生津]]的食物，如[[百合]]、[[银耳]]、[[莲子]]、[[黄瓜]]、西红柿、山药、[[苦瓜]]、[[白果]]、[[豆豉]]、[[丝瓜]]、[[芹菜]]、藕、甲鱼等清凉食物，水果以西瓜、梨、柚子、[[荸荠]]等甘寒之品为佳。<br /> <br /> 不适宜食物：忌食辛辣、香燥、[[温热]]之品，如酒、茶、[[咖啡]]、各类油炸食物、[[羊肉]]、[[狗肉]]、[[鹿肉]]，以及姜、葱、蒜、[[辣椒]]、[[胡椒]]、[[花椒]]、[[茴香]]等，并严禁吸烟，以防助燥[[伤津]]，加重病情。<br /> <br /> [[食疗]]：【[[参芪]]鸽蛋汤】配方： [[北沙参]]30克，[[黄芪]]15克，鸽蛋10个。<br /> <br /> 制法： 鸽蛋煮熟去壳备用。北沙参、黄芪加水煮半小时，以此汤煮鹪蛋，加调料后食用。<br /> <br /> 功效： 益干[[养阴]]。<br /> <br /> 用法： 可作点心食用。<br /> <br /> 【[[首乌]]参豆汤】配方： 首乌10克，[[黑豆]]50克，北沙参30克。<br /> <br /> 制法： 黑豆浸泡一夜后，先煮1小时，再加入北沙参、首乌，共煮半小时取汁饮用。<br /> <br /> 功效： [[滋补肝肾]]，[[益气]]润肤。<br /> <br /> 用法： 每日剂，不拘时频饮。<br /> ==参看==<br /> *[[内分泌科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;干燥综合征神经系统损害,干燥综合征神经系统损害症状_什么是干燥综合征神经系统损害_干燥综合征神经系统损害的治疗方法_干燥综合征神经系统损害怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;干燥综合征神经系统损害,干燥综合征神经系统损害治疗方法,干燥综合征神经系统损害的原因,干燥综合征神经系统损害吃什么好,干燥综合征神经系统损害症状,干燥综合征神经系统损害诊断&quot; metad=&quot;医学百科干燥综合征神经系统损害条目介绍什么是干燥综合征神经系统损害，干燥综合征神经系统损害有什么症状，干燥综合征神经系统损害吃什么好，如何治疗干燥综合征神经系统损害等。干燥综合征即舍格伦综合...&quot; /&gt;<br /> [[分类:内分泌科疾病]]</div>

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