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2014-02-05T12:44:52Z

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恶性施万瘤又称[[神经]]源性[[肉瘤]]、恶性神经[[膜瘤]]或[[神经纤维肉瘤]]。多发生于四肢，如原发于[[左心室]]，暂称[[左心室恶性施万瘤]]。
==左心室恶性施万瘤的病因==
(一)发病原因

[[心脏肿瘤]]可为[[原发性]]或[[继发性]]，[[原发性心脏肿瘤]]以良性多见，恶性少见。恶性施万瘤多由[[神经纤维瘤]]或[[丛状神经纤维瘤]]恶变而来，或发生于[[神经纤维瘤病]]患者，而由[[神经鞘瘤]]恶变者，即使有也甚为罕见。一般低于1%。发生在[[左心室恶性施万瘤]]，病因是否与此类同，因资料太少，尚难定论。

(二)发病机制

1.发病机制恶性施万瘤好发于四肢、[[脊椎]]旁、[[纵隔]]或[[腹膜]]后，发生于[[左心室]]极为罕见。多为单发，也可为多发，形状多为梭形或卵圆形，呈[[浸润]]性生长，也可外形整齐，边界明显，[[包膜]]完整或不完整，呈灰白色。因[[肿瘤]]生长于左心室，而引起血流动力学改变，导致同其他左心室肿瘤相同的临床[[症状]]和[[体征]]。主要是左心室流出、流入道受阻的[[临床表现]]，可因[[肿瘤发生]]部位、大小、形态及是否侵犯[[心肌]]或心肌[[传导组织]]而出现程度不同的[[病理]]表现。

2.病理肿瘤富于[[细胞]]，瘤细胞大小不一，一般为长梭形或短梭形，有时呈椭圆形或多边形[[上皮样细胞]]。[[细胞核]]异形明显，[[核分裂]]象颇多。有时见[[畸形]][[多核细胞]]、梭形瘤细胞束交错排列成漩涡状或编织状。典型的栅状排列往往消失或仅偶尔找见。瘤细胞之间的[[基质]]内有[[胶原纤维]]及黏液，有时见[[坏死]]区。在[[恶性神经鞘瘤]]常见富于细胞的神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤样结构。细胞浸润增粗的[[神经]]干。
==左心室恶性施万瘤的症状==
[[左心室]][[原发性]][[肿瘤]]男女均可发生，男性多于女性，以6～30岁见。[[左心室恶性施万瘤]]发病年龄、性别，因资料太少，尚不好定论。

该病的[[临床表现]]与其他左心室肿瘤大致相同，与肿瘤的生长部位、大小、形态有密切关系，肿瘤体积很小时，往往不影响[[心脏功能]]及血流动力学改变，临床上可以不出现[[症状]]和[[体征]]。当肿瘤发展到一定大小时，因影响血流动力学改变或[[心肌]]收缩力，而产生症状和体征，可出现[[心悸]]、[[气急]]，当肿物影响到左心室流出、流入道时，则常出现明显的梗阻症状，主要表现为[[心前区疼痛]]或发作性[[晕厥]]、[[休克]]等。因[[二尖瓣]]或[[主动脉瓣]]受肿物影响可出现类似二尖瓣或[[主动脉瓣狭窄]]或关闭不全的症状和体征。严重者可出现[[传导阻滞]]、[[心律失常]]或[[心力衰竭]]。

恶性施万瘤早期可无症状，随肿瘤发展增大导致左心室流出、流入道梗阻而引发心前区疼痛或晕厥等临床表现。在肿瘤未侵犯心肌及[[传导组织]]前，[[心电图]]无明显特异，[[X线]]检查可无异常。

随现代影像技术的发展，左心室肿瘤诊断并不困难,二维[[超声心动图]]可直接显示[[心脏]]内肿瘤部位、大小、形态，同时可动态观察肿物活动情况及与流出、流入道各[[瓣膜]]口的关系。

X线[[断层扫描]]及[[磁共振]]可对不同性质的肿瘤[[组织学]]特性作出诊断。传统的心脏造影术已很少使用。对恶性施万瘤的组织学诊断，还需依赖术后肿瘤的[[病理]]检查确诊。
==左心室恶性施万瘤的诊断==

===左心室恶性施万瘤的检查化验===
1.二维[[超声心动图]] 可直接显示[[心脏]]内肿瘤部位、大小、形态，同时可动态观察肿物活动情况及与流出、流入道各[[瓣膜]]口的关系，是可靠的诊断依据。

2.[[X线]][[断层扫描]]及[[磁共振]]可依据不同[[肿瘤]]组织的衰减率的不同，对不同性质的肿瘤[[组织学]]特性作出诊断。
===左心室恶性施万瘤的鉴别诊断===
黏液瘤为[[心脏]]原发[[良性肿瘤]]中最常见者，75%发生于[[左心房]]，发生于[[左心室]]少见，但在左心室原发[[肿瘤]]中为多见者，女性发病略多，瘤体多呈单个，[[息肉]]状、球状或分叶状。软而脆，表面光滑，大小从[[樱桃]]至蜜桃不等。时有长短不一的瘤蒂，蒂长者有活动度，可阻塞血流引起[[症状]]。表面部分大小不等的碎片容易脱落而引起[[栓塞]]。二维[[B超]]及[[磁共振]]等[[影像学]]检查，除对肿物的形态特征做出判断外，对于黏液瘤的[[组织学]]特性也常能做出初步判断。

左心室其他肿瘤尚有[[脂肪瘤]]、[[纤维瘤]]、[[毛细血管瘤]]、[[淋巴管瘤]]、[[畸胎瘤]]、[[平滑肌肉瘤]]、[[血管肉瘤]]、间叶[[细胞瘤]]、间叶[[细胞]][[肉瘤]]等。大多在术前与恶性施万瘤不易鉴别，需在术中或术后[[病理]]检查确定。
==左心室恶性施万瘤的并发症==
可出现[[心绞痛]]、[[晕厥]]等[[并发症]]。
==左心室恶性施万瘤的西医治疗==
(一)治疗

[[左心室]][[肿瘤]]手术，一般采用[[升主动脉]]根部切口或左心室切口，或两者联合切口，以便观察肿瘤及心腔结构的全貌，防止损害左心室[[心肌]]、[[传导]]束或[[二尖瓣]]。当肿瘤侵犯二尖瓣[[乳头肌]]造成严重的[[二尖瓣关闭不全]]时，术中应作肿物切除，同时行[[二尖瓣替换术]]，如肿瘤组织侵犯范围广泛、肿物完全切除有困难时，也应做肿瘤部分切除，以缓解术后[[症状]]。

(二)预后

该病同其他左心室恶性肿瘤一样，预后多不良，手术后复发率高、[[生存率]]低，同时对[[化疗]]、[[放疗]]均不敏感，原位复发后肿物生长快，国内报道1例手术后4个月，术前症状复出，经二维[[B超]]查原肿瘤部位复发瘤体已近术前大小，拒绝再次手术，8个月死亡。
==左心室恶性施万瘤的护理==
该病极罕见，发病初期因无明显[[症状]]不易早期发现，一旦出现症状和[[体征]]，[[肿瘤]]已发展到相当大小，病情已属危重，应抓紧检查，一经确诊，要及早手术治疗，因身体任何部位发生的恶性施万瘤对[[化疗]]、[[放疗]]均不敏感，手术切除是惟一有效的治疗手段。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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