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2014-02-05T21:31:32Z

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局限型[[胸膜间皮瘤]]以往习惯称为[[良性间皮瘤]]，目前被称为[[胸膜]]局限型[[纤维瘤]]，或[[局限型间皮瘤]]，但胸膜局限型纤维瘤(局限型间皮瘤)包括良性及恶性两类。
==局限性胸膜间皮瘤的病因==
(一)发病原因

局限型[[胸膜间皮瘤]][[细胞]]来源是未成熟的[[间质细胞]]，其存在于[[胸膜]]间皮细胞层下的[[疏松结缔组织]]中，并不是源于胸膜的间皮细胞。故认为其最佳的名词是“胸膜的局限型良性(或恶性)[[纤维瘤]]”。另外，间接的证据是观察到此病患者无石棉[[接触史]]，这与[[弥漫性恶性间皮瘤]]明显不同，后者超过60%的患者有石棉接触史。多为良性，有潜在恶性，30%有恶变，伴[[胸腔积液]]者易复发，多为[[上皮]]型或混合型。临床上较少见。

1.分型有人将局限性[[间皮瘤]]分为以下3型：上皮型、[[纤维]]型和混合型。

2.大体绝大多数的良性局限型胸膜纤维瘤(BLFT)位于[[脏层]]胸膜或叶间胸膜，呈[[结节]]状缓慢生长。突入[[胸膜腔]]带蒂生长，也有无蒂而附着于胸膜表面者。向肺实质内生长者不常见，而肺内的BLFT仅少数与胸膜有关，多数为[[小叶]]间隔的间质细胞、甚或肺组织来源。瘤体也可位于叶裂内，良性BLFT也可见于各部分的[[壁胸膜]]，然而这些部位的[[肿瘤]]及叶裂内或长人肺内者常提示为恶性。

(二)发病机制

胸膜[[良性间皮瘤]]为质硬有[[包膜]]，色黄呈茎样的肿瘤，表面有众多[[血管]]分布，主要是[[静脉]]，有时肿瘤在局部侵犯肺脏和胸壁。良性间皮瘤长自脏层胸膜占70%，而30%长自[[壁层]]。[[显微镜]]所见的特点是均匀伸长的纺锤状细胞和各种不同数量的胶质和[[网状纤维]]结构，形成许多大小不等的[[胶原]]束区(图1)。

这些[[肿瘤细胞]]的来源尚不清楚，肿瘤可能长自胸膜下组织，但有人认为[[肌皮]]细胞就是这些肿瘤的来源。有一种假说，认为恶性或良性胸膜间皮瘤都来源于在间皮下[[结缔组织]]内的各种潜在细胞，也可能从间皮下[[成纤维细胞]]和表面的间皮细胞发育而来。这些纺锤样细胞有微小核多型现象，缺乏[[有丝分裂]]，可能有[[坏死]]或玻璃样变。有蒂和局限病灶，未侵犯肺和周围结构的良性间皮瘤预后较好;[[细胞核]]的多型现象或有丝分裂率很高，无包膜者并不说明预后坏。但是，如不及时进行治疗，这些肿瘤可局部侵犯和挤压重要的生命器官，通常在诊断后2～3年内致死。
==局限性胸膜间皮瘤的症状==
良性[[胸膜间皮瘤]]常见于50～60岁。10岁以下儿童和80～89岁老人也有患此病的，女性稍多于男性。[[肿瘤]]在左、右侧[[胸腔]]均等出现，而[[恶性间皮瘤]]多见于右侧胸腔。大多数良性胸膜间皮瘤病人没有[[症状]]，在查体摄[[X线]]胸片时被发现。肿瘤较大时可有压迫症状，压迫[[支气管]]可造成[[肺不张]]，此时可以出现[[咳嗽]]、[[胸部沉重感]]和气短，无任何[[感染]]指征的[[发热]]约占全部有症状病例的25%。良性纤维性胸腔[[间皮瘤]]常伴有两组类[[新生物]][[综合征]]，即[[肥大性肺性骨关节病]]和[[低血糖]]。20%可有肥大性肺性骨关节病和[[杵状指]]、[[关节僵直]][[疼痛]]、踝部[[水肿]]等。大多数有肥大性肺性骨关节病的患者，其胸内肿瘤直径&gt;7cm。在肿瘤被切除后此综合征即缓解。由此可见，肥大性肺性骨关节病合并有胸内巨大肿块的患者，不能一律认为是晚期[[原发性支气管肺癌]]而拒绝手术探查。4%[[良性间皮瘤]]有[[低血糖综合征]]，其发病机制尚不明，有可能肿瘤消耗[[葡萄糖]]和肿瘤产物抑制[[脂类]]分解及肝糖异生。切除肿瘤后，此综合征也随之消失。较少见的症状是[[咯血]]、[[寒战]]、[[夜间盗汗]]和[[体重减轻]]，少数病人有[[胸腔积液]]。

良性胸膜间皮瘤[[影像学]]检查难以确诊，主要靠在[[CT]]或[[超声]]引导下穿[[刺针]]吸活检，或在胸腔镜或开胸做[[胸膜]]活检，[[病理]]检查确诊。
==局限性胸膜间皮瘤的诊断==

===局限性胸膜间皮瘤的检查化验===
1.[[胸部X线检查]] 可见位于肺周边孤立的密度均匀的球状肿块，边界清楚，[[肿瘤]]1～36cm大小，平均直径6cm，内无[[钙化]]。也有发于叶间[[胸膜]]者，可见肿块长径与[[斜裂]]走向一致。约10%病例合并[[胸腔积液]]，但不说明预后欠佳。少数肿瘤体积巨大，占据半侧[[胸腔]]，使[[心脏]]和[[纵隔]]移到对侧，严重影响[[心肺功能]](图2，3)。

2.[[CT]]检查对确定肿物部位及与周围组织的关系有帮助。
==局限性胸膜间皮瘤的预防和治疗方法==
(一)治疗

手术切除[[肿瘤]]是最有效的治疗方法，大部分病人经手术切除后痊愈。

(二)预后

手术后约10%病例需再次手术治疗，其疗效也很满意。有些病人在初次手术10年后才复发，故建议术后应每年作胸片检查，出现复发指征，应再次手术。
==参看==
*[[心胸外科疾病]]
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