https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B1%80%E7%81%B6%E6%80%A7%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E7%A1%AC%E5%8C%96%E7%97%87 2026-04-23T09:13:23Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B1%80%E7%81%B6%E6%80%A7%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E7%A1%AC%E5%8C%96%E7%97%87&diff=54139&oldid=prev 2014-01-25T23:58:32Z

<p>以“<a href="/%E5%B1%80%E7%81%B6%E6%80%A7%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E7%A1%AC%E5%8C%96%E7%97%87" title="局灶性肾小球硬化症">局灶性肾小球硬化症</a> {{百科小图片|bklxu.jpg|}}【概述】 局灶性肾小球硬化症（focal glomeruloscerosis）是指<a href="/%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83" title="肾小球">肾小球</a>毛细血...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[局灶性肾小球硬化症]] <br /> <br /> {{百科小图片|bklxu.jpg|}}【概述】 <br /> <br /> 局灶性肾小球硬化症（focal glomeruloscerosis）是指[[肾小球]][[毛细血管]]袢有局灶性节段性硬化或[[透明变性]]，无明显[[细胞]][[增生]]的一类肾小球毛细血管。可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性[[肾小球硬化]]，可是[[微小病变性肾病]]对[[类固醇]][[耐药]]，反复发作慢性进展的后果。亦有对[[激素]]无效的[[原发性肾病综合征]]早期肾活检即为局灶性肾小球硬化。故对本病是否作为一种独立的肾小球[[疾病]]尚有争论。但从代表一种与其他[[肾脏]]病不同的临床病理类型，亦可作为一独立的疾病，较为常见，且有逐渐增加的趋势。 <br /> <br /> 【治疗措施】 <br /> <br /> （一）一般治疗 表现为大量[[蛋白尿]]、[[水肿]]者，给予[[低盐饮食]]，适当应用[[利尿剂]]。[[低白蛋白血症]]明显者，可适量用[[白蛋白]]。[[高血压]]明显者，限钠、利尿无效，可加用降压药如[[血管紧张素转换酶抑制剂]]、钙离子[[拮抗剂]]等。 <br /> <br /> （二）激素及其他[[免疫抑制剂]] <br /> <br /> 1.激素 以[[肾病综合征]]为主要表现者，尤其原先肾活检为微小病变，发展为局灶性节段性肾小球硬化者，仍首选激素，大多反应良好，成人剂量，[[强的松]]0.5～1mg/（kg.d），6～8周，以后逐渐减量过度到隔日[[疗法]]，总疗程在1年以上。Pei等报告用强的松治疗[[原发性]]局灶性肾小球硬化，完全缓解率可达47％，而且这些病人5年肾脏健存率明显高于无缓解者（96％比55％）。虽然有资料激素加用[[细胞毒]]药物的疗效并不比单独应用激素更好。但多数学者主张对激素无效，依赖型及反复发作型者应[[联合用药]]。因细胞毒药物能明显降低复发率和延长缓解期。并可减少激素的用量，减少其[[副作用]]。多选用环磷酸胺，间歇[[静脉]]用药，总剂量＜150mg/kg。亦可口服[[苯丁酸氮芥]]。近年来，亦有用[[环孢素A]]治疗本病，近期有一定疗效，在减量或停药过程中易复发。且价格昂贵及潜在的肾[[毒性]]，故不宜作首选药物。 <br /> <br /> （三）其他治疗 血管紧张素转换酶抑制剂不仅可降低[[血压]]，且可减少[[尿蛋白]]，可能有益于延缓[[肾衰]]。另外，本病伴肾病综合征者不仅高[[凝血]]症，尚有肾内凝血、[[球囊]]粘连，应予以抗凝治疗如：[[潘生丁]]25～75mg/d，华弗林2.5mg/d，可减少蛋白尿，改善[[肾功能]]。 <br /> <br /> 【[[病因学]]】 <br /> <br /> （一）原发性局灶性肾小球硬化症 病因不明。 <br /> <br /> （二）[[继发性]]局灶性肾小球硬化症 <br /> <br /> 1.肾小球疾病 [[海洛因]]相关性[[肾病]]、[[肿瘤]]相关性肾病、[[糖尿病]]、[[艾滋病]]、[[遗传性肾炎]]、IgA肾病、[[先兆子痫]]及[[何杰金病]]等。 <br /> <br /> 2.[[肾小管]]、间质与[[血管]]疾病 返流性肾病、[[放射性]][[肾炎]]、[[止痛剂]]肾病及[[镰状细胞]]病等。 <br /> <br /> 3.其他 [[肾发育不全]]、[[肥胖]]及老年性等。 <br /> <br /> 【发病机理】 <br /> <br /> 尚不清。大多认为[[肾小球血流动力学]]的变化或[[基底膜]]损伤导致小球系膜组织超负荷摄取大分子物质造成肾小球硬化。人类[[近髓]][[肾单位]][[胚胎发生]]早、体积大，有较高的滤过率，毛细血管内[[高压]]、高滤过最终导致结构损害，本病近髓肾单位损害出现早且严重。可由于节段性肾小球[[上皮细胞]]损害，使基底膜上阴离子电学屏障受损，慢性蛋白尿超负荷，持续高滤过、高灌注终将导致肾小球硬化。肾小球肥大与泡沫细胞生成在本病形成与发展中有重要意义。在5/6肾切除动物模型中，肾小球毛细血管[[血浆]]流量及压力均增加，肾小球上皮细胞明显受损，残余肾单位[[功能亢进]]，导致透明样变性。Fogo等将原发性局灶性肾小球硬化症的[[病理]]生理与临床相联系后，发现成人及儿童本病患者的平均肾小球面积明显大于同年龄的微小病变者。[[重复肾]]活检亦证实，一些本病最初表现为微小病变时，即有明显的肾小球增生。另外，在许多原发性局灶性肾小球硬化症患者的肾小球中可见泡沫细胞，它具有[[巨噬细胞]]的组化特点，并可由循环[[单核细胞]]或[[系膜细胞]]转化而成。一些[[细胞因子]]和[[生长因子]]如IL-1、α-TNF、IL-6等在导致肾小球硬化中起一定作用。尚有动物实验发现，[[血清]][[胆固醇]]水平与硬化程度相关。 <br /> <br /> [[免疫]]损害亦参与本病的发生与发展，免疫病理中肾小球硬化区可见IgM与C3颗粒样沉积。电镜显示硬化病灶有大量电子致密物沉积。且本病在[[肾移植]]中易复发。 <br /> <br /> 【病理改变】 <br /> <br /> 本病诊断主要靠肾活检。光镜下可见部分肾小球的某些节段为玻璃样均质[[蛋白]]物质。而未硬化处相对正常。硬化区的典型病变可见大量无细胞的[[基质]]物及透明样物质。PAS[[染色]]呈阳性反应。毛细血管塌陷、泡沫细胞形成和局部上皮细胞增生，肾小球与包氏囊粘连，位于皮髓交界处小球最先累及。在非硬化区，肾小球毛细血管上皮细胞[[肿胀]]、增生，胞浆中可见空泡变性及较大的PAS阳性粒滴。相应的肾小管[[萎缩]]及[[肾间质纤维化]]，呈灶性分布。[[免疫荧光检查]]：常在硬化区可见IgM和C3沉积。电镜下：硬化病灶有大块电子致密物沉积。非硬化区毛细血管袢呈现广泛上皮细胞足突融合和消退，病变严重时，上皮细胞可以从[[基膜]]上分离、脱落。 <br /> <br /> 【[[临床表现]]】 <br /> <br /> 本病可发生于任何年龄，以青年为主。男性多见。均表现为持续性非选择性蛋白尿。典型病例多以肾病综合征起病，约占50％左右，占原发性肾病综合征5％～20％。50％～60％患者有[[血尿]]。高血压和肾功能损害报告不一，从10％～50％不等，临床表现尤其尿蛋白的水平与预后有关。 <br /> <br /> 【预后】 <br /> <br /> 与多种因素有关：①尿蛋白水平：尿蛋白＞10克/24小时，病情进展很快，多在6年内出现肾功能丧失；尿蛋白3～3.5g/24h者，50％6～8年发展成终末期[[尿毒症]]。＜3g/24h，10年后肾功能仍维持在正常水平。②肾病缓解与否-治疗反应：凡对激素敏感者很少发展至肾衰。完全缓解者，终末期肾衰发生率15％，未完全缓解者则为85％。③年龄：成人相对较好。有报告本病肾病综合征的发生率与复发率，成人分别为55％与15％，而儿童则为76％与80％。④种族：Ingulli等对儿童肾病综合征研究发现黑人的发生率高于白人，且发展迅速。78％黑人8.5年内发展为终末期尿毒症。在相同的时间内白人仅33％。⑤病程及高血压程度：凡就诊时已介病程后期，高血压严重者预后差。⑥肾组织病理：损害程度严重或同时有膜性、系膜增生性及血管性损害者易进入肾衰。<br /> <br /> [[分类:疾病]][[分类:内科]]</div>

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