https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%BF%E9%BB%91%E9%85%B8%E5%B0%BF%E4%B8%8E%E8%A4%90%E9%BB%84%E7%97%85 2026-04-23T13:51:28Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%BF%E9%BB%91%E9%85%B8%E5%B0%BF%E4%B8%8E%E8%A4%90%E9%BB%84%E7%97%85&diff=129878&oldid=prev 2014-01-27T05:34:16Z

<p>以“<a href="/%E5%B0%BF%E9%BB%91%E9%85%B8%E5%B0%BF%E4%B8%8E%E8%A4%90%E9%BB%84%E7%97%85" title="尿黑酸尿与褐黄病">尿黑酸尿与褐黄病</a>(alkaptonuria et ochronosis)属于<a href="/%E5%B8%B8%E6%9F%93%E8%89%B2%E4%BD%93%E9%9A%90%E6%80%A7%E9%81%97%E4%BC%A0%E7%97%85" title="常染色体隐性遗传病">常染色体隐性遗传病</a>。<a href="/%E5%B0%BF%E9%BB%91%E9%85%B8" title="尿黑酸">尿黑酸</a>长期聚积在体内各器官中，可引起褐黄病...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[尿黑酸尿与褐黄病]](alkaptonuria et ochronosis)属于[[常染色体隐性遗传病]]。[[尿黑酸]]长期聚积在体内各器官中，可引起[[褐黄病]]。[[黑尿]]、[[皮肤]]棕黄色[[色素沉着]]及[[关节炎]]是本病独特的三联症。<br /> ==尿黑酸尿与褐黄病的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> [[尿黑酸尿与褐黄病]](alkaptonuria et ochronosis)属于[[常染色体隐性遗传病]]。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> [[尿黑酸]]长期聚积在体内各器官中，可引起[[褐黄病]]。[[黑尿]]、[[皮肤]]棕黄色[[色素沉着]]及[[关节炎]]是本病独特的三联症，在正常情况下，[[酪氨酸]]转化为羟苯[[丙酮]]酸，再经羟苯[[丙酮酸氧化]]酶转化为尿黑酸，当遗传性缺乏[[尿黑酸氧化酶]]时，酪氨酸[[代谢]]终止于尿黑酸水平，不再进一步转化为[[乙酰乙酸]]，由此过量的尿黑酸由尿排出并在空气中氧化成黑素，使尿液变黑。<br /> ==尿黑酸尿与褐黄病的症状==<br /> [[婴儿]]时仅有黑色尿和尿布黑染，一般于30～40岁后才出现[[皮肤]]暗黑，特别是颊、前额、腋和外生殖器处明显。[[黏膜]]、[[巩膜]]、甲、腱和[[软骨]]都有不同程度变黑，[[耳软骨]]增厚变蓝黑色或灰蓝色。慢性多发性[[骨关节病]]变多于30～40岁出现，除软骨[[色素沉着]]外，尚伴有进行性变，下背部[[疼痛]]、僵硬、活动受限以及正常[[腰椎]][[生理性弯曲]]消失，数年后侵犯[[颈椎]]和整个[[脊柱]]，以致[[脊柱强直]]。[[X线]]示[[椎间盘]]钙化，[[椎间隙]]变窄及[[椎骨]]边缘[[骨赘]]形成。病情继续进展，可累及四肢[[大关节]]如髋、膝和[[肩关节]]。部分病例发生[[关节]]渗液，渗液中有[[尿黑酸]]存在，手足小关节极少受累。无[[全身症状]]。[[类风湿因子]]试验阳性。患者尿液及汗液呈棕褐色，易污染内衣裤，[[耳垢]]呈棕黑色。<br /> <br /> 根据尿液变黑，皮肤、黏膜、[[肌腱]]等广泛黑变及骨关节病，应考虑本病的可能，尿液[[色谱法]]检查尿黑酸可帮助确诊。由于药物或化学物品抑制[[尿黑酸氧化酶]]中所含的硫氢基而产生的获得性[[褐黄病]]，尿中则不出尿黑酸，也无关节病。<br /> ==尿黑酸尿与褐黄病的诊断==<br /> <br /> ===尿黑酸尿与褐黄病的检查化验===<br /> 病情继续进展，可累及四肢[[大关节]]如髋、膝和[[肩关节]]。部分病例发生[[关节]]渗液，[[类风湿因子]]试验阳性。<br /> <br /> [[X线]]示[[椎间盘]]钙化，[[椎间隙]]变窄及[[椎骨]]边缘[[骨赘]]形成。组织病理：[[真皮]]内有淡褐色素，[[硝酸银]][[染色]]不着色，用[[甲酚]]紫及[[亚甲蓝]]染色显色黑色。[[血管]]内皮细胞、[[汗腺]][[基底膜]]、[[巨噬细胞]]等有细小褐色颗粒。[[胶原纤维]]束及弹力[[纤维]]亦可见有褐色色素。<br /> ==尿黑酸尿与褐黄病的中医治疗==<br /> 治疗可试用[[六味地黄丸]]、[[桂附地黄丸]]。<br /> ==尿黑酸尿与褐黄病的西医治疗==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 尚无特效[[疗法]]。骨关节[[症状]]可对症处理。食用低[[酪氨酸]]、低[[苯丙氨酸]]饮食可有帮助。&lt;br /&gt;&lt;br /&gt;　　(二)预后<br /> ==参看==<br /> *[[皮肤病科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;尿黑酸尿与褐黄病,尿黑酸尿与褐黄病症状_什么是尿黑酸尿与褐黄病_尿黑酸尿与褐黄病的治疗方法_尿黑酸尿与褐黄病怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;尿黑酸尿与褐黄病,尿黑酸尿与褐黄病治疗方法,尿黑酸尿与褐黄病的原因,尿黑酸尿与褐黄病吃什么好,尿黑酸尿与褐黄病症状,尿黑酸尿与褐黄病诊断&quot; metad=&quot;医学百科尿黑酸尿与褐黄病条目介绍什么是尿黑酸尿与褐黄病，尿黑酸尿与褐黄病有什么症状，尿黑酸尿与褐黄病吃什么好，如何治疗尿黑酸尿与褐黄病等。尿黑酸尿与褐黄病(alkaptonuria et o...&quot; /&gt;<br /> [[分类:皮肤病科疾病]]</div>

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