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2014-02-05T15:49:59Z

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少枝胶质[[肿瘤]]为[[肿瘤细胞]]形态以少枝胶质细胞为主的[[浸润]]性[[胶质瘤]]。分为少枝胶质细胞瘤与[[间变]]性少枝胶质细胞瘤两类。肿瘤绝大多数位于幕上，[[额叶]]最多见，其次为[[顶叶]]及[[颞叶]]，与[[星形细胞]]肿瘤相比，少枝胶质肿瘤患者的预后稍佳。
==少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤的病因==
(一)发病原因

[[分子]][[生物学]]研究表明，少枝胶质[[肿瘤]]的发生与19号[[染色体]]长臂(19q)的[[杂合子]]丢失有关。

(二)发病机制

少枝胶质细胞瘤多位于[[白质]]内，可见位于[[皮质]]者，肿瘤外观灰红色，质软，[[浸润]]范围常较广泛，有向深部中线结构浸润性生长的倾向，如侵犯[[侧脑室]]壁、[[透明隔]]和[[丘脑]]连合。40%肿瘤内有[[钙化]]团，20%有囊性变。与脑组织之间的界限较清楚，有时可见假[[包膜]]。部分肿瘤产生黏液样变，聚集成胶冻样物质。

[[显微镜]]下[[肿瘤细胞]][[膨胀性生长]]，形状均匀一致，外形小而圆，很少有突起，[[胞核]]圆形，[[核分裂]]象少见，[[染色]]深;[[胞质]]少而透亮或呈噬酸性，用银浸润法(碳酸银)染色见[[细胞]]为圆形，胞质染黑色并能见到少而短的细胞凸起。细胞排列呈索条状或片状。[[血管]]丰富，有[[血管内膜]][[增生]]和周围[[结缔组织]]增生。恶性少枝胶质细胞瘤的形状更圆，核较大而染色较浅，胞质较多，核分裂象较常见。在肿瘤内常见[[纤维束]]及散在的[[神经元]]细胞。1/2～2/3的肿瘤内钙化球或血管壁内有矿化改变。部分肿瘤内可见成堆的[[微囊]]变、黏液性[[变性]]与[[坏死]]。肿瘤边缘可见星形胶质增生。[[免疫]]组化染色发现，由于少枝胶质细胞瘤细胞内含有[[微管]]，而非[[胶质纤维]]，因此少枝胶质细胞瘤细胞GFAP染色为阴性，其间可有少量GFAP阳性的反映性[[星形细胞]]。个别可见肿瘤细胞随[[脑脊液]]播撒。电镜下，可见肿瘤细胞密集排列，少见细胞外间隙，[[细胞质]]呈疏电子性，对应光镜下呈蜂窝状结构，内有少量[[核糖体]]及[[内质网]]和微管等。可见大量[[线粒体]]，胞突较少，亦呈疏电子性，片状分布于[[胞体]]周围，内含微管结构，但无连接结构，偶然可发现发育很差的点状致密体。肿瘤内可广泛见到很像[[星形胶质细胞]]的中间型细胞，可能代表肿瘤细胞向星形细胞[[分化]]。恶性少枝胶质细胞瘤的核分裂象尤其突出。

[[间变]]性少枝胶质细胞瘤同样有明显的钙化，恶性程度高者肿瘤[[组织学]]形态与[[胶质母细胞瘤]]相似，与少枝胶质细胞瘤的根本区别为肿瘤细胞极丰富，形态多样，[[核质比]]例增大，核分裂象多见。肿瘤血管内皮增生明显，并有肿瘤坏死现象存在。极个别可发生[[颅外]]转移，以骨、[[淋巴结]]、肺为主。
==少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤的症状==
少枝胶质细胞瘤患者大部分生长缓慢，病程较长，自出现[[症状]]到就诊时间平均为2～3年，有报道病程为2.4～4.1年，最长有达31年者。[[癫痫]]最常见症状，为[[神经上皮]]性[[肿瘤]]中最常见者，并常以癫痫为首[[发症]]状，见于50%患者，85%的患者有癫痫发作，以癫痫起病的患者一般病程均较长。有部分病人被误为[[原发性癫痫]]而治疗多年，直到出现[[颅内压增高]]症状才发现肿瘤。据统计，在可引起癫痫的[[颅内肿瘤]]中，10%为少枝胶质细胞瘤。除癫痫外，患者尚有[[头痛]](80%)、[[精神障碍]](50%)、[[肢体无力]](45%)等表现。病程多为渐进性发展，可有突然加重。精神症状常见于[[额叶]]少枝胶质细胞瘤患者，尤其是广泛[[浸润]]、沿[[胼胝体]]向对侧额叶扩展者多表现[[神经症]]状，以情感异常和[[痴呆]]为主。颅内压增高见于半数左右的病人，一般出现较晚，除头痛、[[呕吐]]外，[[视力障碍]]和[[视盘水肿]]病人约占1/3。肿瘤侵犯运动、[[感觉区]]可相应的产生[[偏瘫]]、偏身[[感觉障碍]]及运动性或[[感觉性失语]]等。[[间变]]性少枝胶质细胞瘤多数患者病程较短，颅[[高压]]症状及[[神经系统]][[局灶症状]]明显。

根据患者[[临床表现]]及辅助检查，可以做出明确诊断。
==少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤的诊断==

===少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤的检查化验===
1.头颅[[X线]]平片少枝胶质细胞瘤最显著的特点是[[钙化]]，X线平片可见[[肿瘤]]钙化斑多数呈条带状或点片状，占34%～70%，[[上皮]]性肿瘤可发生局部[[颅骨]]变薄，[[颅内压增高]]征象见于30%以上的病人。

2.[[CT]]扫描多呈低密度占位影像，90%的肿瘤内有高密度钙化区，时常在肿瘤周边部。非钙化部分表现为等、低密度影，增强后有时有强化。

3.[[MRI]]扫描肿瘤T1加权像呈低信号，T2加权像为高信号，周围[[水肿]]易与肿瘤相区分。若肿瘤有较大的钙化，MRI呈低信号区。少枝胶质细胞瘤注药后的对比增强比较突出。
===少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤的鉴别诊断===
在[[影像学]]上，无明显[[钙化]]的少[[胶质细胞瘤]]需与[[星形细胞瘤]]相鉴别，有钙化的[[肿瘤]]则要与[[动静脉畸形]]相鉴别，一般后者经常表现无周围[[水肿]]和钙化，异常[[血管]]和[[含铁血黄素]]沉着往往并存。异常血管可为分叉状、管状或圆点状异常信号，在T1加权像和质子密度加权像呈低信号，在T2加权的偶回波图像上呈[[高信号]]，在梯度回波加权像可直接显示。[[静脉注射]]Gd-DTPA增强[[MRI]]扫描有助于鉴别。[[间变]]性少枝胶质细胞瘤在影像学上除钙化外，瘤周水肿明显，部分恶性程度高者[[CT]]与MRI表现可与胶[[母细胞瘤]]相似。
==少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤的并发症==
如进行手术治疗，可能发生以下[[并发症]]：

1.[[颅内出血]]或[[血肿]] 与术中止血不仔细有关，随着手术技巧的提高，此并发症已较少发生。[[创面]]仔细[[止血]]，关颅前反复冲洗，即可减少或避免术后颅内出血。

2.[[脑水肿]]及术后高颅压可用[[脱水]]药物降低[[颅内压]]，[[糖皮质激素]]减轻脑水肿。

3.[[神经]]功能缺失与术中损伤重要功能区及重要结构有关，术中尽可能避免损伤，出现后对症处理。
==少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤的预防和治疗方法==
(一)治疗

治疗以手术切除为主，手术原则为尽可能多切除[[肿瘤]]。然而由于肿瘤侵犯中线结构或[[侧脑室]]壁，常影响手术切除范围，肿瘤肉眼全切率约30%。有人报道肿瘤切除愈彻底，手术[[死亡率]]愈低。肿瘤局限于一侧[[额叶]]、[[颞叶]]或[[枕叶]]者，手术切除是较理想的方法。比较彻底切除者术后常可获得较好疗效。对于少枝胶质细胞瘤术后[[放疗]]、[[化疗]]目前尚无统一认识。但对于生长迅速或复发的少枝胶质细胞瘤患者。建议行术后放疗与化疗。近年研究认为少枝胶质细胞瘤为化疗敏感性肿瘤，对[[丙卡巴肼]]([[甲基苄肼]])、[[洛莫司汀]]与[[长春新碱]]系列治疗(简称PCV)反应良好。

[[间变]]性少枝胶质瘤治疗仍以手术全切肿瘤为主，术后放疗是必需的。化疗对间变性少枝胶质瘤有效，常用PCV联合治疗。

(二)预后

少枝胶质瘤患者预后较[[星形细胞瘤]]患者佳。手术全切即使未行放疗、化疗亦可能获得长期生存。对于肿瘤次全切除并行术后放疗的患者，5年[[生存率]]可达85%，10年生存率为55%，平均生存期8.0年，个别报道达40年，仅作部分切除(包括活检及减压者)术后平均存活3.3年。手术可明显缓解[[头痛]]等[[症状]]，但不能有效控制[[癫痫]]，术后仍有80%患者有癫痫发作。然而，尽管行手术、放疗、化疗等综合性治疗措施，几乎每一例均有复发可能。复发肿瘤可发生恶性变，50%～70%复发少枝胶质瘤将变为间变性，甚至有15%的复发肿瘤变为多形性胶[[母细胞瘤]]。复发肿瘤的预后常较差。可再次手术延长生命，术后放疗有一定疗效，5年及10年生存率可达到52%和32%。

间变性少枝胶质瘤预后欠佳，5年生存率为43%。平均生存期为3.75～4.5年，肿瘤位于额叶者生存期较长。恶性程度高者平均生存期仅1.4年。
==参看==
*[[脑外科疾病]]
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