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2014-02-06T06:35:18Z

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[[小肠原发性恶性淋巴瘤]](primary small intestinal lymphoma，PSIL)起源于[[小肠]][[黏膜]]下的[[淋巴滤泡]]，较常见。大多数[[肠道]][[淋巴瘤]]是全身性淋巴瘤的一种局部表现。
==小肠原发性恶性淋巴瘤的病因==
(一)发病原因

目前尚不清楚，PSIL的[[发病率]]在长期慢性[[乳糜泻]](谷[[蛋白]]性[[肠病]])，[[免疫缺陷病]]如[[AIDS]]病患者，长期[[免疫抑制剂]]治疗及[[免疫]]增生性肠病(immunoproliferativesmall intestinal disease，IPSID)的患者可明显增高，故其发病与[[机体免疫系统]]失调有关;亦有认为[[淋巴瘤]]与某些[[病毒]](如EBV)[[感染]]有关。本病绝大多数属于[[B淋巴细胞]]来源，仅部分并发慢性乳糜泻的PSIL可能来自[[T淋巴细胞]]。[[霍奇金病]]的病人常有[[细胞免疫]]低下现象，因而推测可能在某种[[病毒感染]]中出现细胞免疫失调，从而致使本病发生与发展。

(二)发病机制

近年认为[[小肠原发性恶性淋巴瘤]]可分为4种类型：①成人型(西方型);②儿童型;③免疫增生型[[小肠病]](immunoproliferative small-intestinal disease，IPSID);④肠病相关型[[T细胞]]淋巴瘤(enteropathy-associated T-cell lymphoma，EATCL)，其主要特征见表1。

1.好发部位 [[小肠恶性淋巴瘤]]一般起源于[[小肠]][[黏膜]]下[[淋巴滤泡]]组织，向肠壁各层[[浸润]]。可发生于小肠任何部位，但由于远端小肠有较丰富的[[淋巴组织]]，故[[恶性淋巴瘤]]多见于[[回肠]](约50%)，其次是[[空肠]](30%)，[[十二指肠]]最少(10%～15%)。

2.[[病理学]] 小肠原发性淋巴瘤绝大部分属[[非霍奇金淋巴瘤]]，见图1，常见类型是黏膜相关组织淋巴瘤(MALT淋巴瘤)。肉眼所见：肿块为孤立性或多发性，多发性又可分为弥漫性及散在性。弥漫性者可见黏膜皱襞弥漫增厚伴有小结节、小[[息肉]]状突出物，常累及一段肠管;孤立性者倾向于呈环形，可致肠腔狭窄。

小肠淋巴瘤大体所见可分为四型，即息肉型、[[溃疡]]型、[[动脉瘤]]型、浸润缩窄型。

(1)动脉瘤型：最常见，沿肠壁黏膜下浸润生长，肠壁[[肌层]]及肠壁内[[神经丛]]受到损害，使肠壁增厚变硬，失去弹性而呈动脉瘤样扩张，故又叫囊样扩张型淋巴瘤。外观可见[[肿瘤]]环绕肠管，管壁僵硬呈皮革状，表面为暗红色或灰白色，黏膜常有多个[[结节]]样隆起，管腔呈扩张状态，由于肠壁高度增厚，可形成较大肿块(图2A)。

(2)浸润缩窄型：亦较常见，浸润肠壁引起增厚僵硬，[[蠕动]]消失，肠腔变窄，最后缩窄成很小内径。主要见于[[网状细胞肉瘤]]的病例，这种类型往往引起[[肠梗阻]]。

(3)溃疡型较少见，溃疡位于浸润性肿瘤的中心部位，常为多发性，病变范围较小，但亦可是围绕肠腔的大溃疡，常易发生[[出血]]和[[穿孔]](图2B)。

(4)息肉型：最少见，主要病变在黏膜下层，呈息肉状突入肠腔内，使黏膜皱襞消失，常为多发性病灶，最易发生[[肠套叠]]，故有人亦称之为息肉样肠套叠性淋巴瘤。

小肠恶性淋巴瘤多数是单发，亦有[[多发病]]灶，但多发病灶属于多[[原发性]]病灶或来自某一原发肿瘤的转移病灶尚难肯定。有资料报告，[[消化道]]同时发生两个或两个以上病灶者占10%～30%，病灶间隔以正常肠管。在恶性淋巴瘤中，多发病灶常见于[[淋巴细胞]][[肉瘤]]。

3.临床分期根据肿瘤累及肠壁的深度及侵及范围，将恶性淋巴瘤的[[病理]]过程划分为若干阶段，对临床预后的判断有重要指导意义。

(1)Contreary分期法：Ⅰ期：肿瘤局限于[[肠道]]，无转移;Ⅱ期：有[[肠系膜淋巴结]]受累;Ⅲ期：侵及[[主动脉]]旁或邻近器官。

(2)Mapvi分期法：Mapvi报告临床分期对于判断预后有重要指导意义，他将之分为四期：Ⅰ期：肿瘤局限于肠管，病变为单灶性，无[[淋巴结]]转移;Ⅱ期：肿瘤累及邻近组织;Ⅲ期：肿瘤累及区域淋巴结;Ⅳ期：肿瘤广泛性浸润或远处转移。Ⅰ、Ⅱ期手术治疗预后较好。

4.转移途径小肠恶性淋巴瘤可通过直接蔓延、[[淋巴]]道或[[血道播散]]。肿瘤可沿肠壁浸润，也可穿透[[浆膜]]直接浸润[[肠系膜]]、[[大网膜]]、腹壁或邻近脏器，偶尔可穿透肠管而形成内瘘。

区域淋巴结转移是小肠恶性淋巴瘤的主要转移方式，一般较[[腺癌]]早而且多见。最初至肠管周边的淋巴结，沿肠系膜淋巴管至区域淋巴结，然后至[[肠系膜根]]部淋巴结，晚期可转移至[[髂]]淋巴结、[[腹主动脉]]旁淋巴结甚至更远的淋巴结。淋巴结转移可为单发的，但常见为多个融合成团块状。

经血道转移较少，且多发生在较晚期，可至肝、胰、肾、肺、脑等脏器，以[[肝转移]]为最常见，可为单个结节或多个结节。
==小肠原发性恶性淋巴瘤的症状==
本病病程较短，多在半年以内，无特异的临床[[症状]]。[[临床表现]]变化多样，主要表现为[[腹痛]]、腹块、[[腹胀]]等三大症状，本病刘俊等报道三者分别为79.3%、57.7%和37.9%;其次为[[腹泻]]、[[发热]]、[[肠出血]]，[[恶心呕吐]]等表现(表2)。

体重急剧下降、[[乏力]]、[[消化道出血]]，多数病例[[出血]]量少，伴[[贫血]]。[[腹部]]可触及肿块，肿块大小不一，质硬、[[结节]]状，有[[压痛]]、活动度差。较多数病例因[[穿孔]]、梗阻、[[肠套叠]]而急症入院。儿童[[肠道]]原发[[恶性淋巴瘤]]半数以上因[[急腹症]]入院，表现为肠套叠或类似[[急性阑尾炎]]的症状。

1.腹痛出现较早，多数病人常为间歇性[[疼痛]]，多在食后发生，随着病情进展，腹痛加重，发作时可伴有恶心呕吐;[[十二指肠]]及[[回肠]]上段累及时腹痛可呈[[溃疡]]样发作;弥漫性肠壁[[浸润]]及进行性[[肠梗阻]]，可致慢性[[痉挛]]性疼痛;肠套叠及穿孔则可引起急性腹痛。腹痛部位与[[肿瘤]]位置有关，多数位于中腹部，脐周及下腹部。

2.腹块近半数患者可扪及腹块，多在脐周或右下腹。就诊时肿块直径一般已在5cm左右，质地不一，多数可推动移位，少数有[[触压]]痛。肿块多因肿瘤本身或区域性[[肠系膜淋巴结]]肿大所致，个别系[[小肠]]穿孔与周围[[肠系膜]]包裹形成。

3.腹泻腹胀有1/3病例有腹胀、腹泻或[[脂肪泻]]，但此种腹泻无[[里急后重]]感或肉眼可见[[脓血便]]。回肠末端累及后易有腹胀[[便秘]]或大便习惯改变，以大量[[便血]]为主要临床表现者罕见。腹胀、腹泻可能和肿瘤广泛浸润而阻塞肠系膜淋巴管及肠腔内[[细菌]]过度繁殖有关。

4.其他部分病例还有发热、贫血、[[低蛋白血症]]及[[消瘦]]乏力等表现，发热为不规则[[低热]]，少数呈[[周期性]]发作，[[体温]]自39～41℃，晨低午后高，有自汗而无[[寒战]]。播散型[[淋巴瘤]]或小肠淋巴瘤伴穿孔或[[腹膜炎]]时可发生[[高热]]。刘俊等报道34.5%的患者有不同程度贫血和低蛋白血症，这与肿瘤破溃致肠出血及长期[[营养不良]]有关;[[蛋白质]]丧失可能由于[[淋巴管]]梗阻，小肠动力紊乱或[[部分肠梗阻]]所致的细菌滞留，[[胰腺功能不足]]及[[胆盐]][[代谢]]紊乱等所致。少数患者可出现[[肠穿孔]]、肠梗阻和肠套叠等临床表现，这可能是与小肠淋巴瘤的[[增殖]]和发展，肠壁增厚肠腔变窄，以及瘤体为肿块性生长，加之肿瘤的浸润使全层肠壁破坏等有关。

5.[[体征]] 多数病人可扪及[[腹部肿块]]，肿块大小不等，一般质地较硬，表面呈结节状，伴有轻度压痛，有时能扪及多个结节。不全性肠梗阻的体征也较常见，可出现腹部膨隆，肠型，[[气过水声]]及[[肠鸣音]]亢进。伴有急性穿孔者表现为[[弥漫性腹膜炎]]的体征。

[[小肠原发性恶性淋巴瘤]]诊断比较困难，临床表现变化多端，且无规律性，[[实验室检查]]均缺乏特征性，又无特异性可靠诊断方法，因此本病术前确诊率很低，当病人出现不规则的腹痛、腹泻、消瘦、[[食欲减退]]、发热及其他[[消化道]]症状时，检查发现腹部移动性肿块，特别是合并不全性肠梗阻表现时，应考虑到[[小肠恶性淋巴瘤]]的可能性。通过全消化道[[钡餐检查]]有助于定位诊断，[[CT]]和[[B超]]检查有利于判断肿瘤是否转移，内镜直视和钳取活组织进行[[组织病理学]]检查可明确诊断。

国内报道较完整的101例肠道淋巴瘤，术前确诊仅8例;刘俊等报道29例小肠原发性恶性淋巴瘤仅2例术前诊为恶性淋巴瘤外，余27例均在术后确诊，误诊率高达93.1%。本病预后取决于早期诊断和彻底手术治疗，因此除积极探索有效的诊断方法外，首先必须提高对本病的警惕性，熟悉其临床表现。Bawson提出的5项诊断标准：

1.全身[[浅表淋巴结]]不肿大。

2.[[纵隔]]无[[淋巴结肿大]]。

3.肿瘤定位于肠道或该[[引流]]区[[淋巴结]]受累。

4.肝脾和[[骨髓]]无淋巴瘤病变。

5.外周血[[白细胞]]总数与分类均正常。

此时应进行全面细致的检查，对可疑病例应进一步作实验室及其他辅助检查。

如经以上检查仍未明确诊断，应及早剖腹探查以达到诊断与治疗的目的。
==小肠原发性恶性淋巴瘤的诊断==

===小肠原发性恶性淋巴瘤的检查化验===
1.[[血常规检查]] 约60%病例有小[[细胞]]性[[低色素性贫血]]表现。

2.其他[[血液]]检查 [[血沉]] 可增快，[[血清白蛋白]]可降低。

3.[[大便]]隐血试验 40%～50%病例大便隐血检查可为阳性。

4.[[组织病理学]]检查。

1.[[X线]][[钡餐检查]] 尤其是[[小肠气]]钡双对比检查是最重要的辅助检查。术前诊断率达30%～70%。一般可分为以下几种表现：

(1)弥漫性病变：病变范围广泛，全部[[小肠]]都可不正常。小肠正常[[黏膜]]皱襞大部分或全部消失，肠腔内可见到无数小的[[息肉]]样[[充盈缺损]]，由绿豆大至[[豌豆]]大，其大小约0.5～1cm直径。肠腔宽窄不一，沿肠壁可见到锯齿状切迹。胃内可见息肉或其他病变;

(2)[[多发性结节]]状充盈缺损，病变边缘清楚，黏膜纹紊乱、破坏或消失;

(3)狭窄性病变：中心性狭窄，其边缘僵硬，黏膜皱襞细如线条，狭窄的范围一般较长。偏心性狭窄，狭窄的一侧呈大块状充盈缺损突入肠腔使之变细，病变比较局限。外压性狭窄，肠腔变细并有外压现象，狭窄部位的黏膜皱襞仍然正常，病变范围较长，与正常小肠分界不清。狭窄近端肠腔扩张;

(4)扩张性病变：表现为肠腔不规则扩张，远超过[[肿瘤]]的范围，扩张段常与狭窄段相同，黏膜破坏、[[蠕动]]消失，肠壁僵硬，呈现[[动脉瘤]]样改变，小肠运动力减弱，数小时后，扩张肠管仍可见钡剂[[潴留]];

(5)[[肠套叠]]：呈现典型肠套叠X线表现，多由息肉样病变所致，套叠部位多位于小肠远端，最常见为[[回肠]]末端。上述征象可交错出现，结合临床常可作出诊断(图3)。

2.内[[镜检]]查 [[恶性淋巴瘤]]多发生于回肠末端，可用[[结肠镜检查]]，并可活检明确。内镜对于[[空肠]]上段的恶性淋巴瘤的诊断亦有帮助。

3.[[B超]]和[[CT]] [[腹部肿块]]者，可见到肠管之间有结节状的团块。B超和CT帮助了解其位置，大小，与周围脏器的关系及有无[[淋巴结]]转移、[[肝转移]]、[[腹水]]等有参考意义。CT检查在肠腔内[[造影剂]]的对比下，可见肠腔有不规则的扩张或狭窄改变(图4)，病变一般较广泛。但早期病变，难以确定。

4.手术探查如经以上检查仍未明确诊断，应及早剖腹探查以达到诊断与治疗的目的。
===小肠原发性恶性淋巴瘤的鉴别诊断===
主要是与[[肠道]]炎性[[疾病]]中的[[克罗恩病]]、[[肠结核]]以及[[小肠]]癌相鉴别。

1.克罗恩病可有节段性狭窄、[[卵石征]]或假[[息肉]]的征象，有时难与[[恶性淋巴瘤]]相鉴别。但克罗恩病一般病史较长、常有复发史及[[肛周脓肿]]，可有[[腹部肿块]]，往往因局部[[炎症]][[穿孔]]形成内瘘，钡剂检查可见内瘘病变，节段性狭窄较光滑，近段扩张较明显，线性[[溃疡]]靠[[肠系膜]]侧，并有[[黏膜]]集中，肠袢可聚拢，呈车轮样改变。[[小肠恶性淋巴瘤]]一般无内瘘形成，[[临床表现]]重，[[X线]]下狭窄段不呈节段性分布，边缘不光滑，[[结节]]大小不一，溃疡和空腔较大而不规则。

2.肠结核或[[腹膜结核]] 亦可出现[[腹部]]包块，有时与恶性淋巴瘤较难鉴别，但前者一般都有[[结核病]]史，有[[低热]]、[[盗汗]]及[[血沉加快]]，腹部检查有揉面感，周身情况一般不出现进行性恶化，小肠[[结核]]X线见[[增殖]]型者表现为单发或多发的局限性肠腔狭窄，边缘较恶性淋巴瘤光滑，近端扩张亦较明显;溃疡型者[[龛影]]一般与肠管纵轴垂直，恶性淋巴瘤的溃疡部位不定，龛影较大而不规则。

3.小肠癌病变往往局限，很少能触及包块，即使有亦是较小的局限的包块，X线[[钡餐检查]]仅为一处局限性肠管狭窄、黏膜破坏。

4.[[免疫]]增生性小肠疾病(IPSID) 是一种独特的小肠[[淋巴瘤]]，最初报道见于东方犹太人和阿拉伯人，又称为地中海淋巴瘤或α-[[重链]]疾病。典型的[[症状]]包括[[慢性腹泻]]、[[脂肪泻]]，同时伴有[[呕吐]]和腹部[[痉挛]]性[[疼痛]]，亦可见[[杵状指]]。许多IPSID病人的一个少见的特点是，在[[血液]]和肠分泌物中，有一种异常的[[IgA]]，其α-重链缩短，且不含[[轻链]]。IPSID多发生于有肠内[[细菌]]及[[寄生虫感染]]的地区，有人认为，其病因可能与小肠内[[B淋巴细胞]]受肠内[[微生物]][[抗原]]的长期反复刺激，引起[[细胞突变]]及恶变所致，异常的α-链是由小肠的[[浆细胞]]产生的。IPSID病人往往死于进行性[[营养不良]]和[[衰竭]]，或死于侵袭性淋巴瘤。
==小肠原发性恶性淋巴瘤的并发症==
[[贫血]]、[[小肠]][[穿孔]]、[[肠套叠]]、[[肠梗阻]]是本病的常见[[并发症]]，亦为病人就诊的常见原因。

1.[[腹泻]][[腹胀]] 有1/3病例有腹胀、腹泻或[[脂肪泻]]，可能和[[肿瘤]]广泛[[浸润]]而阻塞[[肠系膜]]淋巴管及肠腔内[[细菌]]过度繁殖有关。

2.部分病例还有[[发热]]、贫血、[[低蛋白血症]]及[[消瘦]][[乏力]]等
==小肠原发性恶性淋巴瘤的预防和治疗方法==
(一)治疗

[[小肠恶性淋巴瘤]]除具有[[肿瘤]]本身危害性外，还发生严重[[腹部]][[并发症]]，如[[肠梗阻]]、[[肠套叠]]、[[肠穿孔]]和[[消化道出血]]等。因此在治疗上应争取彻底切除原发病灶，将病变[[小肠]]连同[[肠系膜]]区域[[淋巴结]]一并切除。如肿瘤直径&gt;5cm，侵及[[肠道]]外器官者，也应作病变小肠及邻近器官联合脏器切除。对于不能行根治性切除的争取做姑息性手术，切除肠梗阻的肠段，恢复肠道的通畅。个别情况病变难以切除者可做短路手术。术后采取[[放疗]]、[[化疗]]等综合治疗方法。

1.根治性切除应切除病变肠管及两端各30cm左右的正常肠管，清扫肠系膜上相应的淋巴结。但有时淋巴结融合成团包绕肠系膜上动、[[静脉]]的主干，不能整块切除时，可沿上述[[血管]]将淋巴结逐一剥离，在瘤床处标以金属标记，以备术后放疗。

2.放疗 [[恶性淋巴瘤]]对放疗较为敏感，手术后均应行放疗，消灭残留组织提高疗效。直线加速器一般在腹部前后进行照射，范围可适当放宽。如情况许可，在四周内给予组织量35～45GY为宜。小肠本身对[[放射线]]的[[耐受性]]差，剂量过大可造成[[放射性]]小肠炎，发生[[出血]]、狭窄、[[穿孔]]等并发症。

3.化疗小肠恶性淋巴瘤对化疗亦较敏感。[[化疗药物]]的选择和投药方式尚未统一。一般采用[[氮芥]]、[[环磷酰胺]](CTX)、[[长春新碱]](VCR)、[[多柔比星]]([[阿霉素]])、[[泼尼松]]([[强的松]])和[[丙卡巴肼]]([[甲基苄肼]])等疗效较好，常用化疗方案有COP、CHOP、CMOPP等。一般成年人可给长春新碱1mg，[[静脉注射]]， 1次/周，6～8周为一疗程。必要时可继续每2周一次，共10次。严重者可加用丙卡巴肼(甲基苄肼)和泼尼松(强地松)[[联合用药]]。在用药期应密切观察血象变化，如[[白细胞]]降至3×109/L以下应立即停药，等情况改善后再继续用药。

如病人的一般情况良好，可在放疗的同时配合应用化疗，化疗、放疗还可与[[生物]]治疗相结合，还应加强全身支持治疗，纠正[[吸收不良综合征]]。

4.其他治疗近年来各种[[免疫治疗]]进展较快，除一般的[[免疫增强剂]]、[[转移因子]]、[[干扰素]]等外，阿地[[白介素]](白介素Ⅱ)、[[LAK细胞]]及TIL等治疗均有成功的报道。[[中医]][[中药]]在扶正、支持病人进行放疗化疗等方面亦有良好的作用。

IPSID可按PSIL治疗，并应对肠道抗感染及[[驱虫]]治疗，同时应纠正吸收不良综合征，部分病例可获得缓解。但由于IPSID在小肠的病变范围多数较广泛，能手术切除的可能性较小，仅在个别局限性病变的病例，才能进行手术切除。

(二)预后

由于小肠恶性淋巴瘤在诊断上存在一定困难，多数病人在接受治疗时已属晚期，且有相当一部分病例是因出现[[急腹症]]时才就诊，故疗效较差。据文献报道小肠恶性淋巴瘤治疗后5年[[生存率]]为36%，10年生存率14.2%，有一部分病人能够长期生存，并能参加正常工作。预后影响因素有：肿瘤浸润范围、Ⅲ及Ⅳ期病变、[[细胞分化]]程度、有无并发症及严重程度。大多数复发发生于术后2年内，术后5年后很少再有复发。不能切除的病例进行化疗的5年生存率约为20%。
==参看==
*[[肠胃外科疾病]]
<seo title="小肠原发性恶性淋巴瘤,小肠原发性恶性淋巴瘤症状_什么是小肠原发性恶性淋巴瘤_小肠原发性恶性淋巴瘤的治疗方法_小肠原发性恶性淋巴瘤怎么办_医学百科" metak="小肠原发性恶性淋巴瘤,小肠原发性恶性淋巴瘤治疗方法,小肠原发性恶性淋巴瘤的原因,小肠原发性恶性淋巴瘤吃什么好,小肠原发性恶性淋巴瘤症状,小肠原发性恶性淋巴瘤诊断" metad="医学百科小肠原发性恶性淋巴瘤条目介绍什么是小肠原发性恶性淋巴瘤，小肠原发性恶性淋巴瘤有什么症状，小肠原发性恶性淋巴瘤吃什么好，如何治疗小肠原发性恶性淋巴瘤等。小肠原发性恶性淋巴瘤(prima..." />
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