112.247.109.102：以“黏多糖病(mucopolysaccharidosis，MPS)是一组先天性遗传病，因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能完全降解，导致黏多糖[[积聚]...”为内容创建页面

2014-01-27T05:54:38Z

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黏多糖病(mucopolysaccharidosis，MPS)是一组先天性遗传病，因黏多糖降解酶缺乏使[[酸性黏多糖]]不能完全降解，导致黏多糖[[积聚]]在机体不同组织，造成[[骨骼畸形]]、[[智能障碍]]等一系列临床[[症状]]和[[体征]]。根据不同酶不同引起的不同症状，可分为6型。
==小儿黏多糖贮积症的病因==
【发病原因】 　　本病征为[[常染色体隐性]]或[[性连锁]]隐性[[遗传]]，与[[酸性黏多糖]][[代谢]]紊乱有关，患者体内由于[[溶酶体]]α-左旋[[艾杜糖]]苷酸酶(α-L-iduronidase)缺乏，而使黏多糖的分解发生障碍，体内各组织细胞内有分解不完全的黏多糖沉积，并自尿中排出。尿不完全代谢产物排出增加导致[[软骨]]、[[结缔组织]]、[[心脏]]、中枢神经等[[功能障碍]]。由于缺陷酶的不同，引起细胞内贮存的黏多糖粘[[脂质]]也不均一。在心[[瓣膜]]、[[血管]]、[[脑膜]]、[[角膜]]、[[骨膜]]等组织，可见有黏多糖沉积的Hurler[[细胞]]，此为各种[[临床表现]]的[[病理]]基础。目前对引起黏多糖病的酶缺陷都已鉴定，共分为6型。 　　【发病机制】 　　黏多糖为一种复合大分子，正确命名应该是[[糖胺]][[多糖]]，它是由[[糖醛酸]]与[[乙酰]]氨基糖或其[[硫酸]]酯组成的[[二糖]]单位形成的[[重复序列]]。已知哺乳动物的GAG包括4-[[硫酸软骨素]]，6-硫酸软骨素，硫酸[[皮肤]]素，[[硫酸角质]]（素）和[[肝素]]还有硫酸肝素或[[硫酸乙酰肝素]]总称为[[类肝素]]，及[[透明质酸]]七种。这些糖胺多糖与核心[[蛋白]]连接后组成蛋白多糖。蛋白多糖的旧名称黏蛋白。糖胺多糖就是酸性黏多糖，分布在结缔组织的[[基质]]内，为软骨、角膜、血管壁和[[皮下组织]]的重要成分。[[黏多糖贮积症]]发病后，软骨、[[肌膜]]、[[肌腱]]、血管、心脏瓣膜、[[肌肉]]、脑膜、[[网状内皮组织]]及皮下组织等[[胶原]]组织的[[成纤维细胞]]均[[肿胀]]，其内充以黏多糖颗粒。肝、脾、肾、[[淋巴结]]和某些[[内分泌]]器官的[[实质细胞]]内，亦有类似物质沉积。中枢神经和[[周围神经]]之神经[[节细胞]]亦肿胀，但充盈的物质主要为[[神经苷脂]]，而黏多糖含量很少或不含有黏多糖。Hurler细胞是黏多糖在[[纤维细胞]]内沉积后[[染色]]成为气球样的细胞，存在于肝、脾、[[淋巴组织]]的[[网状细胞]]中，在[[软骨细胞]]和成[[骨细胞]]，[[中枢神经系统]]和周围神经节，[[视网膜]]细胞和角膜细胞中也均有类似的物质堆积。在心内膜沉积形成斑状增厚，[[主动脉]]，[[肺动脉]]、[[冠状动脉]]和脑、肾、肝、脾和四肢的[[动脉]]壁均有沉积。 　　现已知黏多糖有9种之多，其中3种与黏多糖发病有关，即硫酸皮肤索、硫酸乙酰肝素和[[硫酸角质素]]。正常人尿中黏多糖排出量为每天5～15mg，其中硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素各约占10%，硫酸角质素仅占少量(0.1mg/kg)。在黏多糖贮积症时，可有1种或2种与[[代谢障碍]]有关的黏多[[糖尿]][[排泄]]量增加。[[婴儿]]和儿童尿中黏多糖排出量较多，但不会高至黏多糖[[病水]]平。黏多糖尿也见于其他[[疾病]]，如[[多发性外生骨疣]]、[[风湿热]]、[[肿瘤]]、[[马方综合征]]、[[高血压]]、[[肝硬化]]、[[肾小球肾炎]]和胶原性疾病等，但其黏多糖成分与本病不同。 　　多糖链的降解必须在溶酶体中进行。正常溶酶体中含有许多种[[糖苷酶]]、硫酸脂酶和[[乙酸]][[转移酶]]，不同的黏多糖需不同的溶酶体酶进行降解。已知有10种溶酶体酶参与其降解过程。其中任何一种酶的缺陷都会造成[[氨基葡糖]][[聚糖]]链分解障碍，[[积聚]]在溶酶体内，尿中排出增加。患儿缺陷酶的活性常仅及正常人的1%～10%。 　　黏多糖病除Ⅱ型为[[X连锁隐性遗传]]外，其余均属[[常染色体隐性遗传病]]。各型黏多糖病的酶缺陷见表1。
==小儿黏多糖贮积症的症状==
黏多糖是一种复合大分子，主要由[[糖醛酸]]和[[己糖]]胺构成，分布在[[结缔组织]]的[[基质]]内，为[[软骨]]、[[角膜]]、[[血管]]壁和[[皮下组织]]的重要成分。因此黏多[[糖代谢]]异常累及全身器官，[[黏多糖贮积症]]发病后，软骨[[肌膜]]、[[肌腱]]、血管、[[心脏]]瓣膜[[肌肉]]、[[脑膜]]、[[网状内皮组织]]及皮下组织等[[胶原]]组织的[[成纤维细胞]]均[[肿胀]]，其内充以黏多糖颗粒肝、脾、肾、[[淋巴结]]和某些[[内分泌]]器官的[[实质细胞]]内，亦有类似物质沉积。中枢神经和[[周围神经]]之神经[[节细胞]]亦肿胀，但充盈的物质主要为[[神经苷脂]]，而黏多糖含量很少或不含有黏多糖。 患者一般出生时正常，随年龄增大，临床[[症状]]逐渐明显，由于各型病情轻重不一，又有各自的临床特征，在诊断中需鉴别。其共同特征是： A）在出生1年左右出现生长落后。除Ⅳ型和Ⅵ型外，患者都伴有智能落后。 B）身材矮小和特殊面容，[[表情淡漠]]，头大、面部丑陋，眼裂小，眼距宽，[[鼻梁低]]平，[[鼻孔]]大，唇厚，前额和双[[颧突]]出，[[毛发]]多而[[发际]]低，[[颈短]]，大部分有角膜混浊。[[关节]]进行性畸变，[[胸廓畸形]]，[[脊柱后凸]]或侧凸，[[膝外翻]]、[[爪形手]]。 C）早期出现肝、[[脾肿大]]，[[耳聋]]，[[心脏增大]]等。 D）由于黏多糖在血管壁的沉积，可突发[[冠状动脉闭塞]]或[[心肌梗死]]。 黏多糖病是[[常染色体遗传]]病。由于组织细胞内[[溶酶体]]酶（如1-[[艾杜糖]]苷酸酶、[[硫酸]]脂酶、N-乙酰-D-[[氨基葡糖]][[苷酶]]、α-N-乙酰[[转移酶]]β-[[半乳糖苷酶]]等）缺陷造成黏多糖降解不全，并在溶酶体内堆聚，尿不完全[[代谢]]产物排出增加导致软骨、结缔组织、心脏、中枢神经等[[功能障碍]]。由于缺陷酶的不同，引起细胞内贮存的黏多糖粘[[脂质]]也不均一，目前对引起黏多糖病的酶缺陷都已鉴定，共分为6型。 　　1.黏多糖病Ⅰ型：包括ⅠS和ⅠH两型。本病是[[常染色体隐性遗传病]]，α-L-艾杜糖醛酸苷酶[[基因]]已被鉴定，位于[[染色体]]4p16.3，有14个[[外显子]]，并在其中发现了不少[[基因突变]]。临床[[表型]]与[[基因型]]分析发现，α-L-艾杜糖醛酸苷酶基因突变导致[[酶活性]]严重缺乏者称为黏多糖病Ⅰ-H型，如在[[编码区]]70，或402出现终止密码。基因突变导致酶活性中度或轻度下降者，在临床上分类为黏多糖病Ⅰ-S型。 黏多糖病Ⅰ-H型(Hurler[[综合征]]) 是较严重的一种类型，常在10岁左右死亡，病因为缺乏α-L-艾杜糖醛酸苷酶，导致硫酸[[皮肤]]素和硫酸[[肝素]]在体内[[积聚]]，全身脏器如角膜、软骨、[[骨骼]]、皮肤、[[心肌]]内膜、血管结缔组织等均受累。临床有智能低下，面容丑陋（巨头宽大[[鼻缘]]、饱满的颊、厚唇、大[[舌头]]、粗毛及[[多毛症]]、[[驼背]]、关节活动受限、爪样手等），[[肝脾肿大]]，骨骼病变，[[心血管]]病变，[[角膜混浊]]和耳聋。[[末梢血]][[白细胞]]、[[淋巴细胞]]可见到异染的大小不等，形态不同的深染颗粒，有时呈空泡状，尿排出大量[[酸性黏多糖]](&gt;100mg/d，正常为3～25mg/d)。正常人尿中黏多糖排出量为每天5～15mg，其中硫酸皮肤素和[[硫酸乙酰肝素]]各约占10%，[[硫酸角质素]]仅占少量(0.1mg/kg)。 　　黏多糖病Ⅰ-S型(Scheie综合征)，原先分类为黏多糖病Ⅴ型，属中等度严重类型黏多糖病，[[遗传]]类型和致病基因同黏多糖病Ⅰ-H型。智能发育正常，临床症状一般在5岁后出现。 　　2.黏多糖病Ⅱ型(Hunter综合征) 临床重型与黏多糖Ⅰ-H型相似，在2～6岁起病，有特殊面容和[[骨骼畸形]]，但[[脊椎]]无鸟嘴样[[畸形]]。无角膜混浊。患者智能落后，呈进行性耳聋，可发生[[充血性心力衰竭]]，肝脾肿大。 　　本型为[[X连锁隐性遗传]]，病因是艾杜糖醛酸硫酸酯酶缺陷，使硫酸皮肤素和硫酸肝素[[代谢障碍]]。致病基因已[[克隆]]，位于染色体Xq28区，在[[脆性X综合征]]区域附近，有9个外显子，基因分析发现较多病人有大片段缺失，其他形式有点[[突变]]、小片段缺失或插入。临床表型与基因型较为符合。有严重病变，如在[[核苷酸]]1129位上插入22个[[碱基]]或有基因缺失者病情较重，基因有点突变者相对属轻型[[临床表现]]。 　　3.黏多糖病Ⅲ型(Sanfilippo综合征) 临床可分为4种亚型，分别由4种不同的酶缺陷所引起。ⅢA型为硫酸[[酰胺酶]]缺乏，ⅢB型为α-N-乙酰己糖胺酶缺乏，ⅢC型为α-[[葡糖胺]]N-乙酰转移酶缺乏，ⅢD型为N-乙酰葡糖胺-6-[[硫酸酯酶]]缺乏。上述4种酶都是硫酸肝素降解所需要的酶，因此，当这些酶缺乏时均引起硫酸肝素在体内积聚，同时尿中排出量增加。临床上患儿在1岁内发育尚正常，以后逐渐出现语言、[[行为障碍]]，[[生长发育]]落后，在儿童期[[神经系统]]退行性病变较明显，有肝脾肿大，[[疝气]]，面容丑陋，[[关节强直]]等。面部及骨骼畸形较轻，但运动与精神异常发生更早更严重。 　　本病4型均为[[常染色体隐性遗传]]性[[疾病]]，导致硫酸肝素在体内积聚。ⅢD型的致病基因葡糖胺-6-硫酸酯酶已克隆，位于染色体12q14。 　　4.黏多糖病Ⅳ型(Morquio综合征) 临床特征与黏多糖病Ⅰ-H型相似，但无[[智能障碍]]。有明显的[[生长障碍]]明显[[侏儒]]样，骨骼畸形，[[X线]]呈典型的黏多糖病表现，脊椎有鸟嘴样突出改变，[[椎骨]]扁平，飘带[[肋骨]]，[[鸡胸]]等，面容丑陋，鼻矮、口大、牙齿发育不良，角膜混浊。青春发育可正常，随年龄增长出现[[脊髓压迫症]]状，晚期出现压迫性[[截瘫]]和[[呼吸]][[麻痹]]。没有[[内脏]]黏多糖贮存表现。 　　黏多糖病Ⅳ型有2种亚型，黏多糖病Ⅳ型A为N-乙酰[[半乳糖胺]]-6-硫酸酯酶缺乏，黏多糖病Ⅳ型B为β-[[半乳糖]]酶缺乏，使硫酸角质素和[[硫酸软骨素]]降解障碍，导致这些物质在[[细胞]]与组织中积聚。两亚型的表型相同，都属常染色体隐性遗传性疾病。N-乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯酶的全长cDNA已克隆，[[基因定位]]于染色体16q24.3，并在此基因上发现了一些突变[[位点]]。β-半乳糖酶基因也已克隆，定位于染色体3q21.33，并找到了突变位点。 　　5.黏多糖病Ⅴ型(Maroteaux-Lamy综合征) 临床表现同黏多糖病Ⅰ-H型相似，[[面部畸形]]轻骨骼病变轻，智力发育正常。尿中排出大量硫酸皮肤素，致病基因为N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶，基因定位于染色体5q13-5q14，属常染色体隐性遗传性疾病。 　　6.黏多糖病Ⅵ型临床表现同黏多糖病Ⅰ-H型，但个体轻重程度不一，[[变异]]较大，轻者可无智能落后。本型为常染色体隐性遗传性疾病，因β-[[葡萄糖醛酸]]酶缺乏，导致4/6硫酸软骨素在体内沉积。基因定位于染色体7q21.11，有12个外显子。 A）罕见，有明显的以上各种表现型与骨畸形。根据临床特征、特殊面容和[[体征]]、X线片表现以及尿黏多糖阳性，可以做出诊断。B）家族史有黏多糖病人的家族史对早期诊断有帮助。
==小儿黏多糖贮积症的诊断==

===小儿黏多糖贮积症的检查化验===
1.尿黏多糖测定：通常用[[甲苯胺蓝]]法做定性试验，患者尿液呈阳性反应。也可用其他黏多糖定量检测方法和[[琼脂糖凝胶电泳]]分析。[[末梢血]][[白细胞]]、[[淋巴细胞]]和[[骨髓]][[血细胞]]中可见到异染的大小不等、形态不同的深染颗粒，有时呈空泡状，颗粒称Reilly颗粒，经证实为黏多糖。 　　2.醋酸纤维[[薄膜电泳]]：可以区分尿中排出黏多糖的种类，并进行分型。 　　3.酶学分析：采用外周血白细胞或培养[[成纤维细胞]]，测定细胞内的各种[[溶酶体]]酶的活性，以及尿中排出的黏多糖类型，可明确黏多糖病诊断并分型。现在可以采用串联质谱技术检测外周血滤纸片中多种溶酶体[[酶活性]]，筛查包括黏多糖病在内的多种溶酶体累积病。 4.[[骨骼]][[X线]]检查：检查部位包括头颅、[[脊柱]]、[[胸部]]、四肢等，表现为[[骨质]]较疏松，[[骨皮质变薄]]，[[颅骨]]增大，[[蝶鞍]]增大，[[脊柱后凸]]或侧凸，椎体呈楔形或扁平，胸、腰椎体前下缘呈鱼唇样[[前突]]或呈鸟嘴突，[[肋骨]]脊柱端细小，[[胸骨端]]增宽，呈飘带状，[[掌骨]]短粗，基底变尖，[[指骨]]远端窄圆，[[腕骨]][[骨化中心]]发育成熟延迟。 　　5.[[B超]]检查可发现肝、脾和[[心脏]]肿大，[[心肌]]功能下降。 　　6.[[电测听检查]] [[听力下降]]。 　　7.[[脑电图]] 可见异常脑波。 　　8.智力检测智力水平下降。 9.[[DNA]]分析：现在各种类型黏多糖病的致病[[基因]]已定位，可以进行[[基因诊断]]。
===小儿黏多糖贮积症的鉴别诊断===
黏多糖病各型的[[临床诊断]]根据[[临床表现]]，主要是[[X线]]多发[[骨骼]]发育不良和尿中排出的不同黏多糖。发病后，[[软骨]]、[[肌膜]]、[[肌腱]]、[[血管]]、[[心脏]]瓣膜、[[肌肉]]、[[脑膜]]、[[网状内皮组织]]及[[皮下组织]]等[[胶原]]组织的[[成纤维细胞]]均[[肿胀]]，其内充以黏多糖颗粒。肝、脾、肾、[[淋巴结]]和某些[[内分泌]]器官的[[实质细胞]]内，亦有类似物质沉积。中枢神经和[[周围神经]]之神经[[节细胞]]亦肿胀，但充盈的物质主要为[[神经苷脂]]，而黏多糖含量很少或不含有黏多糖。确诊必须测有关酶的缺乏。另外本病应与[[佝偻病]]、先天性甲状腺功能减低症、黏脂累积病各型、[[甘露糖]]累积病、GML[[神经节苷脂沉积病]]等鉴别。这些[[疾病]]临床表现与黏多糖病有相似之处，但尿中黏多糖排量不增加。 　　1.多发性[[硫酸酯酶]]缺乏病(multiple phospho-esterase deficiency)：尿中常可测出黏多糖和[[硫脂]]类物常阳性。也变现出较轻的黏多糖病的临床表现和X线特征，如[[异染性脑白质营养不良]]因[[肝脾肿大]]常引起怀疑为黏多糖病。但智力和[[神经系统]]的损伤[[比粘]][[多糖]]病进展更迅速，需与之鉴别。 　　2.GML[[神经节苷脂]]病(GML gangliosidosis) GML神经节苷脂病是指一般的涎酸[[己糖]]神经节苷脂病，为[[脂质]]沉[[积病]]，与黏多糖病的临床表现有相似之处。神经节苷脂水解[[代谢]]中不同酶的缺乏引起不同物质在[[神经组织]]中的沉积而致病。目前尚未查到权威性的较全面的[[发病率]][[统计学]]资料。主要是婴幼儿发病90%见于犹太人。随着病情发展，临床[[症状]][[体征]]多样特别是应注意合并的智能[[发育迟缓]][[失明]]、[[癫痫]][[肺部感染]][[跌伤]]等。一般发生于[[婴儿期]]病情严重，有智力落后，[[肌张力减低]]，肝脾肿大，50%以上有[[视网膜]][[樱桃]][[红斑]]点。 　　3.甘露糖病(mannosidosis) 有[[粘多糖病]]的特征，如面容特殊、肝脾肿大、肌张力低和轻度多发性[[骨营养]]不良等。但尿液检测中无黏多糖而为含甘露糖的[[寡糖]]。其特点为精神运动发育落后(psychomotor retardation)。 　　4.[[岩藻糖]]病(fucosidosis) 有面容粗糙，肝脾肿大和严重的精神运动落后及多发骨营养不良。组织中沉积和尿中排出的为含[[果糖]]的寡糖。 　　5.门冬酰[[葡糖胺]]尿症(aspartylglucosaminuria)：其特点是患儿出生正常，不久出现进行性面容粗糙，[[鼻梁]]宽和低平或凹陷，[[鼻孔]]向前，厚唇、[[颈短]]、[[肝脾大]]等，与粘多糖病相似的[[病症]]。但是尿液检测可见门冬酰葡糖胺。 　　6.黏脂病(mucolipidosis) ：黏脂病亦应与黏多糖病鉴别。脂病是一组新发现的[[溶酶体]]病，近年来在遗传性[[代谢异常]]中引起较多注意。这类疾病的特点是溶酶体酸性[[水解酶]]有缺陷，从而在内脏和[[间质细胞]]内沉积过量的[[酸性黏多糖]]、[[神经鞘]]脂或[[糖脂]]。这类疾病的容貌和身体其他特征与[[黏多糖贮积症]]相似，但尿中无过多黏多糖排出。黏脂病Ⅰ型、Ⅱ型的临床表现多发骨营养不良的[[畸形]]，视网膜樱桃红斑更为常见;还有进行性神经退行性病变伴[[肌阵挛]]的发作，[[肌肉萎缩]]，常有舞蹈性手足徐动性运动和[[眼球震颤]]。尿中排出柳酸结合寡糖增多。 　　7.[[脊椎骨]]骺[[营养不良]](spondylo-epiphyseal dysplasia) 常与黏多糖病Ⅳ型相混，但尿液检测黏多糖阴性　　8.Kneist[[综合征]] 临床表现与黏多糖病Ⅳ型极为相似，尿中排出[[硫酸角质素]]，但本综合征的黏多糖病Ⅳ型缺乏的N-乙酰-[[半乳糖苷]]-6-[[硫酸]]酶和β-[[半乳糖苷酶]]均正常。其病因尚未明确。
==小儿黏多糖贮积症的并发症==
1.生长迟缓：儿童的年龄性别身高与同年龄同性别参照人群标准相比，低于[[中位数]]减2个[[标准差]]；[[骨骼]]各种进行性畸变影响运动功能。 2.智能落后，出现语言、[[行为障碍]]。 3.肝、[[脾肿大]]，[[耳聋]]，晚期出现压迫性[[截瘫]]和[[呼吸]][[麻痹]]，[[充血性心力衰竭]]等。
==小儿黏多糖贮积症的预防和治疗方法==
(一)治疗　 　黏多糖病是一种慢性、进行性[[疾病]]，目前无药物治疗方法，特殊治疗费用昂贵，可做一些对症处理。 1.[[骨髓移植]]：以替代黏多糖病各型酶的缺乏。MPSⅠ-H病人经骨髓移植治疗后智力改善，末梢组织的黏多糖消失，[[角膜]]清亮，肝脾缩小，尿排黏多糖正常;但是对于已形成的[[骨骼畸形]]无改进。如果能早期诊断和进行骨髓移植可能使[[骨骼]]的破坏减轻。骨髓移植现已证实，黏多糖病Ⅰ、Ⅵ、Ⅶ型疗效肯定，由于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型常伴有严重的[[智力低下]]或骨骼畸形，当出现临床[[症状]]之后开展治疗，疗效可能不理想。。对于其他型的黏多糖病的[[移植]]在试验中。最近[[基因工程]]生产的特异性酶的问世为黏多糖病的治疗带来了希望。目前认为所有类型的黏多糖病均有[[造血干细胞]]移植[[适应症]]，一般认为两岁前实施疗效较好。[[基因治疗]]有待研究。 2.酶替代[[疗法]]：简便，风险小，但需终身治疗，费用高，国内尚无药物供应。而且，酶制剂不能到达[[中枢神经系统]]，在改善[[神经系统]]症状或防止神经系统进一步损伤等方面的作用有限。 　　(二)预后 　　随年龄增大而病情加重，出现进行性[[智能障碍]]，骨、[[关节]]症状加重。多数病儿在儿童期死于[[肺炎]]或[[心脏病]]，少数类型可存活至成人。
==小儿黏多糖贮积症的护理==
黏多糖病是一种慢性、进行性[[疾病]]，特殊治疗费用昂贵。家庭中有未发病的同胞兄妹，应定期检查，以便做出早期诊断。家庭如需生育第2胎，应进行[[遗传咨询]]，有条件可做[[产前诊断]]。产前诊断可在孕中期17~20周行[[羊膜腔穿刺]]取[[羊水]]，经培养的[[羊水细胞]]进行酶学测定和[[基因]]分析，适用于家族中有此病患者或生育过患儿者。必要时终止妊娠。
==参看==
*[[儿科疾病]]
<seo title="小儿黏多糖贮积症,小儿黏多糖贮积症症状_什么是小儿黏多糖贮积症_小儿黏多糖贮积症的治疗方法_小儿黏多糖贮积症怎么办_医学百科" metak="小儿黏多糖贮积症,小儿黏多糖贮积症治疗方法,小儿黏多糖贮积症的原因,小儿黏多糖贮积症吃什么好,小儿黏多糖贮积症症状,小儿黏多糖贮积症诊断" metad="医学百科小儿黏多糖贮积症条目介绍什么是小儿黏多糖贮积症，小儿黏多糖贮积症有什么症状，小儿黏多糖贮积症吃什么好，如何治疗小儿黏多糖贮积症等。黏多糖病(mucopolysaccharidosis..." />
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小儿黏多糖贮积症 - 版本历史

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