https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E9%BB%84%E7%96%B8%E8%82%9D%E8%84%8F%E8%89%B2%E7%B4%A0%E6%B2%89%E7%9D%80%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-26T13:37:48Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E9%BB%84%E7%96%B8%E8%82%9D%E8%84%8F%E8%89%B2%E7%B4%A0%E6%B2%89%E7%9D%80%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=146887&oldid=prev 2014-02-05T12:43:36Z

<p>以“<a href="/%E9%BB%84%E7%96%B8" title="黄疸">黄疸</a><a href="/%E8%82%9D%E8%84%8F" title="肝脏">肝脏</a><a href="/%E8%89%B2%E7%B4%A0%E6%B2%89%E7%9D%80" title="色素沉着">色素沉着</a><a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>(Dubin-Johnson syndrome)是一种临床上以间歇性黄疸为主要表现特征的<a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>。该病是常染...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[黄疸]][[肝脏]][[色素沉着]][[综合征]](Dubin-Johnson syndrome)是一种临床上以间歇性黄疸为主要表现特征的[[疾病]]。该病是[[常染色体显性遗传病]]，具有明显的家族史。<br /> <br /> 又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、[[先天性非溶血性黄疸]]、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸[[直接胆红素]]增高Ⅰ型、黑色[[肝黄]]疸综合征等。<br /> ==小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 1、本病为[[常染色体]]显性遗传[[疾病]]。<br /> <br /> 2、关键在于[[肝细胞]]内转运[[胆红素]]机制存在先天性缺陷。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 主要是由于毛细胆管对有机阴离子的转运障碍，致使结合胆红素从肝细胞向毛细胆管的运转发生障碍，结果使结合胆红素[[反流]]入血，血结合胆红素水平增高，病人出现[[黄疸]]。<br /> ==小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的症状==<br /> (一)临床[[症状]]<br /> <br /> 1、以慢性间歇性[[黄疸]]为主。<br /> <br /> (1)日常可无明显症状。<br /> <br /> (2)轻中度黄疸、尿色加深。右上腹不适或[[隐痛]]、[[乏力]]、[[食欲不振]]、[[恶心]]、[[呕吐]]。<br /> <br /> (3)黄疸、肝脾轻度肿大或轻微[[压痛]]痛或触痛，剧烈活动、[[感染]]后黄疸加深。<br /> <br /> 2、[[实验室检查]][[见血清]][[胆红素]]增高和[[肝脏]]功能损害。<br /> <br /> (二)诊断。<br /> <br /> 根据[[临床表现]]及实验室检查的特点，肝活检有褐质色素可确诊。<br /> ==小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的诊断==<br /> <br /> ===小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的检查化验===<br /> 检查项目包括：<br /> <br /> 1、[[胆红素]]增高。[[实验室检查]][[见血清]]胆红素总量为68.4～153.9μmol/L，[[直接胆红素]]含量半数患者在26%～86%，呈轻中度增高。<br /> <br /> 2、[[磺溴酞钠]][[排泄]]试验。溴磺太钠试验45分钟时[[潴留]]量正常或稍高，60min与120min潴留量反较45min为大是其特点，呈双峰曲线。其他[[肝功能]]试验基本正常。<br /> <br /> 3、[[肝脏]]功能检查。脑絮与麝浊半数患者阳性。<br /> <br /> 4、造影。[[口服胆囊造影]]不显影，[[静脉胆管造影]]可显影，无肝内外胆管梗阻。<br /> <br /> 5、尿液检查。尿胆红素增高，呈阳性。<br /> <br /> 6、[[病理]]检测。肝组织色深呈绿或黑褐色，肝实质细胞内明显的[[脂褐素]]颗粒<br /> <br /> 7、[[腹部]][[B超]]检查。可见有肝脏增大。<br /> ===小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的鉴别诊断===<br /> 应与Gilbert[[综合征]]、[[肝炎]]、[[梗阻性黄疸]]，[[溶血性黄疸]]等相鉴别，[[实验室检查]]和临床特点等可助鉴别。<br /> ==小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的并发症==<br /> 1、[[肝肿大]]和[[肝脏]]功能损害，严重者可出现[[肝性脑病]]。<br /> <br /> 2、[[肾脏]][[衰竭]]。可见[[少尿]]或[[无尿]]。<br /> <br /> 3、[[血液]]系统异常，容易[[出血]]。<br /> <br /> 4、合并其他脏器损伤。如[[脾脏]]、[[肠道]]和肺脏等。<br /> ==小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的预防和治疗方法==<br /> 1、尽量避免[[黄疸]]加重的诱因如[[过度疲劳]]、饮酒、[[感染]]、[[妊娠]]及口服避孕药等。<br /> <br /> 2、本病征为[[遗传性疾病]]，有家族史，应重点做好遗传性疾病的咨询工作。<br /> ===小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的中医治疗===<br /> [[中医]]主要以[[辩证]]施治为主，以证用药。亦可作后期调理。<br /> <br /> 中医认为[[黄疸]]之发，乃为[[湿热]]或瘀热内阻。感受湿热邪毒，因小儿[[脏腑]]娇嫩，[[形气]]未充，脾运不健，感受湿热之邪未能输化，透发于外。而[[皮肤]]面目发黄，或小儿禀赋虚弱，湿热内阻，[[气机不畅]]，肝胆疏泄失常，以致[[气机]]郁滞，脉络瘀积而发黄。<br /> <br /> 基于此，选用[[中草药]]退黄，方中[[茵陈]][[清热化湿]]、[[利胆]]退黄，为治疗黄疸的首选药物;[[栀子]]苦寒而质轻、清[[三焦]]利[[小便]]，茵陈、栀子配用可使[[泻热]]从小便排出。[[柴胡]]和解[[退热]]、[[疏肝解郁]]、[[调和肝脾]]、[[行气止痛]]，其所含[[柴胡皂苷]]具有[[解热]]、抗炎、[[镇痛]]、[[镇静]]、抗[[肝损伤]]等作用。[[丹参]][[活血祛瘀]]、[[凉血]][[消痈]]。[[甘草]]味甘，性平，气和性缓，具有[[益气]]补中，[[泻火解毒]]，调和药性的功效。<br /> <br /> 诸药合用以达到[[清热利湿]]、[[疏肝]]利胆、[[利尿]]退黄、[[活血化瘀]]、散结消、[[滋阴潜阳]]的功效，促使黄疸消退。<br /> ===小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 1、本病征尚无特殊治疗。<br /> <br /> 2、可给予适当的[[保肝]]措施。[[黄疸]]较深时可加用[[苯巴比妥]]口服，有助于血[[胆红素]]的降低。<br /> <br /> 3、疗效评价。<br /> <br /> (1)治愈：黄疸消退，[[症状]]消失。<br /> <br /> (2)好转：黄疸减轻，症状好转。<br /> <br /> (3)未愈：症状[[体征]]及辅助检查未改善。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 本病征预后良好，无需特殊治疗。<br /> ==小儿黄疸肝脏色素沉着综合征吃什么好？==<br /> 宜清淡饮食，忌酸辣重味之品。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿黄疸肝脏色素沉着综合征,小儿黄疸肝脏色素沉着综合征症状_什么是小儿黄疸肝脏色素沉着综合征_小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的治疗方法_小儿黄疸肝脏色素沉着综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿黄疸肝脏色素沉着综合征,小儿黄疸肝脏色素沉着综合征治疗方法,小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的原因,小儿黄疸肝脏色素沉着综合征吃什么好,小儿黄疸肝脏色素沉着综合征症状,小儿黄疸肝脏色素沉着综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿黄疸肝脏色素沉着综合征条目介绍什么是小儿黄疸肝脏色素沉着综合征，小儿黄疸肝脏色素沉着综合征有什么症状，小儿黄疸肝脏色素沉着综合征吃什么好，如何治疗小儿黄疸肝脏色素沉着综合征等。黄...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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