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2014-01-27T05:34:01Z

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高黏稠[[综合征]]（hyperviscositysyndrome）是[[血液]]黏稠度升高引起的[[病症]]，是[[血细胞比容]]超过70%以上时，血液的黏稠度急剧上升，引起血液流体动力学抵抗增加，使患儿的[[红细胞]]驱动发生困难，所出现的一系列特有的[[临床表现]]。又称黏稠综合征、[[紫癜]]性高球蛋白综合征、Reimann综合征。
==小儿高黏稠综合征的病因==
【发病原因】 [[继发性]]红细胞增多见于下述原因： 　　1.组织[[缺氧]]或氧释放障碍：其机理是当缺氧时，低氧血可以刺激[[近球细胞]]，使其生成[[促红细胞生成素]]（ erythropoiesis-stimulating factor, EPO ）增加。 EPO刺激[[RBC]]系单向[[干细胞]][[分化]]为原 RBC 和[[增殖]]、成熟。另外。 EPO 可促使 [[Hb]] 合成和[[网织红细胞]]进入[[血液]]，血中[[红细胞]]和 Hb 增加。 　　(1)[[生理]]性：A）[[胎儿期]];B）环境中[[氧含量]]不足高原地区。 　　(2)[[病理]]性： A）肺[[换气不足]]：肺部疾患如[[支气管扩张]]、[[肺心病]]、[[肥胖症]](pickwickian syndrome)都能引起肺换气不足，导致机体缺氧。 B）[[肺动静脉瘘]]：[[先天性肺血管畸形]]。[[血管]]扩大纡曲或形成[[海绵状血管瘤]]，[[肺动脉]]血液不经过[[肺泡]]直接流入[[肺静脉]]，肺动脉与[[静脉]]直接相通形成短路。 C）青紫型[[先天性心脏病]]：如伴或不伴[[肺动脉狭窄]]的[[单心室]],伴或不伴[[大血管]]错位的[[三尖瓣闭锁]],[[三尖瓣]]和[[肺动脉闭锁]],[[二尖瓣闭锁]]。 D）[[异常血红蛋白病]]：[[血红蛋白]]M、硫化血红蛋白和正铁血红蛋白带氧能力差。 　　2.[[骨髓]]生成红细胞的功能增强：其原因可能与[[肿瘤]]产生促红素有关。 　　(1)内源性： A）肾性：如肾胚组织瘤、[[肾上腺样瘤]]、[[多囊肾]]、[[肾动脉狭窄]]等。 B）[[肾上腺]]：[[嗜铬细胞瘤]]、Cushing[[综合征]]、[[先天性肾上腺增生]]、肾上腺[[腺瘤]]合并[[原发性醛固酮增多症]]等。 C）肝：[[肝细胞瘤]]。 ④[[小脑]]：[[成血管细胞]]瘤。 　　(2)外源性：A）应用[[睾酮]]或类似药物。B）应用[[生长激素]]。 　　3.母亲经[[胎盘]][[输血]]给[[胎儿]]，[[双胎]]间输血者，或[[脐带]][[结扎]]过晚能引起[[新生儿]]红细胞增多。 　　【发病机制】 　　一般认为，是由于组织缺氧，骨髓生成红细胞的功能[[代偿]]性增强，增加循环血液中的红细胞可以提高血液的携氧能力，此时[[肾脏]]分泌EPO一般都是增高的。少数情况下，例如某些肾脏疾病及[[恶性肿瘤]]可引起继红。此种情况机体并无组织缺氧，此时红细胞的增多和携氧能力的提高，对病人并无明显的需要，而是病理性的，是由于EPO分泌增多造成的。 　　正常血液的黏稠度主要由红细胞的比积和[[血浆蛋白]]质所构成，血液黏稠度增高见于下列情况： 　　(1)红细胞数明显增多，如各种[[红细胞增多症]]。 　　(2)红细胞的变形，如镰形红细胞症和[[球形红细胞]]症等。 　　(3)血浆蛋白质浓度异常增加，如[[巨球蛋白血症]]等。临床主要是指第1种情况而言，[[动脉血]]氧不足可刺激骨髓对红细胞的[[增生]]，血红蛋白增多可以提高单位[[血容量]]的携氧能力，巨球蛋白血症[[IgM]]&gt;5g，[[血清]]黏稠度&gt;6%即可发生，其原因是由于IgM[[分子量]]大，而其黏稠度也大。
==小儿高黏稠综合征的症状==
【[[临床诊断]]】 1.[[血液循环系统]]出现的[[症状]]：A）多见[[出血]]。一般认为与M[[蛋白]]抑制凝固因素作用有关。常突然[[鼻出血]]及[[齿龈出血]]。近年来认为[[血液]]黏稠[[综合征]]为[[弥漫性血管内凝血]](DIC)的原因之一，青紫型[[先天性心脏病]]患儿的[[凝血功能障碍]]可能与此有关。B）2岁以内[[缺氧]]的[[婴儿]]多见[[血栓]]。此年龄[[血细胞比容]]往往并不很高，而年长儿童比容较高者发生血栓的反而不很多。C）多见[[原发性]][[贫血]]。与[[血清]]黏稠度增加，[[血浆]]量[[代偿]]增加而造成[[血液稀释]]有关。 　2.[[心血管]]症状：出现[[心功能不全]]症状，因血清黏稠度增加，[[血容量]]增高而致心负荷量相应增加所致。也多见由血清黏稠度增加和[[血管]]内[[红细胞]]聚集而致的末梢[[循环障碍]]，如雷诺现象、[[皮肤黏膜]][[溃疡]]及[[坏疽]]现象。 3.新生儿：可表现为[[呕吐]]、[[黄疸]]、颤抖、[[心动过速]]、[[心力衰竭]]、[[呼吸急促]]、[[呼吸困难]]、[[肝脾肿大]]、[[血小板减少性紫癜]]、[[低血糖]]、低血钙及脑症状等。 　　4.眼部表现：其症状为[[视野]]异常，[[复视]]及[[视力障碍]]，眼底病变是本病征的特征，并与黏稠度的变化相平行，如[[视网膜]]静脉充盈曲张增加，呈现腊肠样外观，进而出血或渗血等。 　　5.[[神经症]]状：出现[[末梢神经]]损害及[[锥体束]]症状，如[[头晕]]、[[听力障碍]]、[[运动失调]]、[[眼球震颤]]、[[耳鸣]]等等。 　　6.[[肾功能]]改变多见于[[骨髓瘤]]患者，血清黏稠度增加可引起[[肾血流量]]减少，更导致对肾功能损害。根据[[临床表现]]可提供诊断依据，但确诊须靠[[实验室检查]]，测血细胞比容，测血浆黏稠度(正常值为水的3.5～5倍)，做[[蛋白质]][[化学]]的研究，包括[[免疫电泳]]分析，[[放射免疫测定]]以及[[沉降系数]]的测定，能对异常蛋白质做出定性与定量的分析，对诊断有很大的帮助。 【实验室检查】 根据临床表现可提供诊断依据，但确诊须靠实验室检查。测血细胞比容测血浆黏稠度(正常值为水的3.5～5倍)，做蛋白质化学的研究，包括免疫电泳分析放射免疫测定以及沉降系数的测定，能对异常蛋白质做出定性与定量的分析对诊断有很大的帮助。
==小儿高黏稠综合征的诊断==

===小儿高黏稠综合征的检查化验===
1.[[血浆蛋白]]分析：测定可见[[纤维蛋白原]]不增多，而[[球蛋白]]明显增加，经用纸上电泳或[[琼脂]]电泳，发现有[[巨球蛋白]]区带，或[[丙种球蛋白]]的明显增加，或出现所谓M成分，即可确诊为[[异常球蛋白血症]]。 　　2.异常[[蛋白质]]的定性与定量测定：对异常蛋白质做出定性与定量的分析对诊断有很大的帮助。其他蛋白质[[化学]]的研究如[[血液]]黏稠度测定（测[[血细胞比容]]，正常值为水的3.5～5倍），[[免疫电泳]]分析，放射的[[免疫]]测定以及[[沉降系数]]的测定，都能定性与定量地测定出异常蛋白质。严重的患者，在做[[静脉穿刺]]时，取出的血液很快凝固，无法继续采血，甚至用了正常量的抗凝剂也不能阻滞血液的凝固。 3.常规检查：做胸片、[[B超]]、[[心电图]]、[[脑电图]]和[[CT]]等检查。
===小儿高黏稠综合征的鉴别诊断===
需与下列[[疾病]]相鉴别： 1.[[真性红细胞增多症]](真红)：一种原因未明的[[造血干细胞]][[克隆]]性疾病，属[[骨髓]][[增殖]]性疾病。患者多为中年或老年，男性多于女性。起病缓慢，晚期可发生各种转化。临床以[[红细胞]]数及容量显著增多为特点，[[全身各脏器血流缓慢]]和组织[[缺血]]，出现[[多血质]]及高黏滞[[血症]]所致的表现，早期可出现[[头痛]]、[[眩晕]]、[[疲乏]]、[[耳鸣]]、[[眼花]]、[[健忘]]等类似[[神经官能症]][[症状]]。以后有肢端麻木与[[刺痛]]、[[多汗]]、[[视力障碍]]、[[皮肤瘙痒]]及[[消化性溃疡]]症状。常伴[[脾大]]。 2.假性[[红细胞增多症]](假红)：非独立性疾病，[[血液]]浓缩所致。临床特点是[[血细胞比容]]增高、[[血浆]]容量减少、红细胞总容量正常。发病年龄较轻，男性多见。多见轻度头痛，[[头晕]]，[[神经衰弱]]，[[焦虑]]，面、耳、唇、眼结合膜及粘膜呈紫红色、[[充血]]，脾不肿大，常有[[高血压]]。血[[白细胞]]、[[血小板]]及[[网织红细胞]]数均正常。[[骨髓增生]]活跃。血[[胆固醇]]及[[甘油三酯]]常增高。[[红细胞生成素]]在正常范围内。
==小儿高黏稠综合征的并发症==
可并发[[黄疸]]（[[血清]]中[[胆红素升高]]致使[[皮肤]]、[[黏膜]]和[[巩膜]]发黄的[[症状]]和[[体征]]。一般[[血液]]的[[胆红素]]浓度高于2-3mg/dL（34-51）时便会出现肉眼可辨别的颜色。）、[[心动过速]]、[[心力衰竭]]、[[呼吸困难]]、[[肝脾肿大]]、[[紫癜]]（[[出血性疾病]]中常见的一种[[病症]]。临床上以血液溢于皮肤、粘膜之下，出现青紫、[[瘀点]]、[[瘀斑]]，压之不褪色为特征，常伴见[[鼻衄]]、[[齿衄]]、甚则[[呕血]]、[[便血]]、[[尿血]]）、[[低血糖]]、低血钙、[[出血]]、DIC（常表现为[[弥漫性出血]]或[[血栓]]）、发生血栓、[[贫血]]、眼底病变、[[听力障碍]]、[[耳鸣]]、[[皮肤黏膜]][[溃疡]]及[[坏疽]]、[[肾功能]]损害等。
==小儿高黏稠综合征的预防和治疗方法==
【治疗】 　　1.对症治疗：A）治疗原发病如[[巨球蛋白血症]]、[[多发性骨髓瘤]]等，以减少异常[[血浆蛋白]]质的来源。B）可用[[血管扩张]]药以减低周围循环的阻力，如[[氨茶碱]]、[[地巴唑]]、[[烟酸]]、[[罂粟碱]]等；C）改善循环功能，可用[[低分子右旋糖酐]]。成人用量每天500～1000ml，D）可使用抗凝剂，但效果不甚明显，如[[肝素]]、[[双香豆素]]等；E）使用大剂量的[[肾上腺皮质激素]]。对于[[出血倾向]]，除有[[消化道]]大出血外，通常不宜用[[止血药]]物，大剂量肾上腺皮质激素，有时可收到暂时缓解病情的效果。 　　2.特殊[[疗法]]：A）病情恶化和[[症状]]明显时，可采用[[血浆]]清洗术，即将取出的[[血液]]，除去异常[[蛋白]]，做成[[红细胞]]盐水[[悬浮液]]，重新输给患者，达到减低血浆蛋白的目的，减轻[[心肌]]负荷，降低血液黏稠度，改善组织脏器的[[血液循环]]。B）对[[骨髓瘤]]患者还可以改善因此引起的[[肾损害]]。从而使症状迅速获得减轻，其换[[血量]]按80ml/kg计算，亦可参考下列公式：［(测得的[[血细胞比容]]—预期的血细胞比容)/测得的血细胞比容］×体重(kg)，[[新生儿]]高黏稠[[血症]]时宜早期进行[[换血疗法]]。 　　【预后】 本病征预后取决于原发病，通常是不能自行痊愈。
==小儿高黏稠综合征的护理==
预防： 1.防止孕期，尤其是孕早期[[病毒感染]]; 2.做好孕期保健，防止[[胎儿]]时期、产时和产后[[缺氧]]; 3.防止各种[[化学]]、[[物理]]的[[毒性]]损害; 4.做好[[产前检查]]，积极防治[[先天性心脏病]]等。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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小儿高黏稠综合征 - 版本历史

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