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2014-02-05T15:50:09Z

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[[髓母细胞瘤]](medulloblastoma)是小儿较常见的[[颅内肿瘤]]。主要表现为[[颅内压增高]]和[[共济失调]]等[[小脑]][[症状]]，常有[[复视]]及多种[[脑神经]]障碍，[[小脑扁桃体疝]]时常有[[颈强直]]、[[斜颈]]表现，平均病程为4个月左右。
==小儿髓母细胞瘤的病因==
(一)发病原因

[[髓母细胞瘤]]本病为常见的[[中枢神经系统]][[肿瘤]]，属于恶性程度很高的肿瘤，起源于[[小脑蚓]]部或[[第四脑室]]顶的后髓帆原始[[胚胎]]残留组织。占儿童[[原发性]][[脑瘤]]的10%～20%，后颅窝肿瘤的40%。好发于儿童。

(二)发病机制

肿瘤位于小脑蚓部者约占80%，多数突向第四脑室生长，年龄较大者(13～15岁)少数位于[[小脑半球]]，有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆[[增殖]]中心，而大龄者可由[[小脑]][[外颗粒层]][[细胞]]残余发展而来。极少数肿瘤可经枕[[大孔]]向下发展到上颈髓[[椎管]](即脑内下降型枕大孔区肿瘤)。肿瘤高度恶性，常有瘤细胞脱落沿[[脑脊液]]播散转移，可种植到[[马尾]]、[[脊髓]]或大脑表面、[[脑室]]等处，有人统计发生[[脑脊髓]]转移者占12%～46%。

1.发病机制目前根据某些肿瘤发病特点、[[病理]]以及一些基础实验研究，提出几种学说。

(1)[[遗传学]]说：在[[神经外科]]领域中，某些肿瘤具有明显的家族倾向性，如[[视网膜母细胞瘤]]、[[血管网织细胞瘤]]、[[多发性神经纤维瘤]]等，一般认为它们均为[[常染色体]]显性遗传性肿瘤，[[外显率]]很高。

(2)[[病毒学]]说：实验研究表明，一些[[病毒]]包括[[DNA]]病毒和[[RNA]]病毒，若[[接种]]于动物脑内可诱发脑瘤。

(3)理化学说：[[物理因素]]中被确认的具有致肿瘤可能的是[[放射线]]，已有许多关于头颅[[放疗]]后引起[[颅内肿瘤]]的报道。在[[化学]]因素中，多环芳香碳氢化合物和[[硝酸]][[化合物]]，如[[甲基胆蒽]]、[[苯并]]比、甲基亚硝脲、[[亚硝基]][[哌啶]]，在一些动物实验中都可诱发脑瘤。

(4)[[免疫抑制]]学说：[[器官移植]][[免疫抑制药]]的应用，会增加颅内或外周[[肿瘤发生]]的风险。

(5)胚胎残余学说：[[颅咽管瘤]]、[[上皮]]样及[[皮样囊肿]]、[[畸胎瘤]]、[[脊索瘤]]明显发生于残留于脑内的胚胎组织，这些残余组织具有增殖[[分化]]的潜力，在一定条件下可发展为肿瘤。

2.分类中枢神经系统颅内肿瘤分类方法很多。Bailey和Cushing的分类能反映肿瘤组织的来源及恶性程度，长期以来被世界多数地区的神经外科和[[病理科]]所采用。在此基础上衍生出一些新的分类方法，如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ级分类法，Russell的[[胶质瘤]]分类。较有影响的是Kernohan提出将胶质瘤，包括[[星形细胞瘤]]、[[少突胶质细胞]]瘤、[[室管膜瘤]]和[[神经]]源肿瘤等，按其分化程度分为Ⅰ-Ⅳ级，根据这个分类似乎能够容易地判断肿瘤的发展和病人的预后，因此受到临床医师欢迎，在国内国际上使用多年。但此分类法也有缺陷，如同一肿瘤在不同部位，[[细胞分化]]即可不同，有些[[混合瘤]]无法分级，而有些肿瘤分级意义不大。在此基础上[[世界卫生组织]]制定了新的分类法，其特点是分类细致，包括了颅内发生的各种肿瘤类型，吸收了既往各种分类的特点和长处，既反应了肿瘤的形态学，又表明肿瘤的来源，并采用[[间变]]这一概念，可认为是目前最好的分类。

[[肿瘤细胞]]可随脑脊液播散至[[蛛网膜下腔]]或转移至[[颅外]]，可达11%～43%。瘤组织呈灰红或紫红色，质软、易碎，边界不清。镜下肿瘤细胞密集，核呈圆形或椭圆形，深染，多有[[核分裂]]，[[胞浆]]及间质较少，有的呈假菊形团排列。
==小儿髓母细胞瘤的症状==
主要表现为[[颅内压增高]]和[[共济失调]]等[[小脑]][[症状]]，侵及[[脑干]]者常有[[复视]]及多种[[脑神经]]障碍，[[小脑扁桃体疝]]时常有[[颈强直]]、[[斜颈]]表现。因[[肿瘤]]多数梗阻[[第四脑室]]而产生颅内压增高，平均病程为4个月左右。

1.颅内压增高表现为[[头痛]]、[[呕吐]]及[[视盘水肿]]，本组头痛占76.6%，呕吐占95%，视盘水肿占72.1%。较小的儿童可有[[颅缝]]裂开。

2.小脑损害征主要为[[小脑蚓]]部损害引起的躯干性共济失调，[[步态不稳]]及站立摇晃，Romberg征阳性。肿瘤压迫[[延髓]]可有[[吞咽发呛]]和[[锥体束]]征，2/3的患儿表现有肌张力及[[腱反射]]低下。有些病人有眼球震颤及肢体共济障碍。本组有小脑征者占88.3%。

学龄前或学龄期儿童，尤其是男孩，出现不明原因的头痛、呕吐，继而步态不稳、[[眼球震颤]]、复视，首先应考虑[[髓母细胞瘤]]的可能，应进一步行[[神经]]放射检查来明确诊断。部分患儿在[[脑脊液]]中找到脱落瘤细胞更可确诊。髓母细胞瘤易播散转移，如果后颅凹肿瘤有[[脑室]]内播散则术前可以确诊本病。
==小儿髓母细胞瘤的诊断==

===小儿髓母细胞瘤的检查化验===
[[腰椎穿刺]]：[[脑脊液]]压力增高，[[生化]]见[[蛋白]]及[[白细胞增多]]者占1/5。因瘤细胞可脱落播散，故脑脊液瘤细胞检查十分重要。但对有[[视盘水肿]]者腰穿要谨慎，以免诱发[[脑疝]]。

1.头颅[[X线]]平片可见[[颅内压增高]]征象，[[肿瘤]][[钙化]]极为罕见。

2.[[CT]] 可见[[小脑蚓]]部或四室内均匀一致的等密度或稍高密度占位，多与四[[脑室]]底有分界，将[[脑干]]向前推移。肿瘤周边环绕有薄的低密度[[水肿]]带，明显均匀强化，肿瘤钙化囊变少见。

3.[[MRI]] 肿瘤实质部分表现为长T1长T2信号，[[矢状位]]可更好地显示肿瘤起源于[[小脑]]的蚓部及肿瘤与四脑室底的关系，这可视为与[[室管膜瘤]]的鉴别点。
===小儿髓母细胞瘤的鉴别诊断===
与引起[[颅内压增高]]和[[共济失调]]性[[疾病]]相鉴别，可借助[[临床表现]]和实验室、辅助检查确诊。不过[[髓母细胞瘤]]应与[[室管膜瘤]]作鉴别：室管膜瘤多起源于四[[脑室]]底或侧壁的[[室管膜细胞]]，[[肿瘤]]与四室底边界不清，可沿脑室侧孔向[[脑桥]]小脑角生长，经枕[[大孔]]向[[椎管]]内伸延甚至可环绕[[延髓]]和颈髓，因此[[脑干受压]][[症状]]较早出现，[[神经]][[影像学]]也有其特征性。
==小儿髓母细胞瘤的并发症==
合并有慢性[[小脑扁桃体疝]]，可因刺激上[[颈神经]]根而发生[[颈部]]抵抗或强迫头位，[[肿瘤]]侵犯[[面丘]]时可有展及[[面神经麻痹]]，[[脊髓]]转移病灶可引起[[截瘫]]。
==小儿髓母细胞瘤的预防和治疗方法==
参照一般[[肿瘤]]的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高[[抵抗力]]，这些策略如下所述：

1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

[[肿瘤发生]]的一些相关因素在发病前进行预防。很多[[癌症]]在它们形成以前是能够预防的。1988年国的一份报告详细比较了国际上[[恶性肿瘤]]相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯，1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们[[呼吸]]的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强[[机体免疫系统]]与肿瘤斗争。

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

提高[[免疫系统]]功能最重要的是：饮食、锻炼和控制[[烦恼]]，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他[[疾病]]的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体[[肠道]]系统[[蠕动]]而降低[[结肠癌]]的[[发病率]]。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

人类[[流行病学]]和动物实验研究显示[[维生素A]]对降低患癌的危险性起着重要的作用，维生素A支持正常的[[黏膜]]和[[视觉]]，它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如[[肝脏]]、全蛋和全牛奶，植物中是以β-[[胡萝卜素]]和[[类胡萝卜素]]形式存在，在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的[[不良反应]]而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象，血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性，研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患[[肺癌]]的可能，而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的[[自由基]](自由基可以引起[[遗传]]物质的损害)，其次能够刺激免疫系统和帮助体内[[分化]][[细胞]]，发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生[[变异]]的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。

另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险，相反使肺癌的发病略有增加，然而，当β-胡萝卜素结合[[维生素C]]、E和其他[[抗毒素]]物质，它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基，另外不同的[[维生素]]之间存在[[交互作用]]，人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的[[维生素E]]水平，比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭，因为有些保护因素至今我们还未发现。

维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质，它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害，维生素C能保护[[精子]]不受[[基因]]学破坏而降低其后代患[[白血病]]、[[肾癌]]和[[脑瘤]]的危险。维生素E能降低[[皮肤癌]]的危险，维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗[[毒素]]的作用要比单独应用为好。

目前有关植物[[化学]]的研究引起人们的普遍重视，植物化学就是在植物中发现的化学物质，包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分，其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的[[抗氧化剂]]活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用，例如一杯[[甘蓝]]只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E，但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性，可以推断水果和[[蔬菜]]中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。
===小儿髓母细胞瘤的西医治疗===
(一)治疗

主要手术切除加[[放射治疗]]。手术行后正中开颅，应尽可能全切除或近全切除[[肿瘤]]，使梗阻的[[第四脑室]]恢复通畅，术后辅以必要的放射治疗。[[髓母细胞瘤]]对[[放疗]]敏感，但为防止肿瘤的脱落种植转移，通常要做全[[脑脊髓]]的放射治疗。对于[[小儿髓母细胞瘤]]患者术后治疗方案的选择上，现常规的做法是根据患儿的年龄，手术切除的程度及有无转移等因素将患儿分成高危(high risk)和低危(standard risk)二组，针对不同的分组采取相应的术后治疗措施。对于低危组(年龄&gt;3岁，肿瘤全切除，无转移者)，术后治疗的主要目的是预防肿瘤复发和[[蛛网膜下腔]]播散。传统放疗采用全脑36Gy、[[脊髓]]轴28Gy及后颅凹加强量可达54Gy，为防止放疗对幼儿产生的[[副作用]]，目前研究多希望能降低脊髓轴放疗剂量到23.4Gy也能取得相同的效果，但是近期许多资料表明，减量放疗将使对髓母细胞瘤的远期疗效下降，增加复发与转移。相比之下，采用全量全脑脊髓轴放疗(CSI)联合多元化疗([[顺铂]]、[[长春新碱]]、[[洛莫司汀]])的方式却显著减少了术后肿瘤的复发和转移，提高了[[生存率]]。对于高危患儿(年龄≤3岁，残余肿瘤&gt;1.5cm2或有转移灶者)术后对残余肿瘤及转移灶的局部放疗和预防性CSI是必不可少的。但多数患儿年龄&lt;3岁，[[神经]]及[[内分泌系统]]易受放疗损伤，因此如何利用术后早期[[化疗]]来延迟放疗开始时间而不影响[[疾病]]的控制效果成为现在的研究重点。有人认为此方法与术后立即放疗起到同样效果，但也有人认为在化疗的过程中已有74%的患儿出现复发和转移，随后的CSI也不能对病情恶化进行完全补救，而且化疗导致血相抑制，也将使随后的放疗难以进行。近年，我院对部分患儿采用化疗的方法，其主要药物为[[替尼泊苷]](商品名为“[[邦莱]]”)加长春新碱(VCR)或[[平阳霉素]][[静脉]]给药，[[椎管内注射]][[甲氨蝶呤]](MTX)，可使复发的髓母细胞瘤完全消失，疗效极为显著。故为了减少放疗的副作用，我院常规在术后先行化疗，继之再局部放疗，远期效果正在观察中。

(二)预后

早年髓母细胞瘤的预后极差，近年随着术后的放疗和化疗，其生存期已有极大的提高了。1984年Berry报道5年生存率为56%，10年生存率为43%;1988年Leftkowitz报道儿童髓母细胞瘤10年生存率为75%，12年生存率达51%，而1990年Garton则报道5年生存率为50%～60%。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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