https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E9%A2%85%E9%9D%A2%E9%AA%A8%E7%95%B8%E5%BD%A2%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-24T12:06:40Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E9%A2%85%E9%9D%A2%E9%AA%A8%E7%95%B8%E5%BD%A2%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=151709&oldid=prev 2014-02-05T15:50:39Z

<p>以“<a href="/%E9%A2%85%E9%9D%A2%E9%AA%A8%E7%95%B8%E5%BD%A2" title="颅面骨畸形">颅面骨畸形</a><a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>(Hallermann-Streiff syndrome)又称H-S综合征、下颌、眼、面部、<a href="/%E9%A2%85%E9%AA%A8" title="颅骨">颅骨</a>发育不全综合征、下颌、眼、面部、...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[颅面骨畸形]][[综合征]](Hallermann-Streiff syndrome)又称H-S综合征、下颌、眼、面部、[[颅骨]]发育不全综合征、下颌、眼、面部、颅骨发育不全、[[毛发稀少]]综合征(dyscephalia oculomandibularis-hypotrichosis syndrome)、头面下颌与[[眼畸形]]综合征、[[先天性白内障]]鸟脸[[畸形综合征]]、先天性白内障和稀毛症综合征(cataracta congenita hypotrichosis syndrome)、Ullrieh-Fremety- Dohna综合征、Frangois综合征、Audry综合征Ⅰ型、Fremery-Donhna综合征等。本病征以头面[[畸形]]、先天性白内障、毛发稀少为表现特征。<br /> ==小儿颅面骨畸形综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 本病征病因未明。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> [[颅面骨畸形]][[综合征]]可能为[[常染色体隐性遗传]]，与母亲[[妊娠期]]使用过某些[[致畸物]]质或[[病毒感染]]有关，或为[[胎儿]]在第5～7周时[[额叶]][[发育障碍]]所致。<br /> ==小儿颅面骨畸形综合征的症状==<br /> 1.头面发育不全[[畸形]] 出生时即有[[舟状头]]、三角头、短小头等畸形，有的可有[[囟门]]开放、矢状和[[人字缝]]裂开及[[脑发育不全]]、颜面部狭小、鹰嘴鼻、小下颌、[[口裂]]小、[[耳郭]]异常等，故又有鸟脸[[畸形综合征]]之称。<br /> <br /> 2.眼部畸形 [[先天性白内障]]系特征病变，多为双侧性，可自发破裂和吸收。亦可无晶状体。其次还可出现[[斜视]]、[[眼球震颤]]、[[小眼球]]、[[小角膜]]、[[蓝巩膜]]、[[虹膜缺损]]、[[黄斑变性]]等。<br /> <br /> 3.[[毛发]]和[[皮肤]]异常 [[眉毛]]、[[睫毛]]、[[腋毛]]、[[阴毛]]等稀疏和缺如，枕、额部[[秃发]]。可发生硬化性[[萎缩]]性皮肤变化，常呈[[皮肤萎缩]]、粗糙，也可出现[[白斑病]]、[[白癜风]]等。<br /> <br /> 本病征根据[[颅面]]畸形、先天性白内障、[[毛发稀少]]等三大特征进行诊断。<br /> ==小儿颅面骨畸形综合征的诊断==<br /> <br /> ===小儿颅面骨畸形综合征的检查化验===<br /> 常规[[实验室检查]]一般无特异发现。<br /> <br /> 应做[[X线]]、[[B超]]和脑[[CT]]检查。X线摄片可见[[下颌关节]]向前移位(明显者可达2cm)、[[下颌骨]][[骨质]]稀疏、[[髁状突]]完全消失等。<br /> ===小儿颅面骨畸形综合征的鉴别诊断===<br /> 本病征须与[[克汀病]]鉴别，本病征[[血清]]T3、[[T4]]、[[TSH]]均在正常范围。还须与儿童型早老[[综合征]]鉴别。<br /> ==小儿颅面骨畸形综合征的并发症==<br /> 本症常伴其他[[畸形]]，如[[脊柱畸形]]、[[骨质疏松]]、匀称性[[侏儒]]、[[智力低下]]等。<br /> ==小儿颅面骨畸形综合征的预防和治疗方法==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 目前尚无治疗方法，本病对生命无影响，完全性[[白内障]]宜于1～2岁时行手术治疗，可望获得较好[[视力]]。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 本病征预后不良。<br /> ==小儿颅面骨畸形综合征的护理==<br /> 参照[[先天性疾病]]预防方法。预防应从孕前贯穿至产前：<br /> <br /> 1.婚前体检在预防[[出生缺陷]]中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容，主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问[[疾病]]家族史、个人既往病史等，做好[[遗传病]]咨询工作。<br /> <br /> 2.孕妇尽可能避免[[危害因素]] 包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等，必要时还要进行[[染色体检查]]。<br /> <br /> 一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]]，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿颅面骨畸形综合征,小儿颅面骨畸形综合征症状_什么是小儿颅面骨畸形综合征_小儿颅面骨畸形综合征的治疗方法_小儿颅面骨畸形综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿颅面骨畸形综合征,小儿颅面骨畸形综合征治疗方法,小儿颅面骨畸形综合征的原因,小儿颅面骨畸形综合征吃什么好,小儿颅面骨畸形综合征症状,小儿颅面骨畸形综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿颅面骨畸形综合征条目介绍什么是小儿颅面骨畸形综合征，小儿颅面骨畸形综合征有什么症状，小儿颅面骨畸形综合征吃什么好，如何治疗小儿颅面骨畸形综合征等。颅面骨畸形综合征(Hallerm...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

112.247.67.26