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	<title>小儿韦格纳肉芽肿 - 版本历史</title>
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	<updated>2026-04-09T00:35:15Z</updated>
	<subtitle>本wiki的该页面的版本历史</subtitle>
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		<title>112.247.67.26：以“韦格纳肉芽肿(Wegeners granulomatosis，WG)是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎，肾小球肾炎和其他器...”为内容创建页面</title>
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		<updated>2014-02-05T19:13:20Z</updated>

		<summary type="html">&lt;p&gt;以“&lt;a href=&quot;/%E9%9F%A6%E6%A0%BC%E7%BA%B3%E8%82%89%E8%8A%BD%E8%82%BF&quot; title=&quot;韦格纳肉芽肿&quot;&gt;韦格纳肉芽肿&lt;/a&gt;(Wegeners granulomatosis，WG)是一种以上、下&lt;a href=&quot;/%E5%91%BC%E5%90%B8%E9%81%93&quot; title=&quot;呼吸道&quot;&gt;呼吸道&lt;/a&gt;&lt;a href=&quot;/%E5%9D%8F%E6%AD%BB&quot; title=&quot;坏死&quot;&gt;坏死&lt;/a&gt;性、&lt;a href=&quot;/%E8%82%89%E8%8A%BD%E8%82%BF&quot; title=&quot;肉芽肿&quot;&gt;肉芽肿&lt;/a&gt;性&lt;a href=&quot;/%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%82%8E&quot; class=&quot;mw-redirect&quot; title=&quot;血管炎&quot;&gt;血管炎&lt;/a&gt;，&lt;a href=&quot;/%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E8%82%BE%E7%82%8E&quot; title=&quot;肾小球肾炎&quot;&gt;肾小球肾炎&lt;/a&gt;和其他器...”为内容创建页面&lt;/p&gt;
&lt;p&gt;&lt;b&gt;新页面&lt;/b&gt;&lt;/p&gt;&lt;div&gt;[[韦格纳肉芽肿]](Wegeners granulomatosis，WG)是一种以上、下[[呼吸道]][[坏死]]性、[[肉芽肿]]性[[血管炎]]，[[肾小球肾炎]]和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性[[疾病]]。病变累及[[小动脉]]、[[静脉]]及[[毛细血管]]。临床上常表现为鼻和[[鼻窦炎]]、[[肺病]]变及进行性[[肾功能衰竭]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
1931年Klinger首先描述了此病。5年后，Wegner全面地描述了这一疾病，并将其与[[结节性多动脉炎]]区别开来。本病曾经被认为是结节性多动脉炎的[[变异]]型。&lt;br /&gt;
==小儿韦格纳肉芽肿的病因==&lt;br /&gt;
(一)发病原因&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
病因不清。推测与[[自身免疫]]和对不明[[抗原]]的[[过敏反应]]有关。由于多数患者先有[[上呼吸道症状]]，继有[[肾小球肾炎]]，因此有人认为[[上呼吸道感染]]后被分离的缓缓[[蛋白]]可成为[[致敏]]原，导致机体产生[[变态反应]]而发生全病。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
(二)发病机制&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
主要[[病理]]改变的特征是受累[[器官发生]][[坏死]]性[[肉芽肿]]，包括[[鼻腔]]和鼻窦[[黏膜]]、下[[呼吸道]]和[[皮肤]]。肺部可出现肺部[[浸润]]和[[肺出血]]。出现多种类型的[[血管炎]]，如节段性[[坏死性血管炎]]或肺[[毛细血管]]炎。病变侵犯[[小动脉]]、[[小静脉]]、毛细血管及其周围组织。[[肾脏]]病理改变为局灶[[增殖性肾小球肾炎]]、坏死性新月体形成肾小球肾炎。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
1. 本病虽然为多脏器受累，但多数最初为上呼吸道受累，如[[鼻炎]]和[[鼻窦炎]]，继而出现肾小球肾炎等。这提示致病因子首先进入呼吸道，诱发[[炎症反应]]，逐渐扩大到其他组织出现血管炎。呼吸道上部或下部都可有坏死性肉芽肿性病变，[[小血管]]管壁纤维素化，全层有[[单核细胞]]，[[上皮样细胞]]和[[多核]][[巨细胞]]浸润，病变严重时可侵犯[[骨质]]引起破坏，肺部病变可有空洞形成，肉芽肿也见于[[上颌骨]]、[[筛骨]][[眼眶]]等处。广泛的血管炎引起的[[梗死]]及[[溃疡]]造成鞍状鼻畸形，[[眼球突出]]等。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
2.肾脏病变呈[[坏死性肾小球肾炎]]的改变，以后进展为增殖性肾小球肾炎，早期[[肾小球]][[血管丛]]的[[纤维蛋白样变性]]和坏死，继以血管丛和包囊[[上皮]][[增生]]并形成肉芽肿，晚期[[肾功能衰竭]]示[[硬化]]性变化。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
3.全身性灶性坏死性血管炎，主要侵犯小动脉，细动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织，[[血管]]壁有多形核[[细胞]]浸润，纤维蛋白样变性，[[肌层]]及弹力[[纤维]]破坏，管腔中[[血栓形成]]，继以管壁坏死，造成[[出血]]和形成小动脉瘤。除肺、肾外、皮肤、[[心血管]]，[[消化]]、[[神经]]等系统均可受累。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
本病的病理为血管炎和非感染性肉芽肿，对[[免疫抑制剂]]有效，患者有[[高丙种球蛋白血症]]及[[循环免疫复合物]]，毛细血管壁有[[免疫球蛋白]]沉积，因此推测为[[自身免疫性疾病]]。由于目前已证实活动期患者存在[[抗中性粒细胞胞浆抗体]](ANCA)，其中[[细胞质]][[染色]]型ANCA(cytoplasmic ANCA，c-ANCA)，即[[抗蛋白酶]]3(PR3)[[抗体]]对本病有高度特异性(90%～97%)，与病情活动有关。[[疾病]]缓解后c-ANCA[[滴度]]下降或消失，复发时可再次出现。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
研究表明Wegner肉芽肿可能是一种由[[T细胞]]介导的异常的[[超敏反应]]，涉及1种或多种不同的[[免疫]]病理过程。其发病机制主要包括：①[[免疫复合物]]介导的损伤;②抗[[内皮细胞]]抗体介导的损伤;③细胞介导的损伤;④抗溶酶体抗体介导的损伤。这4种机制在某种程度上都可能发生在Wegner肉芽肿中。&lt;br /&gt;
==小儿韦格纳肉芽肿的症状==&lt;br /&gt;
男女均可发生，男：女为3：2。本病的特征为[[鼻窦炎]]、肺部[[浸润]]及[[肾脏]]病变三联征。患儿在患病初期常常出现一些非特异的[[全身症状]]，如[[发热]]、[[乏力]]、体重下降、[[肌肉痛]]和[[关节痛]]等。许多患儿还有一些季节性[[过敏]]现象。随后出现[[上呼吸道症状]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
[[呼吸道]][[症状]]：以鼻症状最常见。90%病人有持续性[[慢性鼻炎]]或[[副鼻窦炎]]，有[[鼻塞]]、鼻窦[[疼痛]]、流脓涕和[[鼻出血]]，可侵犯[[鼻中隔]]，甚至延至腭、舌、咽、喉等部，发生[[溃疡]]。[[炎症]]蔓延严重者出现喉及[[气管阻塞]]，鼻及[[鼻咽]]部炎症，可引起耳咽管阻塞，发生中耳炎，[[听力障碍]]。向下呼吸道蔓延时，肺部受累出现[[咳嗽]]、[[咯血]]等。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
肺部受累：70%~80%患者出现肺部病变，有咳嗽、咯血、[[胸痛]]、[[呼吸急促]]，偶有大咯血、[[气胸]]，并发大量[[胸腔积液]]以及[[肺不张]]者。约34%患者出现迁移性或多发性[[肺病]]变，[[X线]]检查可见中下[[肺野]][[结节]]和浸润，有的呈空洞，有的直径大小可从几厘米到细小结节，数目可从1～2个到多发性。20%可见[[胸腔]]渗液，肺功检查示[[肺活量]]和弥散功能下降。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
[[肾脏受累]]：70%~80% 患者在病程中出现不同程度的[[肾小球肾炎]]，常见的表现为[[血尿]]、[[蛋白尿]]、[[细胞]]管型，重者可因进行性[[肾病]]变导致[[肾衰竭]]。[[临床表现]]为[[急性肾功能衰竭]]伴[[少尿]]、血尿，常在十天内死亡，并伴有其他表现如[[高热]]，[[白细胞增多]]，[[血沉增快]]等。少数病人可因两侧[[输尿管]]壁受累，引起阻塞狭窄发生[[无尿]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
眼部病变：眼受累见于半数患者，眶部[[血管炎]]表现为[[结膜炎]]、[[角膜溃疡]]、[[巩膜炎]]、[[葡萄膜炎]]及[[视神经病变]]， 15%~20% [[眼球突出]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
[[皮肤]]表现：半数病人有皮肤表现，多见于[[下肢]]，但[[上肢]]、躯干及面部亦可累及。[[皮肤病]]损有炎症和[[坏死]]性结节，暴发型[[紫癜]]及[[坏疽]]，[[紫癜病]]损和结节亦可进展为溃疡，其形成多继发于皮肤血管的[[坏死性血管炎]]，偶见指端雷诺现象。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
[[神经系统]]表现：25%~50% 患者可出现神经系统损害，表现多神经炎，运动[[感觉神经]]障碍等。也可由鼻或[[鼻窦肉芽肿]]侵犯邻近[[神经组织]]造成[[上睑下垂]]，[[眼肌麻痹]]：累及[[垂体后叶]]引起[[尿崩症]]等。少数为癫痛发作或精神异常。Drackman指出，本病引起的[[神经]]系表现可分三种：①[[肉芽肿]]侵犯[[脑神经]]，引起眼、耳症状和[[耳聋]]、[[面神经麻痹]]等。②[[脑脊髓]]膜[[肉芽肿病]]变，可引起尿崩症。③由于神经营[[养血]]管发生坏死性血管炎引起外周[[神经炎]]，多数为单侧神经炎或对称性[[多神经病]]变。亦可发生[[脑血管]][[栓塞]]及[[脑出血]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
[[心血管]]表现：[[心脏病]]变表现为[[心包炎]]、[[心肌炎]]、[[冠状动脉炎]]及[[二尖瓣]]受累、[[心肌]]肉芽肿，顽固性[[心律失常]]可为本病的致死原因。　血管炎是造成本病多系统损害的基础，病变波及[[鼻软骨]]，造成马鞍鼻，有表现为[[巩膜]]烟、[[皮疹]]、[[皮肤溃疡]]、神经炎、关节痛、[[关节炎]]、甚至[[心肌缺血]]者，血C-ANCA阳性是一特征&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
其他系统表现：&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
[[关节疼痛]]约见于50%病人，且多在病程早期，消退后不遗留[[后遗症]]，部位多在腕、[[肘关节]]。但显著关节炎或[[滑囊炎]]并不多见，滑囊液检查亦无特殊。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
可因[[咽鼓管阻塞]]致[[中耳炎]]，可见陈性分泌物，[[神经性耳聋]]和[[传导]]障碍;&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
发热和[[继发性感染]]常有，[[致病菌]]以金黄色葡萄状[[球菌]]多见。此外，如[[肠道]]、[[膀胱]]、[[齿龈]]，[[乳房]]、[[前列腺]]、[[胰腺]]、[[肾上腺]]、耳下腺、[[甲状腺]]亦可被累及。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
[[消化系统]]受累者，表现为[[口腔]]，肠道粘膜发生大孝深浅不一的溃疡，出现[[腹痛]]，[[腹泻]]、[[便血]]等。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
诊断：&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
根据临床上有严重的鼻窦炎和肺部X线照片提示有结节样阴影或尿检查有蛋白尿、血尿时，应高度怀疑本病。诊断依据上述表现外，还需依据c-ANCA阳性及鼻窦、肺和肾脏活检进一步证实。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
一.常见的诊断标准：将本病的临床表现分为两类：&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
1.主要表现 ①[[肾脏损伤]];②[[肌肉]]骨骼改变。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
2.次要表现有10项 ①[[皮肤症状]]。②[[消化道]]症状。③[[周围神经病]]变。④[[中枢神经系统]]改变。⑤[[高血压]]。⑥[[心脏]]受累。⑦全身症状。⑧肺部受累。⑨[[急性期反应]]物阳性，如[[血沉加快]]，C[[反应蛋白]]增高。⑩[[乙型肝炎表面抗原]]阳性。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
3.[[组织学]]改变有典型的[[动脉炎]](伴有弹力[[纤维]]断裂的全层血管炎)或用[[血管造影术]]显示特征性[[动脉瘤]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
具有上述表现中5项，至少包括1项主要表现者可高度疑诊[[结节性多动脉炎]];若同时有组织学方面改变的证据，即可确诊本病。对高度疑诊病例，尤其合并肾脏受累者在进行活体组织检查的同时，就应开始治疗。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
二.1990年国风湿病协会确定的分类标准：&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
1、鼻或[[口腔炎]]症 痛或[[无痛性口腔溃疡]]、脓性或血性[[鼻腔]]分泌物;&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
2、[[胸部]][[影像学]]检查 胸片示结节、固定浸润灶或空洞;&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
3、尿沉渣异常 镜下血尿([[红细胞]]&amp;amp;amp;gt;5/高倍[[视野]])或出现红细胞管型;&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
4、[[病理]] [[动脉]]壁或动脉及[[小动脉]]周围或外部区域示[[肉芽肿性炎]]症。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
有以上两条或两条以上出现时，可诊断为Wegener肉芽肿，敏感性为88.2%，特异性为92%.&lt;br /&gt;
==小儿韦格纳肉芽肿的诊断==&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
===小儿韦格纳肉芽肿的检查化验===&lt;br /&gt;
一、[[实验室检查]]&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
可有[[贫血]]、[[白细胞]]和[[血小板增多]]。[[血沉加快]]。C[[反应蛋白]]增高。[[尿常规检查]]可见[[蛋白尿]]、[[血尿]]和红[[细胞]]管型。有[[肾功能衰竭]]者，[[血尿素氮]]及[[肌酐]]增高。[[肌酐清除率]]、定性尿[[化学]]检查、尿中[[红细胞]]和管形的沉降试验可用于诊断和随访[[肾小球肾炎]]患者。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
二、间接免疫荧光试验&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
是进行ANCA筛查的标准试验。核周边[[染色]]的ANCA多见于肾小球肾炎、各种形式的[[血管炎]]和[[结缔组织病]]等，不具有对任何[[疾病]]的特异性。其他一系列检测ANCA和特殊[[抗体]]亚型的试验包括[[酶联免疫]]试验(ELISA)、放射免疫试验Western印迹试验及[[免疫沉淀法]]。在典型病例(上、下[[呼吸道]][[肉芽肿]]血管炎伴肾小球肾炎)大约90%为 C-ANCA([[胞浆]]型[[抗中性粒细胞胞浆抗体]])阳性，而缺乏[[肾病]]者其阳性率降至 70% ，病情缓解时 C-ANCA [[滴度]]下降甚或转阴。其他血管炎及结缔组织病 c-ANCA 阳性率甚低，因此该抗体可作为本病诊断与治疗观察的重要参考指标。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
三、组织病理&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
鼻窦及鼻病变组织活检示[[坏死]]性肉芽肿和 ( 或 ) 血管炎。血管炎类型可多 种多样，常呈节段性[[坏死性血管炎]]，病变累及[[小动脉]]、细动脉、[[小静脉]]、[[毛细血管]]及其周围组织。肾活检示局灶性节段[[坏死性肾小球肾炎]]。[[皮肤]]活检示白细胞破碎性血管炎。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
四、.[[X线]]检查胸片&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
X线检查可见两肺多发性病变，中下[[肺野]][[结节]]和非特异性间质[[浸润]]，有的呈空洞，孤立性肿块等，有的直径大小可从几厘米到细小结节，数目可从1～2个到多发性。类似[[肺炎]]、[[结核]]、[[肺癌]]等，可见[[胸腔]]渗液，[[支气管]]体层显相示[[气管]]或[[支气管狭窄]]。[[上呼吸道]]X线显示鼻窦粘膜增厚，鼻及鼻窦[[骨质破坏]]。&lt;br /&gt;
===小儿韦格纳肉芽肿的鉴别诊断===&lt;br /&gt;
本病须与下面[[疾病]]相鉴别。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
[[结节性多动脉炎]]：主要节段性地累及中小[[动脉]]呈炎性及[[坏死]]病变，无[[肉芽肿]]性损害，侵犯的组织器官多，[[临床表现]]多样，常有[[皮下结节]]，[[高血压]]，[[腹部症状]]，早期出现[[肾脏损害]]，而[[呼吸]][[疲乏]]常不受累。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
[[淋巴瘤样肉芽肿病]]：为系统性血管[[浸润]]性和[[血管]]中心性坏死性[[肉芽肿病]]，[[上呼吸道]]常不受累，病变主要累及肺、[[皮肤]]、[[神经]]及肾间质，以[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]、组织细胞、异形淋巴细胞浸润，虽有肉芽肿性[[血管炎]]表现，但[[肉芽肿损害]]常不明显，血管炎表现也非典型[[白细胞]]破碎性或[[纤维蛋白样坏死]]型。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
中线[[恶性网状细胞增多症]]：病变常局限于[[鼻腔]]、副鼻窦。腭及喉部，临床亦有鼻和面部破坏、皮下结节、[[发热]]、[[全身衰竭]]表现。病理上以[[凝固性坏死]]为主，有多形性[[细胞]]浸润，亦可见异形淋巴细胞，不伴有血管炎及肉芽肿变。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
[[肺出血肾炎综合征]](Goodpasture syndrome)：以[[肺出血]]和[[肾小球肾炎]]为特征的Ⅱ行[[超敏反应性疾病]]，肾及肺活检[[免疫荧光]][[抗体]]法可测得抗肾小[[基底膜]]抗体，并可测得循环抗GBM抗体，可与[[韦格内肉芽肿]]鉴别。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
[[变应性肉芽肿病]]：临床上多有[[哮喘]]或[[过敏史]]，累及上下[[呼吸道]]，如肺内浸润性病变，而[[肾脏受累]]相对较少。主要侵犯[[小动脉]]，细小动脉和静脉，可见坏死性肉芽肿，各种细胞浸润，尤以[[嗜酸性粒细胞]]为主等。[[显微镜]]多血管炎亦可ANCA阳性(多为P一ANCA)，但是，变应性肉芽肿肺部[[症状]]较严重，常有多器官累及，病灶与外周血中[[嗜酸粒细胞增多]]，[[血清]][[IgE]]水平较高;[[显微镜下多血管炎]]较多系统受累，其[[肾炎]]很少有[[免疫复合物]]沉积，[[神经炎]]多见;&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
[[过敏性紫癜]]：过敏性紫癜是一种较常见的[[微血管]][[变态反应]]性[[出血性疾病]]。多累及皮肤、[[消化道]]、[[肾脏]]、[[关节]]，其血管炎多为[[IgA]][[复合物]]沉积。&lt;br /&gt;
==小儿韦格纳肉芽肿的并发症==&lt;br /&gt;
可并发[[咯血]]，[[肾功能不全]]，出现[[器质性脑综合征]]，有精神[[症状]]、[[偏盲]]、[[惊厥]]和[[偏瘫]]等，有关节[[肿痛]]及[[脾脏]]肿大。累及[[垂体后叶]]引起[[尿崩症]]。[[眼眶]][[炎症]]伴[[眼球突出]]是Wegener[[肉芽肿]]最常见的眼部表现。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
[[病理]]表现有实质[[组织坏死]]、肉芽肿、[[多核]][[巨细胞]]、[[微脓肿]]和[[血管炎]]等，曾有少数病例最后发展为[[恶性淋巴瘤]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
儿童的[[软骨]]结构更易受到损伤。儿童的鼻畸形发生率是成人的2倍，[[声门]]下狭窄是成人的5倍。&lt;br /&gt;
==小儿韦格纳肉芽肿的预防和治疗方法==&lt;br /&gt;
本病发生可能与[[药物过敏]]、[[微小病毒感染]]等有关，应积极预防，尤其是[[呼吸系统疾病]]的防治，特别是儿童的[[鼻炎]][[症状]]不要忽视。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
本病发病率较低，属于非常见病，易误诊和漏诊。Wegener[[肉芽肿]]年[[发病率]]为百万分到8.5。出现疑似肉芽肿症状要仔细排查。&lt;br /&gt;
===小儿韦格纳肉芽肿的中医治疗===&lt;br /&gt;
宜[[清热解毒]]，[[活血化瘀]]。[[气血虚弱]]，[[血瘀阻络]]，宜[[益气养血]]，[[祛邪]]通络，[[气滞血瘀]]，[[行气活血]]通络。[[肝肾阴虚]]，[[肝阳上亢]]，宜滋阳[[潜阳]]，活血化瘀。&lt;br /&gt;
===小儿韦格纳肉芽肿的西医治疗===&lt;br /&gt;
一、药物治疗&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
对轻型或局限型早期病例可单用[[糖皮质激素]]治疗，若疗效不佳应尽早使用[[环磷酰胺]]。对有肾受累或下[[呼吸道]]病变者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
糖皮质激素：[[泼尼松]](龙)每日~2mg/kg，至少用药4周，[[症状]]缓解后逐渐减量维持;强地松每日～2mg/kg，症状缓解后改为隔日早晨[[顿服]]方法维持;&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
[[肾上腺皮质激素]]口服，剂量为1mg/(kg.d)，待病情得到控制，可逐渐减量维持。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
如合并[[肾炎]]，或单纯[[激素]]治疗不敏感者，改用或加用[[免疫抑制剂]]。环磷酰胺 (CTX) ：是治疗本病首选的免疫抑制剂，常用剂量为每日～2mg/kg ，口服或[[静脉注射]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
对免疫抑制剂治疗效果不佳者可试用环抱素、[[雷公藤]]总苷等。对危重症可用大剂量[[甲泼尼龙]]冲击治疗，每日mg/kg，3~5天。同时加用环磷酰胺剂量为2mg/(kg.d)。如此治疗，待缓解1年后如无复发，可逐渐将环磷酰胺减量，如每2个月减25mg。环磷酰胺的疗程为28个月。由于长期用环磷酰胺[[副作用]]较大，也可应用[[甲氨蝶呤]]作为维持治疗。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
二、对症治疗&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
1、有[[继发感染]]者则选用[[抗生素]]。据个别作者报告[[复方新诺明]]可使WG病情长期缓解，降低复发率。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
2、[[血管炎]]损害严重者，可加用[[阿司匹林]]50mg，每日1次，[[双嘧达莫]]25mg，每日3次改善[[微循环]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
3、对于已发生[[肾功能衰竭]]者，疗效一般不满意，除应用强有力的联合治疗外，有报告采用[[血液透析]]及[[肾移植]]而获得成功者。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
预后&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
本病预后严重。仅有[[上呼吸道症状]]者可以长期存活，但常遗留破坏性创痕。本病早期诊断，合理治疗，使预后有了明显改善，80%患者存活时间已超过5年;未经治疗的患者，90%在两年内死于肾功能衰竭和[[呼吸衰竭]]。糖皮质激素和[[细胞毒]]药物能改善Wegner肉芽肿的预后，但同时也会引起严重的[[毒性]]和[[免疫抑制]]性副作用。联合使用环磷酰胺可明显降低其[[死亡率]]，提高其生存率。但是细胞毒药物对于进展期[[肾功能不全]]者则效果不良。此病易复发，发生率可高达50%&lt;br /&gt;
==参看==&lt;br /&gt;
*[[儿科疾病]]&lt;br /&gt;
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