https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E9%9D%A2%E9%83%A8%E5%81%8F%E4%BE%A7%E8%82%A5%E5%A4%A7%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-24T14:20:34Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E9%9D%A2%E9%83%A8%E5%81%8F%E4%BE%A7%E8%82%A5%E5%A4%A7%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=151688&oldid=prev 2014-02-05T15:49:42Z

<p>以“面部偏侧肥大<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>(facial hemihypertrophy syndrome)是指以<a href="/%E4%B8%80%E4%BE%A7%E9%A2%9C%E9%9D%A2%E8%82%A5%E5%A4%A7" title="一侧颜面肥大">一侧颜面肥大</a>性为特征性改变的一组临床症候群。 该病征又称Curti...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>面部偏侧肥大[[综合征]](facial hemihypertrophy syndrome)是指以[[一侧颜面肥大]]性为特征性改变的一组临床症候群。<br /> <br /> 该病征又称Curtius Ⅰ综合征、Steiner综合征、先天性面部偏侧肥大(congenital partial hemihypertrophy of face)、Friedreich综合征、[[外胚层发育不良]]-[[眼畸形]]综合征(ectodermal dysplasia-ocular malformation syndrome)等。<br /> ==小儿面部偏侧肥大综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 本病征病因未明，可能与[[染色体畸变]]或[[胚胎发育]]异常有关。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 本病征的发病机制尚未清楚，学界存在有各种学说。有人认为面部偏侧肥大是普通性半侧肥大的一个顿挫型。也有人认为与[[肌病]]有关，还有学者认为该病征与[[肿瘤]]有相似之处，属于一种[[体细胞]]恶性单克隆性[[增殖]]。<br /> ==小儿面部偏侧肥大综合征的症状==<br /> (一)临床特点<br /> <br /> 1、常见发病人群。本病征以男孩多见，在出生后即见病态，部分呈慢性进行性加重，至发育期后可自然停止发展。<br /> <br /> 2、典型的特征。<br /> <br /> 患者多出现[[一侧颜面肥大]]，同时伴有同侧[[颧骨]]、[[颅骨]]、上下颌骨、耳朵、颊部、[[口唇]]、[[舌肌]]均呈[[增生]]肥大，常多见于右侧。<br /> <br /> 3、[[口腔]]内[[畸形]]。可见有有[[牙槽]]扩大、牙齿发育过早、有[[巨齿]]和错位[[咬合]]等。<br /> <br /> 4、[[皮肤]]异常。患侧皮肤可出现[[色素沉着]]、[[毛发增生]]和[[血管异常]]等。<br /> <br /> 5、其他[[症状]]。如智力发育、身高体重、体型、[[血压]]等亦可见异常。<br /> <br /> (二)诊断要点<br /> <br /> 1、结合特征性的一侧颜面肥大即可诊断，是早期诊断的依据。<br /> <br /> 2、确诊需结合临床症状、病史及相关[[实验室检查]]。<br /> ==小儿面部偏侧肥大综合征的诊断==<br /> <br /> ===小儿面部偏侧肥大综合征的检查化验===<br /> 检查项目包括：<br /> <br /> (一)[[实验室检查]]<br /> <br /> 如[[血液]]常规、血液[[生化]]、尿液常规等，但一般实验室检查无特异发现。<br /> <br /> (二)[[影像学]]检查<br /> <br /> 1、[[X线]]。检查可发现尖齿过大等异常。<br /> <br /> 2、[[脑电图]]、[[心电图]]检查。部分患者可见异常。<br /> <br /> 3、[[MRI]]检查。必要时可做MRI，明确病变范围，可为治疗提供影像学依据。<br /> ===小儿面部偏侧肥大综合征的鉴别诊断===<br /> 本症应与不对称身材-矮小-性发育不良[[综合征]]以及与外[[胚层]]发育不良综合征等相鉴别。<br /> <br /> 结合临床典型特征及相关检查即刻鉴别。<br /> <br /> 1、不对称身材-矮小-性发育异常综合征(asymmetry short statue variations in sexual development syndrome)又称Silver综合征、Russell-Silver综合征、先天性一侧肥大症、先天性不对称-[[侏儒]]-[[性腺]][[激素]]增高综合征。本病征系[[先天性疾病]]，除半身肥大和多种先天的异常外，有2/5病例同时发现有[[低血糖]]，2/3有[[肾功能异常]]。<br /> <br /> 2、[[外胚层发育不良]](chondroectodermaldysplasia)于1940年首先由Ellis和VanCreveld报道，故常称为Ellis-VanCreveld综合征，多在亲属通婚的家庭中有较高的[[发病率]]，属[[常染色体隐性遗传]]，[[中胚层]]和[[外胚层]]组织均受累常伴随[[先天性心脏病]]。<br /> ==小儿面部偏侧肥大综合征的并发症==<br /> 1、[[生长发育]]异常。少数病例可伴有器官[[畸形]]、肢端肥大、[[脊柱侧弯]]、[[骨盆]]倾斜等。<br /> <br /> 2、部分患者由于[[脊柱]]的畸形可并发[[坐骨神经痛]]。<br /> <br /> 3、智能发育不全。<br /> <br /> 4、[[大脑]]可出现异常放电，见[[癫痫]]发作。<br /> ==小儿面部偏侧肥大综合征的预防和治疗方法==<br /> 该病征病因未明，可参照[[先天性疾病]]预防方法。<br /> <br /> 1、普及相关医学教育知识，提高人们对先天性疾病的认识及预防。<br /> <br /> 2、婚前体检。在预防[[出生缺陷]]中起到积极的作用，主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问[[疾病]]家族史、个人既往病史等，做好[[遗传病]]咨询工作。<br /> <br /> 3、孕妇尽可能避免[[危害因素]]。包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等，必要时还要进行[[染色体检查]]。<br /> <br /> 4、产前。一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠，[[胎儿]]在宫内的安危，出生后是否存在[[后遗症]]，是否可治疗，预后如何等等。<br /> <br /> 5、采取切实可行的诊治措施。<br /> ===小儿面部偏侧肥大综合征的中医治疗===<br /> [[中医]]主要以[[辩证]]施治为主，以证用药。可作后期调理。<br /> ===小儿面部偏侧肥大综合征的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 本病征尚未有确切的治疗方法，临床上以对症治疗为主。<br /> <br /> 1、手术治疗。在自然停止发展后，对受累部位可行面部矫形术。<br /> <br /> 2、对症治疗。维持患者正常机体功能及钙磷代谢，充分做好[[术前准备]]。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 1、本病征具有自愈性，大多病例至发育期后可停止发展。<br /> <br /> 2、预后尚可，不危及患者生命。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿面部偏侧肥大综合征,小儿面部偏侧肥大综合征症状_什么是小儿面部偏侧肥大综合征_小儿面部偏侧肥大综合征的治疗方法_小儿面部偏侧肥大综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿面部偏侧肥大综合征,小儿面部偏侧肥大综合征治疗方法,小儿面部偏侧肥大综合征的原因,小儿面部偏侧肥大综合征吃什么好,小儿面部偏侧肥大综合征症状,小儿面部偏侧肥大综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿面部偏侧肥大综合征条目介绍什么是小儿面部偏侧肥大综合征，小儿面部偏侧肥大综合征有什么症状，小儿面部偏侧肥大综合征吃什么好，如何治疗小儿面部偏侧肥大综合征等。面部偏侧肥大综合征(f...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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