https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E9%9D%9E%E5%86%85%E8%84%82%E6%80%A7%E7%BD%91%E7%8A%B6%E5%86%85%E7%9A%AE%E5%A2%9E%E6%AE%96%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-27T07:00:51Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E9%9D%9E%E5%86%85%E8%84%82%E6%80%A7%E7%BD%91%E7%8A%B6%E5%86%85%E7%9A%AE%E5%A2%9E%E6%AE%96%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=129880&oldid=prev 2014-01-27T05:34:19Z

<p>以“非内脂性网状内皮<a href="/%E5%A2%9E%E6%AE%96" title="增殖">增殖</a><a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>(Hand-Schüller-Christian syndrome)即韩-薛-柯综合征，又称黄<a href="/%E8%84%82%E7%98%A4" title="脂瘤">脂瘤</a>、<a href="/%E9%BB%84%E7%98%A4" title="黄瘤">黄瘤</a>性<a href="/%E8%82%89%E8%8A%BD%E8%82%BF" title="肉芽肿">肉芽肿</a>、网状...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>非内脂性网状内皮[[增殖]][[综合征]](Hand-Schüller-Christian syndrome)即韩-薛-柯综合征，又称黄[[脂瘤]]、[[黄瘤]]性[[肉芽肿]]、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、[[尿崩症]]-突眼-[[成骨不全]]综合征、[[组织细胞增生症]]X、Schüller-Christian综合征、Christian综合征等。本症为[[组织细胞增生]]造成[[颅骨缺损]]、[[眼球突出]]和尿崩症三联征的[[临床表现]]和[[病理]]改变。<br /> ==小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 本症病因未明。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 本病征为[[组织细胞增生症]]X(Histiocytosis X)的一种类型，以往称网状内皮[[细胞]][[增生]]症，是一组原因不明、病理上[[分化]]较好的[[组织细胞增生]]为共同点的[[疾病]]。可能与脂肪及类脂质[[代谢]]紊乱以及原因不明的[[感染]]有关。有人认为本病是属于勒-雪病和骨嗜酸[[细胞肉芽肿]]之间的过渡型疾病。最近有报道本病患者[[T淋巴细胞]][[组织胺]]H2[[受体]]缺乏应用小牛胸腺提取液注射后，成功地使患儿恢复，认为可能系T抑制[[淋巴细胞]]缺陷所致。<br /> ==小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的症状==<br /> 1.[[颅骨缺损]] 出现最早，亦最为常见，可单发或多发，[[颅骨]]病变处，初起头皮表面呈包状凸起，硬而有轻[[压痛]]，当病变蚀穿颅骨[[外板]]后，肿物变软，触之有波动感，常可触及颅骨边缘，此时压痛已不明显，偶见破裂者易误诊为[[脓肿]]，此后肿物逐渐吸收，缺损大者可触及脑，并随[[脉搏]]跳动。[[X线]]检查可见颅骨呈地址样缺损，[[面骨]]以下颌骨受累较多见，其他如[[骨盆]]、肱、股、[[肩胛]]、肋、[[脊椎]]等骨也相继发生缺损。<br /> <br /> 2.[[眼球突出]] 约1/3病人出现眼球突出，常发生于两侧，但一侧较为明显，由于眶骨受累，侵犯眶后[[脂肪组织]]所致。<br /> <br /> 3.多饮、[[多尿]] 有半数病人表现有烦渴、多饮、多尿、[[生长发育]]障碍，多因[[神经垂体]]，视丘下部发生[[浸润]]性病变时，或因[[蝶鞍]]破坏压迫[[垂体]]所致。<br /> <br /> 以上三联征不一定同时出现，或在病程中只见其中之一或二，尤其是早期病例更是如此。<br /> <br /> 4.肝[[脾淋巴结]]肿大 患儿有[[发热]]，肝脾淋巴结肿大，[[贫血]]程度一般较轻。<br /> <br /> 5.[[皮疹]] [[皮肤]]可见散在的[[黄色斑]][[丘疹]]或[[出血性丘疹]]，[[头皮]]上有时见黄色痂皮。<br /> <br /> 6.[[呼吸系统]] 肺部受累时可有[[咳嗽]]、[[气喘]]等[[呼吸道]][[症状]]，[[肺野]]可见[[纤维化]]网状阴影。<br /> <br /> 如有[[骨质]]缺损，特别是颅骨缺损伴[[突眼症]]、[[尿崩症]]，结合X线检查则诊断不难，但多数病例，尤其是早期并不具备有典型症状，如遇迁延不愈的[[中耳炎]]、[[头部]]包块、皮疹等症状时，应考虑到本病的可能性，需早期做[[骨髓检查]]和[[病理]]检查。<br /> ==小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的诊断==<br /> <br /> ===小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的检查化验===<br /> 1.[[血液]]检查 外周血液[[血红蛋白]]和红[[细胞计数]]减少，[[感染]]时[[白细胞]][[中性粒细胞增高]]。<br /> <br /> 2.[[骨髓检查]] 可见泡沫[[细胞]]。<br /> <br /> 3.[[病理]]检查 [[皮疹]]和[[淋巴结]]活体组织检查，如组织[[内皮细胞]][[增生]]并可见到泡沫细胞时可确诊。<br /> <br /> 4.[[X线]]检查 X线检查可见[[颅骨]]呈地址样缺损，[[骨盆]]、肱、股、[[肩胛]]、肋、[[脊椎]]等，骨也相继发生缺损。[[蝶鞍]]破坏压迫[[垂体]]。[[肺野]]可见[[纤维化]]网状阴影。<br /> <br /> 5.[[B超]]检查 可发现[[肝脾肿大]]<br /> ===小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的鉴别诊断===<br /> 与[[尿崩症]]和[[血液]]病相鉴别，[[实验室检查]]可助诊断。<br /> ==小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的并发症==<br /> [[中耳炎]]、[[肺纤维化]]、[[继发感染]]、肝[[脾淋巴结]]肿大等。<br /> ==小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的预防和治疗方法==<br /> 病因尚不明，尚无系统预防方法。<br /> ===小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 目前尚无有效方法，有少数可自然缓解甚至自愈。饮食方面可采用低脂与低胆固醇，有[[尿崩症]]者可用[[垂体后叶素]]治疗，可改善[[症状]]，或应用[[鞣酸加压素]][[油剂]]，[[婴儿]]3～5U，年长儿5～10U，每天或隔天1次，[[肌内注射]]。近年来采用[[肾上腺皮质激素]]，多种[[抗癌药物]]，放射及[[抗生素]]治疗。[[激素]]能改善症状，对[[发热]]、[[全身症状]]、[[皮疹]]、[[淋巴结肿大]]、[[肺病]]变及[[血小板减少]]之[[出血]]等可能暂时缓解，抗癌药物中的[[氮芥]]、[[巯嘌呤]]、[[甲氨蝶呤]]、[[长春新碱]]、[[环磷酰胺]]及[[柔红霉素]]([[柔毛霉素]])等单独或与激素联合治疗有一定疗效，[[放射治疗]]可以阻止病灶扩散，促使病变[[纤维化]]，适用于局部治疗，剂量为103.2～154.8mC/kg(400～600[[伦琴]])，一般[[骨骼]]缺损需3～4个月后修复，出现[[尿崩]]的患儿，早期应用[[头部]][[放疗]]，可使症状减轻或完全消失，尿崩时间较久的患者，放射治疗虽可使局部病变消失，但尿崩持续;抗生素对控制[[继发感染]]、减轻症状、减少[[合并症]]有一定意义，而对本病的基本病变作用不大。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 本病征经多种治疗预后已大为改善，但起病年龄越小，受侵器官越多，病程进展快且严重，预后越差，有[[内脏]]损害和[[神经系统]]损害者预示着暴发性的经过，[[病死率]]约50%，多在发病后2～3年内死亡。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿非内脂性网状内皮增殖综合征,小儿非内脂性网状内皮增殖综合征症状_什么是小儿非内脂性网状内皮增殖综合征_小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的治疗方法_小儿非内脂性网状内皮增殖综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿非内脂性网状内皮增殖综合征,小儿非内脂性网状内皮增殖综合征治疗方法,小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的原因,小儿非内脂性网状内皮增殖综合征吃什么好,小儿非内脂性网状内皮增殖综合征症状,小儿非内脂性网状内皮增殖综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿非内脂性网状内皮增殖综合征条目介绍什么是小儿非内脂性网状内皮增殖综合征，小儿非内脂性网状内皮增殖综合征有什么症状，小儿非内脂性网状内皮增殖综合征吃什么好，如何治疗小儿非内脂性网状...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

112.247.109.102