112.247.109.102：以“雅克什综合征(von Jakschs syndrome)即von Jaksch综合征，致病因素为营养缺乏(主要是造血物质缺乏）、佝偻病及长期慢性或反...”为内容创建页面

2014-01-27T05:34:28Z

以“雅克什综合征(von Jakschs syndrome)即von Jaksch综合征，致病因素为营养缺乏(主要是造血物质缺乏）、佝偻病及长期慢性或反...”为内容创建页面

新页面

雅克什[[综合征]](von Jakschs syndrome)即von Jaksch综合征，致病因素为营养缺乏(主要是造血物质缺乏）、[[佝偻病]]及长期慢性或反复[[感染]]（如[[呼吸道感染]]、[[泌尿系感染]]、[[皮肤]][[化脓]]性感染等）等。其特点为[[婴儿期]]发病，表现有严重[[贫血]]、[[肝脾肿大]]、周缘[[白细胞]]数增高并出现幼稚[[粒细胞]]及有核[[红细胞]]，病情呈慢性经过。一般预后良好，经去除病因、改善营养、治疗贫血后可痊愈。又称[[婴儿]]假性[[白血病]]贫血、婴儿[[脾大]]性贫血、感染[[营养性贫血]]等。
==小儿雅克什综合征的病因==
【发病原因】 雅克什[[综合征]]患者多为6个月至2岁的婴幼儿，是婴幼儿特殊型[[贫血]]，并非独立性[[疾病]]，而是婴幼儿时期机体对贫血、[[感染]]的一种特殊反应。病因为[[红细胞寿命缩短]]，[[骨髓]]造血功能较差。[[营养缺乏]](主要是造血物质缺乏）、[[铁代谢紊乱]]、[[佝偻病]]及长期慢性或反复感染（如[[呼吸道感染]]、[[泌尿系感染]]、[[皮肤]][[化脓]]性感染等）为主要的致病因素。临床主要为营[[养性]]贫血及[[肝脾肿大]]等骨髓外造血的表现。 【发病机制】 正常骨髓的[[代偿]]能力很强，若[[红细胞]]寿命轻度至中度缩短，极易代偿，不致发生贫血。患儿的原发感染持续1个月以上时，[[网状内皮系统]][[增生]]，[[功能亢进]]，红细胞过早地被破坏，其寿命由120天缩短到80天左右，骨髓缺乏相应的代偿能力，这是产生贫血的主要原因。[[红细胞生成素]]测定证明，红细胞生成素产生不足，不能适应感染时的需要。此外，尚有铁的利用障碍。感染时[[血清铁]]明显降低，[[总铁结合力]]也下降，这可能与[[运铁蛋白]]的产生减少有关。肝、脾和骨髓等组织中的贮存铁增多，但由网状内皮系统释放入[[血浆]]的铁减少，即所谓网状内皮系统铁阻滞。感染恢复后，铁代谢失常可得到纠正。
==小儿雅克什综合征的症状==
临床主要为营[[养性]][[贫血]]及[[肝脾肿大]]等[[骨髓]]外造血的表现。反复[[感染]]、肝脾增大，可伴有[[维生素D缺乏病]]。 1. 婴幼儿发病，多发生在6个月至2岁的婴幼儿。 2. 有慢性或反复感染史。贫血较重且为营养不良性。 3. 起病缓慢，面色逐渐苍白或呈蜡黄色，[[瘦弱]]，[[精神萎靡]]，常有不规则[[发热]]。 4. 体检可见肝脾明显肿大，尤以[[脾大]]明显，甚至可达[[骨盆]]，质地较硬。全身[[淋巴结]]可轻度肿大，有时可见[[皮肤出血点]]或[[水肿]]。周围血象出现幼粒、[[幼红细胞]]等临床特点即可考虑诊断。
==小儿雅克什综合征的诊断==

===小儿雅克什综合征的检查化验===
1. 血象：[[贫血]]的程度，取决于原发病。多表现为中度以上营养性混合性贫血。[[血红蛋白]]多在60～90g/L(6～9g/dl)，[[红细胞]]相应减少，大小不等，易见异形、多染性及有核红细胞，此为[[小细胞]][[正色]]素性贫血，贫血严重的可呈小细胞[[低色素性贫血]]，[[网织红细胞]]轻度增高。[[白细胞增多]]，甚至可达30×109/l～40×109/l，分类可见各期幼稚[[粒细胞]](甚至可见少数[[原粒细胞]]），但仍以较成熟者占多数。网织细胞正常或降低，[[血小板]]正常，[[白细胞]]多增高，此两点区别于[[缺铁性贫血]]。 2. [[骨髓]]象：[[骨髓增生]]尚可，[[增生]]活跃或明显活跃。[[细胞]]分类和形态与营养性混合性贫血相似。少数病例可增生低下，[[淋巴细胞]]相对增多、[[巨核细胞]]减少。粒细胞、红细胞比例正常，看不到红系统[[代偿]]增生现象，骨髓中[[含铁血黄素]]增多。 　　3.胸片检查： [[呼吸道感染]]时，胸片可见肺部炎性阴影。 　　4.[[长骨]]骨骺端[[X线]]摄片：可发现长骨骨骺端[[维生素D缺乏病]]的特异X线表现，早期X线长骨骺部[[钙化]]预备线模糊;[[极期]]钙化预备线消失、[[骨骺]]端增宽、骺端呈杯状或毛刷状改变，[[骨质]]稀疏、骨干弯曲变形或[[骨折]]。X线[[骨龄]]摄片发现骨龄落后。 5.[[B超]]等检查。
===小儿雅克什综合征的鉴别诊断===
1.[[缺铁性贫血]] 本病征严重时可见[[小细胞]]低色素[[贫血]]，此时应与缺铁性贫血鉴别，后者[[血清铁]]下降，但[[血清总铁结合力]]上升，[[骨髓]][[细胞]]外铁减少甚至消失，肝脾一般不肿大。 　　2.[[白血病]]：本病[[末梢血]]片可见幼稚[[粒细胞]]，且临床伴有[[肝脾肿大]]，尚需与白血病鉴别，主要靠[[骨髓检查]]。[[急性白血病]]病情发展快，多有[[出血倾向]]，血象中幼稚细胞以原幼阶段为主，[[血小板]]大多明显减少，骨髓象有典型白血病改变。[[婴儿]][[慢性粒细胞白血病]]血象、骨髓象以粒细胞改变明显，[[胎儿]][[血红蛋白]]常明显增高。以上特点可资鉴别。 3.类白血病：有原发[[感染]]灶，[[脾肿大]]较轻，血象无有核[[红细胞]]，粒细胞有感染[[中毒]]改变，原发病控制后血象恢复正常。 　　4.慢性[[溶血性贫血]] 在有核红细胞及网织细胞增加时，应与慢性溶血性贫血鉴别，后者可有家族性溶血性贫血或[[地中海贫血]]的红细胞形态的异常或血红蛋白异常以及证实[[溶血]]存在的试验阳性结果。 5.其他有骨髓外造血的[[疾病]]：如婴儿型[[石骨症]]、[[骨髓纤维化]]等也表现为贫血、[[脾大]]，外周血象出现幼稚粒、红细胞，但骨髓穿刺常不能成功。骨髓活检或[[骨骼]]x线摄片可助鉴别。
==小儿雅克什综合征的并发症==
反复[[感染]]、肝脾增大，可伴有[[维生素D缺乏病]]。维生素D缺乏病的发生与钙、磷代谢有密切的关系，对机体的影响是全身性的，其突出的表现是[[佝偻病]]或[[骨软化]]症。都是由于膳食中缺乏[[维生素D]]或人体缺少阳光照射，体内维生素D的合成减少，造成[[维生素D缺乏]]，从而形成骨的[[钙化]]异常。
==小儿雅克什综合征的预防和治疗方法==
【治疗】 主要针对原发病，需[[对因治疗]]。控制[[感染]]和[[贫血]]是治疗本病征的重点。 1.控制感染，清除感染病灶。治疗的最初阶段以积极控制感染更为重要，因感染未控制前抗贫血治疗很难奏效，应仔细寻找慢性感染灶。 2.按营养性混合性贫血用药：[[抗贫血药]]物的选用视贫血性质而定。给予铁剂、[[维生素]]b12、[[叶酸]]等。重症病例必要时给予[[输血]]。 3.防治[[维生素D缺乏病]]：伴有活动性维生素D缺乏病时给以[[维生素D]]突击[[疗法]]。加强营养，抗[[佝偻病]]治疗。 4.其他：如饮食疗法，[[支持疗法]]及输血疗法的应用，原则上均与[[营养性贫血]]相同。有报告在使用[[抗生素]]的同时加用[[肾上腺皮质激素]]可改善[[症状]]及促使[[脾脏]]回缩。 【预后】 本病征预后一般良好，经治疗后精神、食欲及血象均可恢复正常，但脾脏肿大恢复较慢，重症病例或治疗较晚者可死于感染。
==小儿雅克什综合征的护理==
做好各种[[预防接种]]工作。 1.提倡母乳喂养，及时添加[[维生素B12]]。

2.积极防治各种[[感染性疾病]]和[[消化]]功能紊乱性[[疾病]]。

3.加强营养、增强体质、促进健康。
==参看==
*[[儿科疾病]]
<seo title="小儿雅克什综合征,小儿雅克什综合征症状_什么是小儿雅克什综合征_小儿雅克什综合征的治疗方法_小儿雅克什综合征怎么办_医学百科" metak="小儿雅克什综合征,小儿雅克什综合征治疗方法,小儿雅克什综合征的原因,小儿雅克什综合征吃什么好,小儿雅克什综合征症状,小儿雅克什综合征诊断" metad="医学百科小儿雅克什综合征条目介绍什么是小儿雅克什综合征，小儿雅克什综合征有什么症状，小儿雅克什综合征吃什么好，如何治疗小儿雅克什综合征等。雅克什综合征(von Jakschs syndrom..." />
[[分类:儿科疾病]]

小儿雅克什综合征 - 版本历史

112.247.109.102：以“雅克什综合征(von Jakschs syndrome)即von Jaksch综合征，致病因素为营养缺乏(主要是造血物质缺乏）、佝偻病及长期慢性或反...”为内容创建页面